DEFICIENCES MENTALES 21/02/2007 Docteur FEUILLEBOIS.

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1 DEFICIENCES MENTALES 21/02/2007 Docteur FEUILLEBOIS

2 PLAN: Quelques réflexions Quelques réflexions Définitions Définitions Classifications Classifications Épidémiologie Épidémiologie Clinique Clinique Étiologies Étiologies Différentes situations Différentes situations Spécificités de la prise en charge Spécificités de la prise en charge Traitements Traitements

3 Quel intérêt de faire un cours sur les déficiences mentales? La déficience mentale n'est pas une pathologie « classique ». La patient adulte va à l'hôpital pour une maladie somatique ou psychique associée, rarement pour sa déficience. La déficience mentale n'est pas une pathologie « classique ». La patient adulte va à l'hôpital pour une maladie somatique ou psychique associée, rarement pour sa déficience. Intérêts de connaître la théorie? Intérêts de connaître la théorie? Culture générale. Culture générale. Pour être compétent en pratique. Pour être compétent en pratique.

4 Quel intérêt de faire un cours sur les déficiences mentales? Apprendre à réagir comme des professionnels et non plus comme des étudiants. Apprendre à réagir comme des professionnels et non plus comme des étudiants. Devoir de prendre en charge TOUS les patients. Devoir de prendre en charge TOUS les patients. Notion de RESPECT du patient. La maladie mentale succite souvent la peur, le rejet ou les moqueries. Notion de RESPECT du patient. La maladie mentale succite souvent la peur, le rejet ou les moqueries. Nécessité de s'adapter face à ces patients. Nécessité de s'adapter face à ces patients.

5 DEFINITIONS I - Déficience mentale ou oligophrénie: F onctionnement intellectuel inférieur à la moyenne (QI≤70) associé à des limitations dans au moins deux domaines du fonctionnement adaptatif. Le retard mental se manifeste avant 18 ans. I - Déficience mentale ou oligophrénie: F onctionnement intellectuel inférieur à la moyenne (QI≤70) associé à des limitations dans au moins deux domaines du fonctionnement adaptatif. Le retard mental se manifeste avant 18 ans. II - QI ou Quotient Intellectuel: II - QI ou Quotient Intellectuel: Mesure du niveau intellectuel. C’est le rapport entre l’âge mental et l’âge réel × 100. Norme entre 70 et 120.

6 CLASSIFICATION Selon l’Organisation Mondiale de la Santé. Selon l’Organisation Mondiale de la Santé. Déficience mentale: Déficience mentale: Profonde : QI ≤ 25 Profonde : QI ≤ 25 Sévère : QI ≤ 40 Sévère : QI ≤ 40 Modérée : QI ≤ 55 Modérée : QI ≤ 55 Légère : QI ≤70 Légère : QI ≤70 Limite : QI ≤ 85 Limite : QI ≤ 85

7 EPIDEMIOLOGIE Fréquence: entre 1,5 et 5,5% des enfants en âge scolaire. Fréquence: entre 1,5 et 5,5% des enfants en âge scolaire. Prépondérance masculine (60%). Prépondérance masculine (60%).

8 CLINIQUE I - Développement et adaptation sociale. I - Développement et adaptation sociale. II - Troubles affectifs et du comportement. II - Troubles affectifs et du comportement. III - Troubles instrumentaux. III - Troubles instrumentaux.

9 I - Développement et adaptation sociale. 1 – Déficiences mentales profondes: 1 – Déficiences mentales profondes: Niveau mental ≤ 2-3 ans. Retard massif de TOUTES les acquisitions. Autonomie partielle pour les gestes quotidiens. Langage quasi inexistant. Anomalies morphologiques, troubles neurologiques ou épilepsie fréquemment associés. Dépendance à un tiers. Vie en structure institutionnelle.

10 I - Développement et adaptation sociale. 2 – Déficiences mentales sévères et modérées: 2 – Déficiences mentales sévères et modérées: Age mentale entre 6 et 7 ans. Retard psychomoteur fréquent. Autonomie possible dans un cadre chaleureux et stimulant. Langage reste asyntaxique. Lecture et scolarisation impossibles.

