PATHOLOGIE THYROIDIENNE

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1 PATHOLOGIE THYROIDIENNE
Grossesse et Thyroïde – Pathologie périnatale PATHOLOGIE THYROIDIENNE PERINATALE

2 FONCTION THYROIDIENNE ANTENATALE

3 NORMES (1)

4 NORMES (2) Après 1 mois = Normes adultes
Les normes et unités sont spécifiques au laboratoire (T4L surtout) CHU Grenoble T4L 11,5-23,0 pmol/l T3L 2,5-5,8 pmol/l TSH 0,27-4,2 mUI/l

5  Dépister précocément une dysthyroidie
LES ENJEUX  Dépister précocément une dysthyroidie

6 HYPOTHYROIDIE Nécessité d’un traitement thyroïdien substitutif précoce : Pronostic neurologique et intellectuel Pas ou peu de signes cliniques évocateurs à la naissance de l’insuffisance thyroïdienne - Intérêt du dépistage néonatal (TSH > 15) Risque chez le nouveau né: (variables selon importance du déficit) - Q.I plus bas – Hyperactivité - Développement du langage ralenti - Performances scolaires moindres - Déficit visuel Déficit de la motricité (VERMIGLIO J. Clin. Endocrinol Métab 2004, )

7 Risques chez le nouveau né
HYPERTHYROIDIE Risques chez le foetus - Prématurité - Retard de croissance, Age osseux - Malformations congénitales (craniosténose, retard mental) - Hypotrophie et/ou prématurité - Goitre (50 % des cas) - Agitation, hyper excitabilité - Stagnation pondérale, prises alimentaires +++ - Troubles digestifs - Tachycardie ou arythmie (défaillance card rare) - Craniosténose, avance d’AO (forme sévères) Risques chez le nouveau né

8 L’UNITE FOETO-PLACENTAIRE
MERE PLACENTA FOETUS T4 + T3 TSH + + Iode + + + ATS Βêta - Bloquant + + AC anti TPO + + + + + TRAK

9 4 cas cliniques

10 Mathis

11 Mathis, 12j Convoqué en urgence en cs. Mère
Buvard 257 µU/ml Convoqué en urgence en cs. Mère Thyroïdite de Hashimoto 1er mois de grossesse Ac anti-TPO 280 UI/ml et anti-TG 51 mUI/ml Hypothyroïdie  Levothyrox 100 puis 150µg/j Equilibre parfait au 3ème mois de grossesse (seulement)

12 Mathis Né à terme, eutrophe P=PN + 7g/j, T=TN Ictère Reste normal

13 Bilan radiologique : Echo. thyroïdienne : thyroïde en place de taille normale  Rx genoux de face : Absence de point d’ossification tibial sup. Bilan thyroïdien : TSH: 470mUI/l T4L : 6,9 pmol/l T3L: 2,3 pmol/l TG: 58 ng/ml Mère TSH: 2,04 mUI/l T4L : 24 pmol/l Ac anti-TPO: 680 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Ac anti-recTSH: 350 U/l Ac anti-TPO: 895 U/l Ac anti-TG: < 20 U/l Ac anti-recTSH: 277 U/l Activité bloquante des AC

14 Quel traitement ? L Thyroxine 8-15 μg/kg/jour débuté immédiatement.

15 Evolution…

16 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2 L-Thyroxine /kg/j 50
45 40 35 T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) 30 25 20 15 10 5 1000 900 800 700 TPO 600 TRAK 500 400 300 200 100 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

17 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2 L-Thyroxine /kg/j 50
45 40 35 T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) 30 25 20 15 10 5 1000 900 800 700 TPO 600 TRAK 500 400 300 200 100 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

18 0.5 2 3 5 8 12 16 Age (sem.) TSH 3.2 mU/l T4L 17 pmol/l 6 6 7.3 7.9
50 45 40 35 T4L (pmol/l) TSH (mUI/l) 30 25 TSH 3.2 mU/l T4L 17 pmol/l 20 15 10 5 1000 900 800 700 TPO 600 TRAK 500 400 300 200 100 L-Thyroxine /kg/j 6 6 7.3 7.9 7.7 6.7 6.2

19 2 à 5 % d’hypothyroïdies néonatales secondaires au passage transplacentaire d’Ac bloquant le récepteur de la TSH (= TRAK b) Atteinte du nouveau-né « transitoire » Traitement substitutif jusqu’à négativation des TRAK b (4 à 6 mois)

20 Loriane

21 Loriane, 9j née à terme, eutrophe Mère PV+ à Staphylocoque aureus
Buvard 47 µU/ml Mère PV+ à Staphylocoque aureus Traitement par ovule de Bétadine/j 8j à 35SA Douche Bétadine vaginal/j dernière semaine de grossesse Césarienne programmée Loriane P=PN + 13g/j, T=TN +1cm Ictère Reste normal

