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BSE 12/05/12 Tlemcen APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période de 10 ans [2002 à 2011] APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE.

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1 BSE 12/05/12 Tlemcen APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période de 10 ans [2002 à 2011] APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DE LA POLYGLOBULIE DE VAQUEZ EN ALGERIE sur une période de 10 ans [2002 à 2011] TRAVAIL COOPÉRATIF ET MULTICENTRIQUE Rapporteur : SE Belakehal IXème Congrès National DHématologie et de Transfusion Sanguine Tlemcen, 10 au 12 Mai 2012

2 BSE 12/05/12 Tlemcen Plan Historique, UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… Historique, UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… Buts de létude Buts de létude Fiche technique Fiche technique Incidence Incidence Répartition selon lâge et le sexe Répartition selon lâge et le sexe Circonstances de découverte Circonstances de découverte Les moyens diagnostiques Les moyens diagnostiques Commentaires Commentaires Conclusion Conclusion

3 BSE 12/05/12 Tlemcen Historique (1) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… La notion de syndrome myéloprolifératif (SMP) vient de William Dameshek, créateur de la revue Blood. La notion de syndrome myéloprolifératif (SMP) vient de William Dameshek, créateur de la revue Blood : décrit les signes communs de myéloprolifération qui mèneront à la description de la polyglobulie primitive 1951 : décrit les signes communs de myéloprolifération qui mèneront à la description de la polyglobulie primitive

4 BSE 12/05/12 Tlemcen Historique (2) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… Décrite pour la première fois en 1892 par Louis Henri Vaquez [] Décrite pour la première fois en 1892 par Louis Henri Vaquez [1860 à 1936 ] la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp

5 BSE 12/05/12 Tlemcen Historique (3) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE… la Société de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp

6 BSE 12/05/12 Tlemcen Buts de létude I- Connaître lincidence nationale de la polyglobulie de Vaquez, par rapport aux autres hémopathies et autres syndromes myéloprolifératifs (LMC et TE) II- Uniformisation des moyens à mettre en œuvre pour la prise en charge de cette pathologie une étude épidémiologiqu e nationale est nécessaire

7 BSE 12/05/12 Tlemcen PATIENTS ET METHODES Lenquête nationale que nous présentons est représentative des 15 principaux services dhématologie qui prennent en charge cette pathologie. Lenquête nationale que nous présentons est représentative des 15 principaux services dhématologie qui prennent en charge cette pathologie. Lexploitation des données a été faite au moyen dune fiche technique détaillée et simplifiée à tous les services dhématologie du pays. Lexploitation des données a été faite au moyen dune fiche technique détaillée et simplifiée à tous les services dhématologie du pays. Le questionnaire adressé à lensemble des services participants à cette étude a été diversement renseigné Le questionnaire adressé à lensemble des services participants à cette étude a été diversement renseigné Fiches bien remplies (exp 1) Fiches bien remplies (exp 1) Fiches insuffisamment remplies (exp 2) Fiches insuffisamment remplies (exp 2) Fiches très mal remplies (exp 3 Fiches très mal remplies (exp 3

8 BSE 12/05/12 Tlemcen -Nom : -Prénom : -Age : -Sexe : -Lieu de naissance (Origine) :-Date de Dc : -Profession : Administrative / Agriculteur / Exposé aux radiations / Exposé aux produits chimiques -ATCD Personnels: - Exposition aux radiations : OUI / NON - Exposition aux produits chimiques : OUI / NON ; si OUI, Lequel : - Donneur de sang : OUI / NON - Autres : - ATCD Familiaux : - Syndrome myéloprolifératifs : OUI / NON; si OUI, Lequel : - Leucémie : OUI / NON; si OUI, Laquelle : - Autres : CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE : - Fortuite : OUI / NON : anomalies de lhémogramme - Erythrose faciale : OUI / NON - Prurit aquagénique: OUI / NON - Crises érythromélalgiques : OUI / NON - Complication thrombotique : OUI / NON-Autres :

9 BSE 12/05/12 Tlemcen CLINIQUE : -Début :-SMPG : OUI / NON DS : -Signes dhyperviscosité : OUI / NON ; lesquels : -Autres : EXPLORATIONS : - Hg : Hb (g/dl):- Hématocrite (%) : - GR : - GB (elts/MM3):- PN(elts/MM3):- Plq (elts/MM3): - GB (elts/MM3):- PN(elts/MM3):- Plq (elts/MM3): - VGT : OUI / NON ; Résultat : - GDS (SaO2) : - PBO : lignée mégacaryocytaire : lignée érythroblastique : - Caryotype : OUI / NON ; Résultat : -JAK2 : OUI / NON ; Résultat : - Electroph HB : OUI / NON ; Résultat : - ECHO ABD : OUI / NON ; Résultat :

10 BSE 12/05/12 Tlemcen Fiche bien remplie (exp 1)

11 BSE 12/05/12 Tlemcen Fiche insuffisamment remplie (exp 2)

12 BSE 12/05/12 Tlemcen Fiche Très mal remplie (exp 3) LE MESSAGE : VEILLEZ A BIEN REMPLIR LES FICHES, POUR LES PROCHAINES ETUDES EPIDEMIOLOGIQUES….