11 I - Développement et adaptation sociale. 3 – Déficiences mentales légères et limites: 3 – Déficiences mentales légères et limites: Diagnostic au moment de la scolarisation. Développement psychomoteur normal jusqu’à la scolarisation. Langage peu perturbé. Insertion extrascolaire satisfaisante. Peu d’anomalies somatiques associées. L’évolution dépend de l’équilibre affectif, des facteurs socio- économiques et culturels.

12 II – Troubles affectifs et du comportement. 1 – Déficiences profondes ou sévères: 1 – Déficiences profondes ou sévères: Perturbations relationnelles massives : isolement, retrait affectif, stéréotypies, impulsivité… Perturbations relationnelles massives : isolement, retrait affectif, stéréotypies, impulsivité… 2 – Déficiences limites ou légères: 2 – Déficiences limites ou légères: 50% des cas. A – Manifestations comportementales. instabilité, colère, rigidité du jugement… B – Inhibition. soumission aux adultes, passivité…

13 II – Troubles affectifs et du comportement. Si présence de perturbations affectives et comportementales : déficiences dysharmoniques. Si présence de perturbations affectives et comportementales : déficiences dysharmoniques. Si absence: déficiences harmonieuses ou simples. Si absence: déficiences harmonieuses ou simples.

14 III – Troubles instrumentaux. Troubles du langage. Troubles du langage. Troubles du développement moteur, des praxies du schéma corporel. Troubles du développement moteur, des praxies du schéma corporel.

15 IV - Handicap. Déficience : atteinte physique ou psychique à proprement parlé. Déficience : atteinte physique ou psychique à proprement parlé. Incapacité : impossibilité de réaliser certains actes. Incapacité : impossibilité de réaliser certains actes. Handicap : désavantage induit par cette incapacité dans un contexte donné. Handicap : désavantage induit par cette incapacité dans un contexte donné. Dans les déficiences mentales, le handicap est variable. Dans les déficiences mentales, le handicap est variable.

16 ETIOLOGIES I- Atteintes prénatales. I- Atteintes prénatales. 1. Aberrations chromosomiques. 1. Aberrations chromosomiques. 2. Déficits enzymatiques. 2. Déficits enzymatiques. 3. Malformations cérébrales. 3. Malformations cérébrales. 4. Neuro-ectodermoses. 4. Neuro-ectodermoses. 5. Encéphalopathies endocriniennes et métaboliques. 5. Encéphalopathies endocriniennes et métaboliques. 6. Embryopathies. 6. Embryopathies. II- Atteintes périnatales. II- Atteintes périnatales. 1. Traumatismes. 1. Traumatismes. 2. Prématurité. 2. Prématurité. III- Atteintes postnatales. III- Atteintes postnatales. 1. Infectieuses. 1. Infectieuses. 2. Séquellaires. 2. Séquellaires.

17 ÉTIOLOGIES I – Atteintes prénatales. I – Atteintes prénatales. 1 – Aberrations chromosomiques. 1 – Aberrations chromosomiques. A- Atteintes autosomiques. A- Atteintes autosomiques. Trisomie 21 Trisomie 21 Autres Autres B – Atteintes gonosomiques. B – Atteintes gonosomiques. Klinefelter Klinefelter Syndrôme XYY ou trisomie XXX Syndrôme XYY ou trisomie XXX Turner Turner

18 Trisomie 21 L’une des 1ères causes d’arriération mentale. L’une des 1ères causes d’arriération mentale. 1 naissance sur 700 en moyenne (varie en fonction de l’âge). 1 naissance sur 700 en moyenne (varie en fonction de l’âge). Génétique : 1 chromosome 21 supplémentaire. Génétique : 1 chromosome 21 supplémentaire. Diagnostic anténatal : amniocentèse au 2 ème trimestre. Diagnostic anténatal : amniocentèse au 2 ème trimestre.