22 Ex. complémentaires Echo. Thyroïdienne: thyroïde en place de taille normale Radio genoux: normale (points d’ossifications présents) TSH: 91 mUI/l T4L : 11 pmol/l Iodurie 2365 nmol/l ( ) Iodémie 693 nmol/l ( )  TT substitutif débuté immédiatement L Thyroxine 8 μg/kg/j

23 Evolution…

24 0.5 2 3 5 8 Age (sem.) 6 7.3 7.9 7.7 L-Thyroxine /kg/j 100 90 80 70
60 T4 (pmol/l) 50 TSH (mUI/l) 40 30 20 10 2500 2000 1500 Iodurie 1000 Iodémie 500 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7

25 0.5 2 3 5 8 12 Age (sem.) TSH: 4.2 mUI/l 6 7.3 7.9 7.7 L-Thyroxine
100 90 80 70 60 T4 (pmol/l) 50 TSH (mUI/l) 40 30 20 TSH: 4.2 mUI/l 10 2500 2000 1500 Iodurie 1000 Iodémie 500 L-Thyroxine /kg/j 6 7.3 7.9 7.7

26 Hypothyroïdie néonatale « transitoire »
Bon pronostic sur surcharge iodée tardive dans la grossesse Traitement substitutif jusqu’à normalisation iodémie et iodurie (3 à 4 mois)

27 Simon

28 2ème écho 20 SA + 5 j goitre fœtal de 18 mm
CAT?

29 Mère: -« Problèmes thyroïdiens » chez deux sœurs du père (dont 1 thyroïdectomie) et d’une hypothyroïdie chez la mère -Pas de goitre palpé Père: -Pas d’ATCD particulier

30 Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l

31 -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l
Biologie maternelle: -TSH 1,6 µU/ml, T4L 13 pmol/l, T3L 3,97 pmol/l -Anticorps anti récepteurs de TSH négatifs -Iodémie normale à 457 nmol/l Goitre sans Anticorps maternel = Trouble de l’hormonosynthèse

32 Surveillance échographique / 15 j
Ponction de liquide amniotique (22SA) TSH à 0,6 µU/ml T4L à 0,9 pmol/l T3L à 0,5 pmol/l Stable jusqu’à 35SA… puis: Augmentation du liquide amniotique Augmentation du volume du goitre à 28x19x9mm. Oesophage discrètement comprimé Décision: injection intra-amniotique de L-Thyroxine Stabilité au cours des deux semaines suivantes. Hypothyroidie

33 Accouchement provoqué à 37 SA+2j par voie basse au CHU
APGAR 10/10. PN 2650g, TN 49,5cm et PC de naissance 49,5cm. Il n’y a pas eu de complication néonatale immédiate. Goitre cervical mesurant approximativement 2.5cm x 1.5cm

34 Biologie:

35 Biologie: Pic néonatal de TSH physiologique Hypothyroïdie

36 Décision de traitement par LThyroxine
jusqu’à l’âge de 2-3 ans Arrêt du traitement 3 semaines à 3 ans: TSH 13.8 mUI/L T4L 11.8 pmol.l La génétique sera faite en fonction de données d’une Éventuelle scintigraphie Evolution à 3 ans ½ excellente sous LThyroxine

37 Alexis

38 Mère Maladie de Basedow sévère découverte en début de grossesse
Traitement par ATS (PTU) Euthyroïdie sous traitement TRAK + à 9.5UI/l à 34 SA Quelle prise en charge pour l’enfant à la naissance ?

39 Alexis Né à 37 SA, eutrophique Pas de goitre, examen clinique RAS
FC 110/min Bilan bio à J3 : TSH 1.15 UI/l T4L 42 pmol/l TRAK 8 UI/l Echographie thyroïdienne : thyroïde homogène, augmentée de volume, pas de signes compressifs

40 Traitement

41 Traitement Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises
L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 ↓ = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j

42 Traitement Evolution Négativation des TRAK à 8 semaines
Arrêt progressif Néomercazole puis L Thyroxine Normalisation du statut thyroïdien Traitement Néomercazole 1 mg/kg/jour en 3 prises L Thyroxine à partir du 10ème jour de tt (T4 ↓ = 11 pmol/l) à ~8 μg/kg/j

43 Si maladie de Basedow connue chez la mère
En pratique Si maladie de Basedow connue chez la mère Dosages sang du cordon : T4L, T3L, TSH, TRAK Si T4L > 35 pmol/l: Néomercazole (0.5 à 1 mg/kg/j en 3 prises) Si euthyroïdie et TRAK + → 2ème prélèvement à J5-7 ou avant si signes hyperthyroidie Si tt par ATS, suivi hebdomadaire de T4L car ↓ rapide Rajout L Thyroxine (5 à 10 μg/kg/j) dès T4L < 15 pmol/l Suivi/15 j des TRAK (↓ de ½ tous les 21j environ) + bilan thyroïdien Arrêt Néomercazole puis L Thyroxine quand TRAK – (entre 2 et 4 mois) Si tachycardie > 140/min: + Propanolol (2 mg/kg/j en 3 prises)