13 BSE 12/05/12 Tlemcen Résultats 506 dossiers ont été traités : 484 cas répondant aux critères de la fiches ont été retenus.

14 BSE 12/05/12 Tlemcen La répartition des cas par centre de prise en charge

15 BSE 12/05/12 Tlemcen La répartition des cas par Région CENTRE : 258 CAS (53%) OUEST : 109 CAS (22%)EST : 117 CAS (24%)

16 BSE 12/05/12 Tlemcen Étude de lincidence (1) Incidence : 0,1 et 1 cas / hab /an Baruch Modan, Blood Baruch Modan, Blood :

17 BSE 12/05/12 Tlemcen Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases Najean YNajean Y, Najean Y, Hematol Cell Ther Aug;40(4): Najean YHematol Cell Ther. Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. L'incidence globale est approximativement de 0,8 à 1,5 / / an dans la région de référence (l'Ile-de-France). Étude de lincidence (2)

18 BSE 12/05/12 Tlemcen Étude de lincidence (3) Registre des hémopathies malignes de la côte dOr, qui retrouve des taux standardisés par rapport à la population mondiale (WSP) de 0,6 / hab. 1.97/ hab/an en Suede (Göteborg area), 1.1/ hab/an aux USA (SEER), 0.74/ hab/an en Anglettere (South Thames area). M Maynadié et al, Heamatologica M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1).

19 BSE 12/05/12 Tlemcen Étude de lincidence (4) M Maynadié et al, Heamatologica M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1). Lincidence annuelle mondiale et de la région de la côte dOr : en nette progression entre 1980 et 2007 Lincidence progresse également avec lâge.

20 BSE 12/05/12 Tlemcen Incidence nationale ? PV ? LMC : 0,38 K Djouadi LAL : 0,48 N Boudjerra HDK : 0,84 MT Abad LNH : 0,5 N Boudjerra MM : 0,63 MA Bekadja Rev Alg Hem, 2009, N°1, pp 4-5 LAM : 0,69 M Benakli TE : 0,06 K Djouadi SYNDROMES LYMPHOPROLIFÉRATIFS SYNDROMES MYELOPROLIFÉRATIFS SMD : 0,07 SE Belakehal

21 BSE 12/05/12 Tlemcen : La répartition du nombre de nouveaux cas par année Notre étude : La répartition du nombre de nouveaux cas par année Nous avons en moyenne : 48 cas /an

22 BSE 12/05/12 Tlemcen AnnéeNombre de casPopulation en million Taux dincidence annuel , ,50, , ,30, ,80, ,20, ,60, , ,70, ,50,15 Notre étude : incidence annuelle Lincidence : en progression : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011). L incidence annuelle = 0,14 > TE (0,06) mais < LMC (0,38)

23 BSE 12/05/12 Tlemcen Répartition selon lAge et le sexe (1) Baruch Modan, Blood Baruch Modan, Blood :

24 BSE 12/05/12 Tlemcen Répartition selon lAge et le sexe (2) 86% Henrik Frederiksen et col. Blood, :

25 BSE 12/05/12 Tlemcen Répartition selon lAge et le sexe (2) M Maynadié et al, Heamatologica M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1).

26 BSE 12/05/12 Tlemcen Répartition selon lAge et sexe (3) Lâge médian au diagnostic est de 60 ans [19 à 92 ans] Pic de fréquence : 60 à 69 ans 10% des patients ont moins de 40 ans H = 276 / F = 208 Sex-ratio = 1,3

27 BSE 12/05/12 Tlemcen Analyse des Professions (1) Epidemiological data in polycythaemia vera: a study of 842 cases Najean YNajean Y, Najean Y, Hematol Cell Ther Aug;40(4): Najean YHematol Cell Ther. Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques (entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude des polyglobulies) est présentée. Lanalyse des professions antérieures à montrer un pourcentage un peu élevé de médecins et de travailleurs ayant utilisés des solvants ou des colles