19 Trisomie 21 : clinique Petite taille, visage rond, aplati, fentes palpébrales étroites, épicanthus. Cils rares, strabisme, cataracte parfois. Nez petit, macroglossie, protrusion de la langue. Petite taille, visage rond, aplati, fentes palpébrales étroites, épicanthus. Cils rares, strabisme, cataracte parfois. Nez petit, macroglossie, protrusion de la langue. Un seul pli palmaire. Un seul pli palmaire. Malformations cardiaques et digestives. Malformations cardiaques et digestives. Leucémie et obésité fréquentes. Leucémie et obésité fréquentes.

20 Trisomie 21 : clinique Développement psychomoteur ralenti. Développement psychomoteur ralenti. Hypertonie et hyperlaxité. Hypertonie et hyperlaxité. Nourrissons calmes et affectueux en contraste avec l’instabilité motrice, intellectuelle et affective vers 6-7 ans. Nourrissons calmes et affectueux en contraste avec l’instabilité motrice, intellectuelle et affective vers 6-7 ans. Marche vers 2-3 ans. Marche vers 2-3 ans. Parole vers 5-6 ans. Parole vers 5-6 ans. Retard intellectuel de profondeur variable (QI moyen entre 40 et 45). Retard intellectuel de profondeur variable (QI moyen entre 40 et 45). Gais, besoin de contacts, sociables. Gais, besoin de contacts, sociables. Troubles caractériels parfois. Troubles caractériels parfois.

21 ÉTIOLOGIES I – Atteintes prénatales. I – Atteintes prénatales. 1 – Aberrations chromosomiques. 1 – Aberrations chromosomiques. A- Atteintes autosomiques. A- Atteintes autosomiques. Trisomie 21 Trisomie 21 Autres Autres B – Atteintes gonosomiques. B – Atteintes gonosomiques. Klinefelter Klinefelter Syndrôme XYY ou trisomie XXX Syndrôme XYY ou trisomie XXX Turner Turner

22 Atteintes gonosomiques Klinefelter (XXY). Klinefelter (XXY). Morphotype masculin, gynécomastie et stérilité. Pas forcément de retard mental. Syndrome XYY ou trisomie XXX. Syndrome XYY ou trisomie XXX. Développement physique et intellectuel normal. Turner (X). Turner (X). Monosomie X. Morphotype féminin, aménorrhée. Pas forcément de retard mental.

23 ÉTIOLOGIES 2 – Déficits enzymatiques. 2 – Déficits enzymatiques. A – phénylcétonurie. A – phénylcétonurie. B – Galactosémie. B – Galactosémie. C – Leucodystrophies. C – Leucodystrophies. D – Autres maladies de surcharge D – Autres maladies de surcharge 3 – Malformations cérébrales. 3 – Malformations cérébrales. 4 – Neuro-ectodermoses. 4 – Neuro-ectodermoses. 5 – Encéphalopathies endocriniennes ou métaboliques. 5 – Encéphalopathies endocriniennes ou métaboliques. 6 – Embryopathies. 6 – Embryopathies.

24 2 – Déficits enzymatiques. A – Phénylcétonurie. A – Phénylcétonurie. Déficience du gène codant pour l’enzyme qui détruit la phénylalanine. Celle-ci s’accumule et intoxique le système nerveux central → déficience mentale. Diagnostic par le test de GUTHRIE. Traitement : régime sans protides.

25 2 – Déficits enzymatiques. B – Galactosémies. B – Galactosémies. Même mécanisme (gène codant pour l’enzyme qui détruit le galactose déficient). Traitement : régime sans lactose. C – Leucodystrophies métachromatiques. C – Leucodystrophies métachromatiques. Idem. Régime sans lipides. D – Autres maladies de surcharge. D – Autres maladies de surcharge.

