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Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 1.

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1 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 1

2 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 2 Consultation Mémoire Neuropsychologie Dr Lotton Dr Thirion Séminaire Dinan/ Octobre 2007

3 Lexamen neuropsychologique = analyse plus approfondie des différentes fonctions cognitives – Permet de préciser le diagnostic – Permet danalyser les capacités préservées et perturbées du patient

4 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 4 Quest ce que lon évalue ? On évalue: –Le langage –Les Praxies –Les gnosies –La mémoire –Les fonctions visuo spatiales –Les fonctions exécutives

5 Objectifs de l évaluation : Les critères de démence sont présents ? Quel processus dégénératif ?

6 Le Grober et Buscke ou le test de RL/RI 16

7 Évaluation de la mémoire troubles mnésiques : obligation pour porter le diagnostic de démence selon les critères du DMS-IV. Trouble très différent dun patient à lautre Intérêt surtout pour la mémoire épisodique Définition : « système qui reçoit et stocke les informations contenant des épisodes ou des événements temporellement datés ainsi que leurs relations temporo-spatiales. La mémoire épisodique sous-tend le souvenir conscient des épisodes personnellement éprouvés ».

8 les tâches de rappel indicé basées sur le principe de spécificité de lencodage sont particulièrement adaptées dans le contexte du diagnostic précoce de la MA Spécificité de lencodage : lefficacité des indices de récupération est liée au fait que linformation contenue dans cet indice a été encodée et que, dès lors, elle fait partie intégrante de la trace mnésique plus concrètement, cela signifie que tout indice encodé en même temps que linformation principale devrait en faciliter laccès ultérieur

9 Cut-off : 44/48 Permet de faire un diagnostic différentiel entre démence corticale (le plus souvent Alzheimer) et démence sous-corticale-frontale Scores plus faibles Nombres anormalement élevé de fausses reconnaissances et dintrusions

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12 Profils mnésiques obtenus au RL/RI 16

13 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 13 Evaluation de la mémoire de travail Empan mnésique –série de chiffre dans l ordre et ordre inversé normal:7+/-2, sujet âgé 5

14 Evaluation du langage Troubles du langage dans MA : différents de ceux des aphasies par lésion acquise focale Hétérogénéité des troubles En général, ils affectent plus Lexpression que la compréhension

15 – Discussion spontanée (paraphasies, pauvreté du discours, manque du mot) – Fluence verbale catégorielle (Animaux, Fruits) et orthographique (P, R) MA : FV catégorielle plus touchée Démences frontales : FVorthographique plus touchée – Ecriture (dysorthographie de surface : écriture de mots réguliers et irréguliers)

16 La Fluence verbale Eliminer dabord une aphasie: troubles de la dénomination (testée par la DO80). Sémantique ou catégorielle : En 2 minutes, « donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms de fruits ou d'animaux qui vous viennent à lesprit ». Normale > Phonétique ou littérale: En 2 minutes, « donnez-moi le plus vite possible, le plus de noms commençant par la lettre P ou R qui vous viennent à lesprit » Normale > 10 Aspect quantitatif : se rapporte à lâge, au sexe et niveau culturel (cf. tableaux de résultats). Aspect qualitatif : présence de persévérations? dintrusions? Explore lATTENTION, la MEMOIRE DE TRAVAIL, la MEMOIRE SEMANTIQUE, le LANGAGE, les fct. EXECUTIVES (flexibilité mentale, stratégies de recherche). Fluence verbale effondrée et DO 80 normale : troubles des fonctions exécutives

17 – Lexamen du langage permet un diagnostic différentiel entre la MA et dautres pathologies dégénératives telles que la démence sémantique (DS) par exemple

18 Evaluation des praxies Perturbation de lactivité quil sagisse de mouvements adaptés à un but ou de la manipulation réelle ou mimée dobjets, ne sexpliquant ni par une atteinte motrice, ni par une atteinte sensitive, ni par une altération intellectuelle Lésion pariétal Un des éléments de la MA (syndrome aphaso- apraxo-agnosique)

19 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 19 Trois types d apraxie Gestuelles –motrice= dextérité –idéomotrice =trouble de l exécution de gestes simples avec projet idéatoire conservé –idéatoire =trouble du séquençage de l action, c est à dire pour manipuler les objets Constructive – altération des capacités d assemblage des éléments dans 2 ou 3 plans de l espace Habillage

20 Apraxie constructive : syndrome fréquent et souvent précoce dans la Maladie dAlzheimer Pour lévaluer : dessin du MMSE, Figure de Rey ; dessin dun cube

21 Apraxie idéomotrice : utilisation dune partie du corps comme un objet (par exemple le doigt pour mimer lusage de la brosse à dent est très particulière du comportement praxique de la MA qui peut aussi entraîner une apraxie dhabillage (en général dans les stades plus évolués de la maladie). Dans les premiers stades : difficulté à reproduire des gestes réflexifs non significatifs (apraxie réflexive)

22 Evaluation des gnosies Agnosie : impossibilité didentifier un objet par la perception alors quil ny a pas de déficit sensoriel primaire, de trouble intellectuel ni de trouble de lattention Dans MA, les troubles gnosiques visuels sont moins étudiés. Les troubles les plus habituels portent sur la reconnaissance des objets et des visages.

23 Evaluation des Fonctions Exécutives (FE) FE : « Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but ». la fonction principale : faciliter ladaptation du sujet à des situations nouvelles et ce notamment, lorsque les routines daction cest-à-dire les habiletés sur apprises ne peuvent suffire.