28 BSE 12/05/12 Tlemcen Analyse des Professions et des antécédents (2) On n a pas trouver de députés, ni de médecins Administrateur : 42 Agriculteurs : 21 Autres : 33 NP : 388 ATCD : HTA : 132 Cardiomyopathie ischémique : 40

29 BSE 12/05/12 Tlemcen Circonstances de découverte CDDN(%) Erythrose faciale* Fortuite* Erythromélalgies Prurit Thromboses Spmg S dhyperviscosité Autres NP % 41% 4,75% 12% 7,43% 2% 2,89% 2,68% 11% *Certains signes ont été précisés en même temps

30 BSE 12/05/12 Tlemcen Signes cliniques N (%) (%)NP Signes dhyperviscosité 253 (52%) (52%)7 Splénomégalie186 (38%) (38%)37 Prurit51 (10%) (10%)2 Complications thrombotiques 36(7%)10 Autres13 ( (2,68%)

31 BSE 12/05/12 Tlemcen Les moyens diagnostiques Moyens diagnostiquesN (%) Hg484 (100%) VGT00 (00%) GDS 178 (36,77%) BOM 186 (38,42%) Echo. Abdominale 256 (52,89%) Caryotype8 (1,62% ) Électrophorèse Hb 21 (4,33%) Formation spontanée de colonies érythroïdes in vitro 00 (00%) EPO sérique demandée et diminuée 00 (00%) JAK2 61 cas (12% )

32 BSE 12/05/12 Tlemcen Commentaires (1) PV : affection rare en Algérie, en moyenne : 48 cas /an PV : affection rare en Algérie, en moyenne : 48 cas /an Incidence : faible par rapport à la littérature : Incidence : faible par rapport à la littérature : probablement, il y a une sous estimation, probablement, il y a une sous estimation, en raison du manque de moyens de diagnostic et du changement des critères de diagnostic depuis 2001 en raison du manque de moyens de diagnostic et du changement des critères de diagnostic depuis 2001 Incidence : a doublé : Incidence : a doublé : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011) Accès plus facile aux soins (public et privé), à lexploration rapide par les automates doù le taux important de découverte fortuite. La répartition selon lâge et sexe se supperpose aux données de la littérature, avec une moyenne dâge de 60 ans.

33 BSE 12/05/12 Tlemcen Commentaires (2) Comme la LMC, il apparrait que le problème majeur posé par la PV en Algérie est celui des moyens diagnostics performants comme la recherche de la mutation JAK2 V617F. Recherchée dans seulement 12% cas. Le diagnostic de la PV en Algérie reste insuffisant : repose essentiellement sur lhémogramme, et la BOM, après avoir éliminé une polyglobulie secondaire. La BOM : reste dun apport très précieux et nécessite une interprétation par des anatomopathologistes expérimentés.

34 BSE 12/05/12 Tlemcen Conclusion Un autre BRAVO pour les services dhématologie Algériens, puisque cette étude nous a permis de préciser quelques aspects épidémiologiques de la PV en Algérie, dont un taux dincidence estimé à 0,14 cas pour ha /an, plus faible que celui de la LMC (0,4 / ha /an) et inferieur à celui de la TE (0,06/ ha/an) Un autre BRAVO pour les services dhématologie Algériens, puisque cette étude nous a permis de préciser quelques aspects épidémiologiques de la PV en Algérie, dont un taux dincidence estimé à 0,14 cas pour ha /an, plus faible que celui de la LMC (0,4 / ha /an) et inferieur à celui de la TE (0,06/ ha/an) Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et méritent dêtre développés, notamment les examens simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et les GDS (PaO2). Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et méritent dêtre développés, notamment les examens simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et les GDS (PaO2). En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il sagit, comme pour BCR-ABL, dun marqueur moléculaire utile au diagnostic, quil faut développer en Algérie En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il sagit, comme pour BCR-ABL, dun marqueur moléculaire utile au diagnostic, quil faut développer en Algérie

35 BSE 12/05/12 Tlemcen Remerciements LISTE DES SERVICES ET COLLABORATEURS AYANT PARTICIPÉ À CE TRAVAIL : R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN) R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN) N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC) N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC) KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA) KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA) L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN) L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN) F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF) F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF) R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA) R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA) M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS) M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS) N MESLI. (CHU TLEMCEN) N MESLI. (CHU TLEMCEN) SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ ARDJOUN (HCA) SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ ARDJOUN (HCA) M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU) M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU) A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O BELKHECHI., A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O BELKHECHI., N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES) N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES) N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE) N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE) R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA) R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA) MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA) MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA) B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC) B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC)


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