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Le(s) Retard(s) Mental(aux) Approche Neuropsychologique Gérald BUSSY, Psychologue - Neuropsychologue * Centre de Référence National maladies rares : Sd.

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1 Le(s) Retard(s) Mental(aux) Approche Neuropsychologique Gérald BUSSY, Psychologue - Neuropsychologue * Centre de Référence National maladies rares : Sd de l X-Fragile et autres RMLX Service de Neuropédiatrie, hôpital Debrousse, Lyon * Institut des Sciences Cognitives, équipe L2C2, CNRS-UMR 5230 Mail:

2 Neuropsychologie ? Bilan neuropsychologique ? Postulat : les conduites et les processus mentaux sont sous- tendus par des évènements physico-chimiques ayant leur siège dans le cerveau. Définition : Compréhension des mécanismes et processus en jeu dans le cadre de la perception, du raisonnement, du langage, de la mémoire… étude des désordres cognitifs et comportementaux consécutifs aux lésions cérébrales. Diagnostics Les buts : Déterminer les fonctions cognitives altérées et préservées afin de proposer des rééducations appropriées et mettre en place des aménagements pour le quotidien

3 Vision Audition Visuo-spatial Langage Fonctions exécutives Langage Motricité

4 Bilan Neuropsychologique Un bilan neuropsychologique consiste donc à rechercher chez un patient quelle(s) fonction(s) cognitive(s) dysfonctionne(nt) par le biais de tests (papier-crayon, informatique…) Langage oral Langage écrit Motricité Mémoires Fonctions executives/attention Capacités visuelles

5 Facteur G Intelligence Langage oral Langage écrit motricité Mémoire Long Terme Mémoire de Travail Gnosies Visuelles Mémoire Court Terme Audition Fonctions executives

6 Définition du Retard Mental American Association of Mental Retardation (1992) : - Potentiel intellectuel déficitaire : Quotient Intellectuel (QI) < 70 - Déficit du fonctionnement adaptatif dans au moins 2 domaines -Apparition avant lâge de 18 ans Évaluation : test psychométrique adapté à lâge Évaluation : échelle de comportement adaptatif type VABS

7 Évaluation du potentiel intellectuel Les tests de QI QI moyen = 100 avec ET = 15 moyenne = Brunet Lezine R (0-30 mois) WPPSI III (2 ans 6 mois – 6 ans 11 mois) WISC IV (6 ans 3 mois – 16 ans 11 mois) WAIS III (16 ans - …)

8 Notes Standard WISC IV

9 Évaluation du fonctionnement adaptatif Vineland Adaptative Behavior Scales (VABS 1984) Communication : - compréhension - expression - écrit Autonomie Vie : - personnel Quotidienne - domestique - collectif Socialisation : - relations interpersonnelles - jeux et loisirs - capacités dadaptation Motricité : - globale - fine * Notes standards * Ages de Développement

10 Neuropsychologie du Retard Mental * Retard mental de causes « environnementales-familiales »: RM léger : pas de profils neuropsychologiques spécifiques * Retard mental de causes génétiques : profils neuropsychologiques spécifiques selon létiologie Approche modulaire Approche modulaire : certaines fonctions cognitives sont « normalement » efficientes et dautres sont plus déficitaires Ex: - Sd de Down ou trisomie 21 : atteinte chromosomique - Williams-Beuren : anomalie génétique 7q X-fragile : anomalie génétique Xq27.3

11 Trisomie 21Williams Beuren X Fragile Langage -++/-+/- Visuospatial + - +/-+/- Mémoire verbale Mémoire visuo- spatiale Fonctions executives/attention ++ - Traitement simultané/séquentiel simultané Simultané Mémoire Implicite +- ?

12 Prises en charge des patients Soins: - Rééducation orthophonique - Rééducation psychomotricité/ergothérapie - Suivi psychologique - Médication Scolarité : CLIS : Classes dIntégration Scolaire : comportement OK et capacités dapprentissages OK UPI : Unité Pédagogique dIntégration SEGPA : section denseignement général et professionnel adapté IME, IMPRO : Institut Médico-Educatif

13 Exemple de prise en charge des patients X-Fragile Adapter lenvironnement (calme, éviter les changements…) Développer des routines, anticiper les changements dactivités (signal sonore…) Faire un planning des activités de la semaine : lui montrer quel jour il a sa rééducation Se servir de matériel visuel (dessins, images…), réduire consignes verbales Sassurer quil a compris la consigne Permettre de se défouler, de se lever Utiliser des crayons ergonomiques, ordinateurs…

14 Conclusion - Discussions Profils neuropsychologiques différents selon les syndromes La déficience intellectuelle nest pas homogène ! Mais pourtant tous les individus présentent un Retard Mental 1 cause unique de la déficience ?? Approche modulaire de la cognition avec atteinte des processus nécessaires au raisonnement et préservation de fonctions instrumentales selon les syndromes. Nous devons déterminer les profils neuropsychologiques des différents syndromes afin de nous appuyer sur les forces pour pallier les faiblesses.


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