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Syndrome hépatopulmonaire (SHP) Physiopathologie, diagnostic et traitement DESC Réanimation médicale, janvier 2010 Natacha MROZEK, DES médecine interne.

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1 Syndrome hépatopulmonaire (SHP) Physiopathologie, diagnostic et traitement DESC Réanimation médicale, janvier 2010 Natacha MROZEK, DES médecine interne Clermont Ferrand

2 Définition SHP décrit depuis 1977 Triade : – Pathologie hépatique : cirrhose et/ou HTTP – Dilatation vasculaire intrapulmonaire – Anomalies gazométriques : PaO2<80mmHg ou PA-aO215mmHg (PaO2<70mmHg ou PA-aO2 20mmHg chez le patient de plus de 64 ans) Kennedy TC, Chest, 1977

3 Epidémiologie Prévalence – 4 à 32% chez les patients cirrhotiques – 8 à 9,7% chez les patients avec HTP non cirrhotique – 1.1% chez les patients avec hépatopathie chronique non cirrhotique et sans HTP. – En France, 1% adultes transplantés Survie à 5 ans à 23% et médiane de survie à 24 mois avec SHP vs 63% et 87 mois groupe contrôle sans SHP (non transplantés). De Macêdo LG, Sao Paulo Med J 2009 Swanson KL, Hepatology 2005

4 Epidémiologie Pas de relation sévérité de la pathologie hépatique-sévérité du SHP Ensemble des hépatopathies chroniques concernées, y compris HTP sans cirrhose Qq cas décrits avec atteintes aigues, notamment ischémiques Plus fréquent chez lenfant, dans les maladies biliaires et maladies du foie par rapport àlHTP isolée, en cas de score de Child Pugh C et chez les malades en prétransplantation par rapport au tout venant.

5 Physiopathologie Hypoxémie : 3 causes intriquées – Déséquilibre ventilation perfusion : dilatation des vx précapillaires et capillaires (réduction ou absence tonus vasculaire et inhibition de la VC° hypoxémique) augmentation du débit sanguin limitant les échanges – Shunts intrapulmonaires vrais, augmentation du nbre de vx précapillaires et capillaires – Anomalies de diffusion de lO2 : Diffusion O2 alvéolaire vers le centre du vaisseau dilaté et donc vers lhémoglobine des GR limitée, parfois augmentation de lépaisseur de la paroi vasculaire

6 Rodríguez-Roisin R, N Engl J Med 2008

7 Physiopathologie Hypoxémie dans les stades modérés liée principalement au déséquilibre ventilation perfusion +/- effet shunt dans 10 % des cas Hypoxémie dans les stades sévères : ensemble des causes intriquées

8 Physiopathologie multifactorielle Probable prédisposition génétique associée à un déséquilibre des récepteurs régulateurs du tonus artériel pulmonaire Rôle de lendothéline-1 (ET-1) et du monoxyde dazote (NO) : augmentation du NO expiré chez les patients avec SHP Rôle du TNFα Rôle de la translocation bactérienne

9 Physiopathologie 1-Endothéline et ses récepteurs Physiologiquement, fonction paracrine et autocrine Produite par les cellules endothéliales vasculaires Régule le tonus vasculaire pulmonaire via – liaison récepteur vasculaire musculaire lisse (ET A ) : vascoconstriction – liaison récepteur endothélial pulmonaire (ET B ) : vasodilatation via la voie du NO et endothelial NO synthase (eNOS) – Équilibre en faveur de la vasoconstriction Fallon MB, J Clin Gastroenterol 2005

10 Physiopathologie 1-Endothéline et ses récepteurs Modèle animal : rat et ligature de la voie biliaire principale Lors dune pathologie hépatique, fonction endocrine Production hépatique dET1 et passage dans la circulation pulmonaire Liaison avec ETB favorisée car – liaison avec le récepteur endothélial plus facile que le récepteur musculaire – Endothélium=barrière limitant interactions avec ET A – Hyperexpression dETB liée à hypercirculation vasculaire et au stress endothelial Doù vasodilatation pulmonaire

