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Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 1.

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1 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 1

2 La Maladie d'Alzheimer Dr Lotton Dr Thirion Séminaire Dinan Octobre 2007

3 Définition de la démence Altération progressive du fonctionnement mental cognitif (langage, mémoire…) et non cognitif (humeur, comportement…) entraînant une altération des conduites sociales (perte dautonomie) Suffisamment importante pour gêner les activités de la vie quotidienne Apparue depuis au moins 6 mois

4 Vieillir néquivaut pas à perdre la mémoire La démence est un phénomène pathologique Cela peut apparaître à la suite de nombreuses maladies entraînant des lésions du cerveau

5 Maladie neuro-dégénérative qui détruit de façon lente et progressive les cellules cérébrales Appelée ainsi du nom dAlois Alzheimer neuropathologiste allemand Le diagnostic est neuropathologique

6 Progression des lésions anatomopathologiques –Atteinte en premier des zones du cerveau les plus impliquées dans la mémoire (HIPPOCAMPE) –puis diffusion aux zones du CORTEX ASSOCIATIF qui contrôlent le langage, les praxies, les gnosies… –Puis atteinte du LOBE FRONTAL

7

8 Pathogénie Deficit cholinergique précoce et corrélé à limportance de la dégénérescence fibrillaire –troubles cognitifs, surtout mnésiques et attentionnels (mécanismes dapprentissage et processus dattention sélective) Diminution progressive, néo-corticale, des autres neurotransmetteurs:noradrénaline, sérotonine, dopamine, glutamate…

9 Facteurs de risques Lâge Sexe féminin (RX2) Facteurs génétiques porteurs de lallèle E4 de lapolipoprotéine E Faible niveau déducation : théorie de la réserve cognitive

10 Statut hormonal Controverse sur lintérêt des ttt hormonaux de substitution FDR vasculaires (études EVA, SYSTEUR…) HTA, Diabète, hypercholestérolémie (du sujet de 50 ans) Nombreux facteurs controversés Trauma cranien…

11 Risque génétique (1) Formes familiales moins de 1 à 5% des MA –Les formes génétiques sont dues à des mutations dans un gène dont lexpression est dominante. –Formes souvent précoces (<65 ans) autosomique dominante –Gène précurseur du peptide amyloïde (APP) (ch 21) –Gène de la préséniline 1 (ch 14), préséniline 2 (ch 1)

12 Risque génétique (2) Si Aggrégation familiale : plusieurs gènes de susceptibilité? Formes tardives et sporadiques Allèle 4 de lapo E (Rx4 à 8 si ε4ε4) Si porteur dun exemplaire de lallèle ApoE 4, risque multiplié par 2 Si porteur de deux exemplaire de lallèle Apo E 4, risque plus important Un allèle avance le début moyen de 5 à 10 ans, deux allèles de 10 à 20 ans

13 La maladie et son diagnostic Troubles mnésiques Initialement banalisés, saggravant progressivement (erreurs noms familiers, oublis infos récentes) Remarqués le plus souvent par lentourage et niés par le patient

14 Modifications des activités de la vie quotidienne Modification de la personnalité, de lhumeur, du caractère avec dépression, désintérêt, irritabilité Syndrome confusionnel avec souvent un facteur déclenchant (voyage, hospitalisation, décès dun proche)

15 La maladie et son diagnostic Phase pré clinique Dépistage des sujets à risque de développer la maladie avant tout signe Domaine de la recherche Démence dAlzheimer Diagnostic précoce de la démence légère modérée sévère Diagnostic précoce de la maladie Diagnostic des sujets à risque dévoluer vers la démence Phase pré démentielle La plainte de mémoire Le handicap

16 Les motifs de consultation Troubles mnésiques – Initialement banalisés, saggravant progressivement (erreurs noms familiers, oublis infos récentes) – Remarqués le plus souvent par lentourage et niés par le patient

17 Modifications des activités de la vie quotidienne Modification de la personnalité, de lhumeur, du caractère avec dépression, désintérêt, irritabilité Syndrome confusionnel avec souvent un facteur déclenchant (voyage, hospitalisation, décès dun proche)

18 Diagnostic positif Entretien Avec le patient Avec lentourage Examen général et neurologique Tests psychométriques Examens paracliniques Bilan biologique (B12, TSH, Syphilis…) Scanner /IRM Scintigraphie

19 Lentretien Indispensable de sentretenir avec un proche pour recueillir lanamnèse et évaluer lautonomie Echelle la plus utilisée : ADL (activities of daily living Lawton et Brody, Gerontologist 1969)

