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PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS Agnès Veyradier Agnès Veyradier Yahsou Delmas Yahsou Delmas Lionel Galicier Lionel Galicier Paul Coppo Paul.

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1 PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS Agnès Veyradier Agnès Veyradier Yahsou Delmas Yahsou Delmas Lionel Galicier Lionel Galicier Paul Coppo Paul Coppo

2 Quand soupçonner un PTT ? Thrombopénie < /mm 3 Thrombopénie + Hémolyse Recrutement Large Tous les HELLP ADAMTS13 ?Allo Agnès?

3 Quand débuter une plasmathérapie? Contexte connu de déficit ADAMTS13 Famille USS Atcd de PTT acquis ADAMTS13 <10% HELLP atypique 1 er ou 2 e trimestre Aggravation malgré la délivrance Absence d’HTA LDH >>> cytolyse Fièvre Cytopénies sévères Mais aucun critère fiable en dehors d’ADAMTS13 Toute MAT ne répondant pas à la délivrance

4 Traitement du PTT de la grossesse PEX (+ corticoïdes)FŒTUS ? MFIU Extraction BétaméthasoneExtraction > 34 SA DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT + +-

5 Traitement du PTT de la grossesse Réponse +: –Attendre le terme ou une indication fœtale d’extraction sous PEX d’entretien. Réponse -: –MABTHERA avant ou après extraction? –Traitements « autorisés »: VLB, IMUREL® DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT

6 Grossesse Upshaw-Schulman Substitution systématique –Plasma: 1 er trimestre: 20 ml/kg/14j 2 e trimestre: 20 ml/kg/7j 3 e trimestre: 30 ml/kg/7j // PEX Post partum: 10 à 20 ml/kg/14j –Suivi: NFS réticulocytes LDH haptoglobine ASAT ALAT ADAMTS13 –Aspirine non recommandé Objectif Résiduelle ADAMTS13  15% Rythme Mensuel 3 mois Bimensuel 6 mois « A la demande »

7 Nouveau né Upshaw-Schulman Pendant la grossesse –Suivi échodoppler à déterminer –Attention séroconversion artificielle Après la naissance –Histologie placentaire –NFS J0 –ADAMTS13 J0 et entre 6 et 12 mois Si MFIU – Histologie placentaire et fœtale – Prélèvement DNA foetal?

8 Désir Grossesse PTT acquis En parler –Maladie autoimmune systémique associée? –ADAMTS 13? ADAMTS13 < 10%: Rituximab Grossesse autorisée après normalisation ADAMTS13 et reconstitution B ADAMTS13 Normal: SURVEILLANCE NFS, réticulocytes LDH, haptoglobine ASAT, ALAT Uricémie, BU ADAMTS13SA 6,22,28,32,36 ? + si anomalie Mensuelle, bimensuelle 3 e trimestre

9 PTT acquis enceinte ADAMTS13<10% Surveillance « blindée » –Biologie hebdomadaire et à la demande –Accouchement programmé –Encadrement du peripartum par PEX 3 PEX/semaine début J-7 jusuq’à S+2? Mabthera post partum? Fonction biologie/maladie autoimmune associée

10 Nouveau né PTT acquis <10% Histologie placentaire NFS J0, J7 ADAMTS 13 + Ac J0 puis fonction du Résultat Sous –population B si exposé au mabthera Si MFIU –Histologie avec congélation –Prélèvement sang si possible

11 D’autres propositions? Travail rétrospectifs sur les grossesses chez les femmes aux antécédents de PTT Suivi prospectif des femmes PTT en âge de procréer


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