11 Physiopathologie 2-Accumulation de macrophages intravasculaires dans la circulation pulmonaire – Expression transitoire de NO synthase inductible et production de NO – Expression progressive de Hème oxygenase 1 et production de CO Majorant la vasodilatation Rôle du TNFα et de la translocation bactérienne dans la prolifération des macrophages

12 Physiopathologie 3-Cholangiocytes et production dendothéline Prolifération des cholangiocytes (via TGF1, TNF, AMP cyclique intracellulaire?) Rôle de la translocation bactérienne dans la production de ces cytokines. 4- voie du VEGF-A et TNFα Rôle dans langiogenèse pulmonaire

13 Fallon MB, J Clin Gastroenterol 2005

14 Clinique Symptômes : dyspnée deffort ou de repos, platypnée Signes cliniques en rapport avec lhépatopathie chronique Signes cliniques : angiomes stellaires, cyanose, hippocratisme digital Orthodéoxie : désaturation de 5% ou diminution de la pO2 de 4mmHg entre la position couchée et debout, non spécifique (postpneumectomie, EP récurrentes…)

15 Diagnostic Triade : – Pathologie hépatique : cirrhose et/ou HTP – Dilatation vasculaire intrapulmonaire – Anomalies gazométriques : PaO2<80mmHg ou PA- aO215mmHg La plupart du temps, pathologie hépatique connue Définition du gradient alvéolocapillaire avec la gazométrie : PA-aO2= FiO2 (P atm -PH2O)-PCO2/0,8-PaO2

16 Diagnostic Evaluation de la dilatation vasculaire possible par – Echocardiographie de contraste – scintigraphie aux macroagrégats dalbumine marquée au technétium 99 m – Artériographie pulmonaire

17 Diagnostic Echocardiographie de contraste – Gold standard – Injection de serum phy agité (pour des bulles de diamètre 10µm) ou vert dindocyanine – Opacification des cavités droites et normalement bulles piégées dans le lit capillaire pulmonaire (diamètre normal 8 à 15µm) – Si shunt droit gauche : opacification cavités gauches Shunt intracardiaque : contraste dans les 3 premiers battements cardiaques suivant injection Shunt intrapulmonaire : contraste après 3 à 6 battements cardiaques suivant injection – Pas dévaluation quantitative du shunt

18 Diagnostic Echocardiographie de contraste Transthoracic echocardiography in apical view before contrast Transthoracic echocardiography in apical view after injection of agitated saline, showing opacification in the right chamber. Delayed opacification of left cardiac chambers after saline infusion Fernandes AP, Heart 2005

19 Diagnostic scintigraphie aux macroaggrégats dalbumine marquée au technétium 99 m – Diamétre albumine 20 µm, normalement piégée dans les capillaires de 8 à 15µm – Quantification des radionucléides dans les reins ou le cerveau – Identifie un shunt intracardiaque ou intrapulmonaire sans distinction possible

20 Diagnostic scintigraphie aux macroaggrégats dalbumine marquée au technétium 99 m Rodríguez-Roisin R, N Engl J Med 2008

21 Diagnostic Artériographie pulmonaire – La plus invasive – Intérêt pronostic initialement – Distinction type 1 : anomalies diffuses modérées, bonne réponse àlO2, ou anomalies plus marquées aspect spongieux/marbré moins sensible à lO2 Type 2 :communication AV localisée, mauvaise réponse à lO2, exceptionnel

22 Diagnostic Artériographie pulmonaire Krowka MJ, Chest 1993

23 Diagnostic RP : anomalies discrètes non spécifiques, S. interstitiel basal bilatéral TDM : peu évaluée, permet de mettre en évidence les malformations artérioveineuses du type 2 et dautres pathologies pulmonaires associées. EFR : anomalies fréquentes non spécifiques : diminution de la DLCO modérée à sévère

24 Diagnostic Rodríguez-Roisin R, N Engl J Med 2008

25 Diagnostic Taillé C, Rev Mal Respir 2004

26 Traitement Aucun traitement médical na fait ses preuves Transplantation hépatique : seul traitement curatif

27 Traitement Oxygénothérapie au long cours recommandée mais pas vraiment évaluée Traitements par almitrine, antibiotiques, bétabloquants, inhibiteurs des cyclooxygénases, préparation à base dail, corticoïdes systémiques, cyclophosphamide, inhibiteurs du NO et bleu de méthylène, somatostatine : cas rapportés ou petite série, résultats partagés Pentoxyfilline : qq succès (étude ouverte de 9 cas) effet antiTNF Shunt intrahépatique portosystémique transjugulaire : qq succès Cavoplastie et S. Budd Chiari Embolisation/coil communications arterioveineuses (artériographie)