20 Examen général et neurologique Amaigrissement… Peu de syndrome parkinsonien Pas danomalies oculomotrices Réflexes archaïques tardifs(grasping…)

21 Tests psychométriques « Petit » bilan Souvent suffisant dans les formes classiques du sujets âgés, ou dans les formes diagnostiquées tardivement « Grand » bilan Sujets jeunes, formes atypiques (syndrome frontal, manque du mot important…)

22 Evolution de la maladie Détérioration Déclin cognitif Progression de la maladie Perte des fonctions motrices Troubles du comportement Perte dautonomie Troubles de lhumeur

23 Les signes cliniques Troubles cognitifs:.mnésiques.aphasiques.apraxiques.agnosiques et visuo-spatiaux.exécutifs et jugement Troubles psycho-comportementaux.dépression, troubles émotionnels, anxiété.troubles psychotiques(hallucinations et délires, troubles de lidentification).agressivité, agitation.troubles des conduites élémentaires Autres troubles somatiques

24 Les troubles mnésiques La perte de mémoire est le signe spécifique de la maladie dAlzheimer Latteinte porte dabord sur la mémoire des faits récents Altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement

25 Anatomie de lhippocampe

26 Les autres troubles... Déficit du langage (aphasie) : 2ème élément sémiologique Perte du mot, de la syntaxe, de la lecture et de lécriture Classiquement Aphasie anomique : manque du mot +/- circonlocutions, stéréotypies ou génériques, débit normal, quelques paraphasies sémantiques (épreuve de dénomination dimage ou dobjet, dévocation catégorielle); compréhension et répétition normales; lecture préservée…

27 Atteinte de la gestuelle (apraxie) : Difficultés à réaliser des actions complexes puis des actes élémentaires de la vie courante Exceptionnelles au stade apraxie réflexive : reproduire des gestes sans signification, témoigne dun dysfonctionnement pariétal apraxie visuo-constructive apraxie de lhabillage apraxie idéomotrice apraxie idéatoire

28 Atteinte des capacités de reconnaissance (agnosie) : Difficultés dans lidentification de personnes (prosopagnosie), de lieux ou dobjets puis de soi Troubles visuo–spatiaux : De lorientation, de la reconnaissance des lieux Déficit des fonctions exécutives : Difficultés pour faire des projets, sorganiser dans le temps, avoir une pensée abstraite (calcul, jugement, raisonnement)

29 Troubles psychologiques et comportementaux Perturbations affectives au stade débutant: Anxiété, dépression, apathie Troubles dallure psychotique souvent plus tardivement: Délires, hallucinations, troubles de lidentification

30 Troubles du comportement : Agitation +/- Agressivité Conduites stéréotypées, déambulation Troubles des conduites élémentaires : Sommeil, alimentation, sexualité

31 Troubles somatiques Peu ou pas de signe neurologique sauf en fin dévolution +++ Signes extrapyramidaux modérés et tardifs Myoclonies dans les formes familiales Crises épileptiques tardives Réflexes archaïques au stade terminal Incontinence sphinctérienne nocturne (diurne tardive) aggravée par les iAChE (instabilité vésicale)

32 Etiologie des démences DEGENERATIVES VASCULAIRES HYDROCEPHALIE A PRESSION NORMALE TUMEURS CEREBRALES TOXIQUES INFECTIEUSES A PRIONS INFLAMMATOIRES METABOLIQUES ET NUTRITIONNELLES SEQUELLAIRES

33 Diagnostics différentiels La dépression La confusion mentale Par définition : un trouble aigu ou subaigu de lattention qui relève dune cause curable (toxique, infectieuse…) Le vieillissement physiologique

34 Autres démences dégénératives Démence à Corps de Lewy Démences fronto-temporales devant présentation frontale… Démence vasculaire Démence mixte Association dégénérative + vasculaire

35 Démences potentiellement curables Hypothyroidie, encéphalite dHashimoto Carence en vitamine B12 Démences infectieuses Syphilis, prions, VIH… Démences neurochirurgicales Hydrocéphalie chronique de ladulte Petit méningiome…

36 Diagnostic différentiel MA/Dépression Bonne réponsePas ou peu de réponseAndidépresseurs GlobalSélectifAnhédonie - ralentissement altérésConservés (au début)Sommeil - alimentation Non (en principe)OuiIdées de préjudice NonOuiIntégration sociale Amélioration par indiçageNon améliorés par indiçageTroubles mémoire (épisodique) NonOuiTroubles langage nonouiTroubles spatiaux ouinonConscience du trouble Anxio-dépressionMaladie dAlzheimer