26 3 – Malformations cérébrales. Microcéphalies, hydrocéphalies et autres… Microcéphalies, hydrocéphalies et autres…

27 4 –Neuro-ectodermoses. Maladies héréditaires associant un syndrome neurologique et des manifestations cutanées. Maladies héréditaires associant un syndrome neurologique et des manifestations cutanées. Débilité quasi constante et profonde. Débilité quasi constante et profonde.

28 5 –Encéphalopathies endocriniennes et métaboliques. Hypoglycémie. Hypoglycémie. Hypercalcémie. Hypercalcémie. Hypothyroïdie congénitale : traitement par thyroxine dès la naissance améliore le pronostic. Mais débilité profonde si athyréose. Hypothyroïdie congénitale : traitement par thyroxine dès la naissance améliore le pronostic. Mais débilité profonde si athyréose.

29 6 - Embryopathies. Malformations acquises au 1 er trimestre de la grossesse. Malformations acquises au 1 er trimestre de la grossesse. Causes infectieuses, toxiques… Causes infectieuses, toxiques…

30 ÉTIOLOGIES II – Atteintes néo ou périnatales. II – Atteintes néo ou périnatales. 1 – Traumatismes obstétricaux. 1 – Traumatismes obstétricaux. 2 – Prématurité. 2 – Prématurité. III – Atteintes post-natales. III – Atteintes post-natales. 1 – Infections. 1 – Infections. 2 – Séquellaires. 2 – Séquellaires. 3 – Idiopathique. 3 – Idiopathique.

31 ÉTIOLOGIES II – Atteintes périnatales. II – Atteintes périnatales. Traumatismes obstétricaux → anoxie cérébrale, œdème, hémorragie, obstruction vasculaire. Traumatismes obstétricaux → anoxie cérébrale, œdème, hémorragie, obstruction vasculaire. Prématurité: naissance avant 37 semaines d’aménorrhée. Prématurité: naissance avant 37 semaines d’aménorrhée. III – Atteintes post-natales. III – Atteintes post-natales. Encéphalites infectieuses: herpès, rougeole (importance du ROR). Encéphalites infectieuses: herpès, rougeole (importance du ROR). Déficiences séquellaires: tumeur, intoxication, méningite, traumatismes crâniens. Déficiences séquellaires: tumeur, intoxication, méningite, traumatismes crâniens. Idiopathiques. Idiopathiques.

32 SPECIFICITE DE LA PRISE EN CHARGE DES DEFICIENTS MENTAUX La communication peut être difficile, le langage verbal n'est pas toujours possible. La communication peut être difficile, le langage verbal n'est pas toujours possible. La prise en charge de la famille est nécessaire: information, soutien, conseils... La prise en charge de la famille est nécessaire: information, soutien, conseils... Difficultés possibles pour les gestes techniques. Difficultés possibles pour les gestes techniques.

33 LES DIFFERENTES SITUATIONS OU VOUS POUVEZ AVOIR A PRENDRE EN CHARGE UN PATIENT DEFICIENT MENTAL.

34 1. DANS UNE STRUCTURE SPECIALISEE. MAS, infirmier scolaire (IME, IMPRO, classe d'adaptation, SES...), CAT, ateliers protégés. MAS, infirmier scolaire (IME, IMPRO, classe d'adaptation, SES...), CAT, ateliers protégés. Soins techniques. Soins techniques. Soins de nursing. Soins de nursing. Education, éveil, relationnel. Education, éveil, relationnel.

35 2. EN PSYCHIATRIE. 2.1. En pédopsychiatrie. 2.1. En pédopsychiatrie. Travail en hôpital de jour avec une équipe pluridisciplinaire (psychiatres, psychologues, éducateurs, instituteurs, orthophonistes, psychomotriciens...) Travail en hôpital de jour avec une équipe pluridisciplinaire (psychiatres, psychologues, éducateurs, instituteurs, orthophonistes, psychomotriciens...) Aider l'enfant à aquérir une autonomie maximale. Aider l'enfant à aquérir une autonomie maximale.