28 Traitement Transplantation hépatique Amélioration hypoxémie dans les jours qui suivent jusquà 14 mois selon les études, en moyenne 4 à 6 mois. Survie à 5 ans avec HPS 76% Facteur prédictif de mortalité significatif : pO2<50mmHg et shunt estimé à plus de 20% à la scinti. PO2<60mmHg indication à la transplantation Swanson KL, Hepatology 2005

29 Conclusion SHP à évoquer devant toute dyspnée chez le patient porteur dune hépatopathie Dg=triade pathologie hépatique+anomalies gazométriques+dilatations vasculaires pulmonaires Echo de contraste gold standard Pas de traitement médical reconnu TIPS, embolisation, cavoplastie : indications rares Transplantation seul traitement curatif

30 Conclusion Rodríguez-Roisin R, Eur Respir J 2004

31 Références bibliographiques Fallon MB. Mechanisms of pulmonary vascular complications of liver disease: hepatopulmonary syndrome. J Clin Gastroenterol 2005; 39: Zhang HY, Han DW, Wang XG, Zhao YC, Zhou X, Zhao HZ. Experimental study on the role of endotoxin in the development of hepatopulmonary syndrome. World J Gastroenterol 2005 ; 11: Zhang HY, Han DW, Zhao ZF, Liu MS, Wu YJ, Chen XM, Ji C. Multiple pathogenic factor-induced complications of cirrhosis in rats: a new model of hepatopulmonary syndrome with intestinal endotoxemia. World J Gastroenterol 2007; 13: Pastor CM, Schiffer E. Therapy Insight: hepatopulmonary syndrome and orthotopic liver transplantation. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2007; 4: Benítez C, Arrese M, Jorquera J, Godoy I, Contreras A, Loyola S, Domínguez P, Jarufe N, Martínez J, Pérez-Ayuso RM. Successful treatment of severe hepatopulmonary syndrome with a sequential use of TIPS placement and liver transplantation. Ann Hepatol 2009; 8: Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ, Hervé P, Fallon MB; ERS Task Force Pulmonary-Hepatic Vascular Disorders (PHD) Scientific Committee. Pulmonary-Hepatic vascular Disorders (PHD). Eur Respir J 2004; 24: Gómez FP, Martínez-Pallí G, Barberà JA, Roca J, Navasa M, Rodríguez-Roisin R. Gas exchange mechanism of orthodeoxia in hepatopulmonary syndrome. Hepatology 2004; 40: Fallon MB, Krowka MJ, Brown RS, Trotter JF, Zacks S, Roberts KE, Shah VH, Kaplowitz N, Forman L, Wille K, Kawut SM; Pulmonary Vascular Complications of Liver Disease Study Group. Impact of hepatopulmonary syndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates. Gastroenterology 2008; 135: Rodríguez-Roisin R, Krowka MJ. Hepatopulmonary syndrome--a liver-induced lung vascular disorder. N Engl J Med 2008; 358: Fernandes AP, Marum S, Ribeiro JP. Images in cardiology. Hepatopulmonary syndrome as a cause of persistent hypoxaemia. Heart 2005; 91:1441. Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest 1993; 104: Zhang J, Luo B, Tang L, Wang Y, Stockard CR, Kadish I, Van Groen T, Grizzle WE, Ponnazhagan S, Fallon MB. Pulmonary angiogenesis in a rat model of hepatopulmonary syndrome. Gastroenterology 2009; 136: Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary syndrome: Impact of liver transplantation. Hepatology 2005; 41: De Macêdo LG, Lopes EP. Hepatopulmonary syndrome: an update. Sao Paulo Med J 2009; 127: Taillé C, Cadranel J. Le poumon, le foie et le pneumologue. Rev Mal Respi 2004; 21:


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