37 Démences dégénératives Démences corticales (M. Alzheimer, DFT, Démence sémantique, …) Démences sous-corticales (démence de Parkinson, PSP, Chorée de Huntington) Démences cortico-sous-corticales (démence à Corps de Lewy, Dégénérescence Cortico-basale)

38 Démence vasculaire (1) Critères diagnostiques de démence vasculaire: DSM-IV(1994) CIM 10(1993) NINDS AIREN( roman 1993) Nécessite une imagerie Cinquième place après MA Mixte DFT DCL

39 Démence vasculaire (2) Début brutal Aggravation en marche d'escalier Evolution fluctuante Dépression Plaintes somatiques Labilité émotionnelle Antécédents ou présence HTA Atcd AIT Symptômes neurologiques focaux

40 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 40 Les Démences frontales Définition nosologique: 1 Démences lobaires fronto-temporales –Démence fronto temporale –Aphasie primaire progressive –Démence sémantique 2 Complexes de Pick –Démence frontale –Démence frontale avec atteinte du moto neurone –Paralysie supra nucléaire progressive –Dégénérescence cortico basale

41 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 41

42 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 42

43 Atrophie focale ou syndrome d'atrophie lobaire (1) Groupes de maladies dégénératives restant localisées à un lobe pendant au moins 2 ans Troubles cognitifs en rapport avec l'atrophie focale Pas de retentissement sur la vie quotidienne en dehors de l'atteinte focale Pas d'atteinte cognitive globale comme dans la MA

44 Atrophie focale ou syndrome d'atrophie lobaire (2) Aphasie progressive primaire Trouble du langage Atrophie corticale postérieure Troubles visuo spatiaux, de la lecture avec atteinte occipitale ou occipito pariéto temporale Présenium Trouble de la mémoire sémantique Perte du sens des mots, atteinte bitemporale antérieure Présenium Pour mémoire: –Apraxie gestuelle progressive –Anarthrie progressive...

45 Démence fronto temporale(1) Clinique Détérioration de la personnalité et de la cognition en rapport avec une atrophie prédominant dans les lobes frontaux et temporaux antérieurs Troisième cause de démence dégénérative Première cause des démences du présénium, –Age d'apparition 57,8 ans –Prédominance masculine –Sujet svt encore en activité –Espérance de vie d'environ 3 ans de moins que MA

46 Démence fronto temporale (2) Il existe des critères diagnostiques –Lund et Manchester 1994 –Neary et al 1998, en résumé: Critères diagnositiques principaux Début insidieux et évolution progressive Déclin dans les conduites sociales et interpersonnelles Troubles de lautorégulation et du contrôle des conduites personnelles Émoussement émotionnel Perte des capacités dintrospection

47 Critères diagnostiques complémentaires – Déclin de lhygiène corporelle – Rigidité mentale et difficulté à sadapter – Distractibilité et manque de tenacité – Hyperoralité, changement des habitudes alimentaires – Persévérations et stéréotypies comportementales – Comportement dutilisation

48 Démence fronto temporale (3) Pas de trouble de la mémoire, ni visuo spatiaux ou constructifs, ni troubles du langage MMSE longtemps conservé et si < 18, examen neuropsycho impossible Fluence verbale réduite très tôt Troubles de la programmation, initiation et élaboration des concepts(Wisconsin) Troubles de l'attention(Stroop) Troubles cognitifs en second par rapport aux troubles du comportement

49 Démence Parkinsonienne Présence d une maladie de Parkinson évoluant depuis plus de 2 ans Atteinte des fonctions exécutives+++ Atteinte de la mémoire de type sous corticale Mémoire de travail altérée++ Fluence verbale littérale surtout altérée++ Les praxies sauf constructives sont préservées Les gnosies sont préservées Respect des fonctions instrumentales(AAA)

50 Démence à Corps de Lewy(1) Troubles visuo-spatiaux Troubles de fonctions exécutives syndrome sous-cortico-frontal Troubles du rappel libre mais réactivité à lindiçage Fluctuations Hallucinations

51 Démence à Corps de Lewy(2) Le syndrome extrapyramidal apparaît moins dun an avant les troubles cognitifs Les chutes sont fréquentes et peuvent être présentent avant le début des troubles Critères de Mac Keith(1996/1999)

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53 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 53 En Conclusion Mode d installation des troubles Age du patient Troubles mnésiques au premier plan ? typer ces troubles en corticaux ou sous corticaux Les fonctions exécutives sont-elles demblée altérées? Existe t-il des troubles du comportement au premier plan? Existe t-il des signes extra pyramidaux à lexamen clinique ? Existe t-il des signes neurologiques focaux ?


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