24 – Déficit présent dans la plupart des syndromes démentiels. – Véritable syndrome dysexécutif dans démences frontales – Peut être présent précocement dans MA

25 – Wisconsin (Modified Card Sorting Test) : évalue la génération de concepts, le maintien et ladaptation au changement Matériel : on dispose 4 cartes devant le sujet. Le sujet doit apparier ces 4 cartes avec chaque carte que lui montre lexaminateur selon des critères quil doit trouver seul.

26 – Trail Making Test (TMT): évalue la capacité dadaptation dun plan daction à un environnement changeant (flexibilité mentale) deux parties : A : le sujet doit relier dans lordre croissant des nombres allant de 1 à 25 B : le sujet doit relier alternativement et dans lordre croissant des nombres et des lettres (1-A-2- B….)

27 TMT A

28 TMT B

29 Stroop évalue la possibilité dinhiber des interférences Trois temps (version GREFEX): 1- épreuve de dénomination de couleur 2- épreuve de lecture de noms de couleur 3- condition dinterférence : dénomination de la couleur de lencre en inhibant le mécanisme automatique de lecture

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31 Des échelles globales spécifiques

32 ADAS-Cog : 11 subtests évaluant : lintelligibilité du langage oral,la compréhension orale le manque du motle rappel de mots la dénominationlorientation lexécution dordresles praxies la reconnaissance de motsle rappel de consignes. Echelle surtout utilisée : Pour apprécier lévolution des déficits cognitifs Surtout dans le cadre de lévaluation de lefficacité des médicaments.

33 MATTIS (Mattis dementia rating scale) Cut-off : 135/144 Domaines investigués: Attention Conception Initiation Mémoire Construction Échelle surtout utilisée pour les pathologies sous- cortico-frontales

34 Evaluation comportementale Les démences dégénératives se manifestent également par des troubles du comportement. Une discussion avec lentourage est nécessaire pour apprécier les changements comportementaux Troubles comportementaux présents plus ou moins précocement selon la pathologie

35 – Dans MA : surviennent souvent après les troubles cognitifs – Les troubles se caractérisent par : des troubles de lhumeur (dépression, angoisse, labilité émotionnelle…) une agitation, des désordres des conduites neurovégétatives (alimentaires, sexuelles, du sommeil…) des manifestations psychotiques (idées délirantes notamment délires de préjudice…)

36 Dans DFT : les troubles psycho- comportementaux sont inauguraux – Troubles les plus fréquents : apathie, apragmatisme modification de lhumeur (désinhibition, exaltation…) modification du comportement alimentaire

37 Quelques échelles – EDF : échelle de dysfonctionnement frontal Un score égal ou supérieur à 3 est évocateur dune DFT – NPI : Neuropsychiatric inventory : évalue la fréquence et la sévérité de 12 comportements rencontrés dans les démences

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39 DOMAINES COMPORTEMENTAUX EVALUES par lInventaire Neuropsychiatrique/NPI Fréquence Gravité Retentissement Permet recueil qualitatif et quantitatif Modification des comportements alimentaires Exaltation de lhumeur/euphorie Comportement durant la nuitAnxiété Comportement moteur aberrantDépression/dysphorie Irritabilité/instabilité de lhumeurAgitation/agressivité DésinhibitionHallucinations Apathie/indifférenceIdées délirantes

40 Opposition démence corticale /sous-corticale La démence corticale se caractérise par des troubles mnésiques et un syndrome aphaso-apraxo-agnosique. La démence sous-corticale est caractérisée par une bradyphrénie, des troubles attentionnels et des fonctions exécutives, du caractère, des difficultés à utiliser des connaissances acquises sans syndrome aphaso-apraxo-agnosique

41 Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticale et sous- corticales : la mémoire Altération de ladministrateur central Altération de ladministrateur central et de la boucle phonologique Mémoire de travail Globalement altérée Relativement préservée Mémoire procédurale PréservéeAltération progressive Mémoire sémantique Déficit des stratégies de rappel Déficit encodage Déficit en récupération Mémoire épisodique SOUS-CORTICALESCORTICALESDEMENCES

42 Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous- corticales : le langage Souvent affectée Peu ou pas affectée Elocution PréservéAltéréLangage écrit PréservéAltéréLangage oral SOUS- CORTICALES CORTICALES

43 Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous- corticales : les capacités visuo-spatiales Altérées Capacités visuo- spatiales SOUS- CORTICALES CORTICALES

44 Synthèse des caractéristiques neuropsychologiques des D. corticales et sous-corticales : les fonctions exécutives et lattention Altération majeure ayant des répercussions sur les autres fonctions cognitives Altération de lattention partagée et des processus dinhibition Fonctions exécutives / Attention SOUS- CORTICALES CORTICALES

45 Octobre 2007Drs S.LOTTON & R.THIRION Séminaire Démences -DINAN 45 Classification des démences dégénératives Démences corticales –MA –Atrophie lobaire dont DFT Démence sous corticale –MP –PSP –Atrophie multisystématisée Démence cortico sous corticales –Dégénérescence cortico basale –Maladie à corps de lewy

46 Conclusion Lexamen va rechercher une baisse pathologique de lefficience intellectuelle et des principales fonctions cognitives à savoir la mémoire, le langage, les praxies et les fonctions exécutives. La distinction entre démence corticale et sous corticale permet de faire un diagnostic plus pertinent. La démence sous-corticale est caractérisée par : une bradyphrénie, des troubles de lattention et des fonctions exécutives, troubles visuo-constructifs Les troubles cognitifs sont souvent accompagnés de troubles psycho-comportementaux


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