36 2. EN PSYCHIATRIE. 2.2. En psychiatrie adulte. 2.2. En psychiatrie adulte. Hospitalisation courte: séjour de rupture, gestion de l'agressivité, contention, adaptation du traitement médicamenteux. Hospitalisation courte: séjour de rupture, gestion de l'agressivité, contention, adaptation du traitement médicamenteux. Hospitalisation longue: gestion des troubles du comportement, rôle relationnel +++, accompagnement démarches. Hospitalisation longue: gestion des troubles du comportement, rôle relationnel +++, accompagnement démarches. Hospitalisation de jour: accompagnement démarches,information. Hospitalisation de jour: accompagnement démarches,information.

37 3. EN PEDIATRIE. Service de pédiatrie ou au CAMSP. Service de pédiatrie ou au CAMSP. Aide au diagnostic, accueil et information des familles, administration des traitements spécifiques. Aide au diagnostic, accueil et information des familles, administration des traitements spécifiques.

38 4. A LA MATERNITE. Rôle préventif +++, d'information. Rôle préventif +++, d'information. Importance de connaître les étiologies, les facteurs de risque, les examens de dépistage... Importance de connaître les étiologies, les facteurs de risque, les examens de dépistage... Accompagnement dans les situations d'IVG. Accompagnement dans les situations d'IVG.

39 5. DANS TOUS LES SERVICES. Services de médecine ou chirurgie. Services de médecine ou chirurgie. Rôle propre de l'infirmier mais en tenant compte du « handicap ». Rôle propre de l'infirmier mais en tenant compte du « handicap ».

40 TRAITEMENTS I – Traitement de la cause. I – Traitement de la cause. II – Psychothérapies. II – Psychothérapies. III – Pédagogie. III – Pédagogie. IV – Institutions. IV – Institutions.

41 I – TRAITEMENT DE LA CAUSE. Traitement adapté selon chaque étiologie. Traitement adapté selon chaque étiologie. (exemple : régime sans phénylalanine, antiépileptique, thyroxine…) Traitement symptomatique. Traitement symptomatique. Sédatifs (neuroleptiques ou benzodiazépines) en cas d’agitation. Contention parfois.

42 II – Mesures psychothérapiques. Psychothérapie de soutien. Psychothérapie de soutien. Psychothérapie d’inspiration analytique. Psychothérapie d’inspiration analytique. Psychothérapie familiale ou mère-enfant. Psychothérapie familiale ou mère-enfant. Aide familiale, travailleur social temporairement si conditions socio-économiques difficiles. Aide familiale, travailleur social temporairement si conditions socio-économiques difficiles.

43 III – Mesures pédagogiques ou professionnelles. 1 – Rééducation individuelle. 1 – Rééducation individuelle. Orthophonie, psychomotricité. 2 – Établissements spécialisés. 2 – Établissements spécialisés. Classes de perfectionnement, d’adaptation, Sections d’Éducation Spécialisée, Instituts Médico-Educatifs, Instituts Médico-Professionnels, Centres d'Aide par le Travail, Ateliers protégés. Classes de perfectionnement, d’adaptation, Sections d’Éducation Spécialisée, Instituts Médico-Educatifs, Instituts Médico-Professionnels, Centres d'Aide par le Travail, Ateliers protégés.

44 IV – Mesures institutionnelles. 1 – Externat ou hôpital de jour. 1 – Externat ou hôpital de jour. Regroupe les prises en charge psychothérapiques et pédagogiques. 2 –Internat. 2 –Internat. Si déficit profond ou enfant en situation de rejet.

45 A RETENIR La déficience mentale entraîne un handicap très variable. (d'une prise en charge totale en milieu spécialisé à une vie sociale autonome). La déficience mentale entraîne un handicap très variable. (d'une prise en charge totale en milieu spécialisé à une vie sociale autonome). Nécessité de prendre en compte les difficultés liées à la déficience mentale mais garder à l'esprit les raisons de la demande de soins tout en respectant le patient en tant qu'individu. Nécessité de prendre en compte les difficultés liées à la déficience mentale mais garder à l'esprit les raisons de la demande de soins tout en respectant le patient en tant qu'individu.