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Cas clinique F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah* ZC.Amir**,F.Asselah** *Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine **Laboratoire.

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1 Cas clinique F.Lounes*, R.Ouldgougam*, H.Asselah* ZC.Amir**,F.Asselah** *Service de Médecine Interne et de Gastro-entérologie, EPH Bologhine **Laboratoire danatomie Pathologique,CHU Mustapha Société Algérienne dHépato gastrœntérologie XXI émes Journées dHépatogastroenterologie Alger le 09 et 10 Décembre 2009 École nationale de la santé militaire

2 Observation Mme G.H, 50 ans, originaire et demeurant à Relizane, admise le 31/12/08 pour 6 ème épisode dhématémèse + méléna ATCD : Transfusion sanguine en 1986 Soins dentaires(+) scarifications (+) Hépatopathie chronique chez la mère,non documenté Diarrhée chronique avec syndrome carentiel, non explorée

3 Histoire de la maladie 2003 Hématémèse RVO Transfusion de 6 CG 2004 Hématémèse 3 épisodes en 6 mois 2007 Ascite + OMI LE + BB 2008 RVO Épisode Actuel Hb à 5,2 g/dl

4 État général médiocre, OMS 2 TA: 80/50mmHg FC: 90 bt/mn T°: 37° c Taille: 1.53 m Pds: 43 Kg BMI 18 FH= 9 cm ; SPM type 4 ; Ascite (-) TR: sang noirâtre Examen à ladmission Explorations biologiques Hb: 5.2 g/dl ; Hte: 15.5% ; GB: 1100/mm3 ; Plq: /mm3 TP: 43.1% Conduite durgence Réanimation avec transfusion de 3 CG et 5 CP Sandostatine à la SE Prévention de lEH

5 Gastroscopie - 4 cordons de VO grade III + SR LE récusée thrombopénie sévère - Gastropathie hypertensive Échographie abdominale : - Foie atrophique, décho structure homogène, sans nodules - Vésicule biliaire multi lithiasique - Volumineuse rate (180 mm), décho structure hétérogène EFH: TP 40.7% ; ALB 29 g/l ; FV 56% ; BT 9mg/l ALAT 40 UI/l ; ASAT 41 UI/l ; PAL 105 UI/l NFS: Hb 6.2 g/dl ; GB 850 /mm3 ; Plq /mm3 Ca 85 mg/l ; Chol 0.83 g/l ; TG 0.45 Explorations

6 Stabilisation hémodynamique Arrêt du saignement Follow up (1) Sérologies HVB, HVC, HIV: (-) AML, LKM1,FAN, ACAM: (-) Bilan Fe, Cu, α1AT : normale Sérologie de leishmaniose: (-) Sérologie de maladie cœliaque AG + ATG + Hypersplénisme sévère Exploration Hématologique Frottis sanguin: blastes (-) Test de Coombs: négatif MO: très riche +++ L. myéloïdes, lymphoïdes, et érythrocytaire normales Bilan Hépatopathie +

7 Antigliadines +: - 24% CSP, 20% cirrhose OH, 16% CBP, 11% HVC,… - perméabilité Ag alimentaires (Gluten,…) ATG: Faux + au cours des maladies avancées du foie AEM: spécificité + (test de confirmation) Foie et maladie cœliaque Pièges diagnostiques Oreste Lo Iacono, M.D. Am J Gastroenterol 2005;100:2472–2477 D. Villalta et al.Clinica Chimica Acta 356 (2005) 102–109

8 - Anti-TG + anti-endomysium Si + Bx duodénales - Typage HLA: si discordance sérologie / Bx duodénales - HLA DQ2 ou DQ8 (-): exclut la MC Approche recommandée

9 Biopsies duodénales Chez notre patiente sous perfusion de culots plaqt Aspect de maladie cœliaque AVST LIE > 30% Hyperplasie des cryptes Infiltrat inflammatoire dense

10 Maladie cœliaque et foie A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007 gluten free diet 40% 0-11% 4-6.4% 1.6% 1.2% 3.4%

11 Période: 14 ans ( ) Hépatopathies n=1948 MC n=141 N=53 VHC 838 VHB 599 Virale Auto-immune Vasculaire NASH Alcool Wilson 74 Séro- négative n % 32.2% 4% 6.7% 11.5% % 0.8% 0.4% 9 22 MC % Cryptogén. n=30 Vasculaire n=13 HAI n=4 VHB n=3 NASH n=2 Glycogénose n=1 (37%) Expérience du service de MI de Bologhine

12 A. Rubio-Tapia and J A. Murray. The Liver in Celiac Disease. Hepatalogy 2007 Mécanismes pathogéniques AT au cours de la MC

13 Maladie cœliaque et foie/ RSG RSG induit la normalisation des tests hépatiques dans % Bardella MT et al. Hepatology 1995 Novacek G et al. Eur J Gastroenterol Hepatol 1999 Jacobsen MB et al. Scand J Gastroenterol 1990 A. Rubio-Tapia and J A. Murray.Hepatalogy 2007

14 Au total Patiente de 50 ans Cirrhose cryptogénétique, CHILD B9 associée à une maladie cœliaque avec une splénomégalie volumineuse et hypersplénisme sévère La recherche des autres manifestations auto-immunes est négative

15 Echodoppler et Angioscanner Foie atrophié, à contours irréguliers TVP partielle intéressant le TP, la bifurcation portale et la VMS Importante SPM de 220 mm Absence dADP ou de nodules

16 Bilan de thrombose TP 33% (Fact II 40% Fact X 66%) AT 54% ; PC 35%; Plasminogène 33% PS totale 31%; PS libre 26% RPCa 300 s Mutation hétérozygote MTHFR C677T (+), Homocystéine 10.1 ng/l FVL G1691A, PT G20210A, JAK-2 V617F: (-) ACC, antiß2GP1, anticardiolipines (-) Anti CD55 et 59: (-) Cirrhose +++ (prévalence TP 8-25% décompensée) Maladie cœliaque Mutation hétérozygote MTHFR C677T Folates + Vit B12 PBO normale Combinaison de facteurs de risque local et général

17 Association MC - thrombose veineuse Facteurs de risque incriminés: Hyper homocysteinémie Diminution du taux de folates J. F. Ludvigsson et al,British Journal of Haematology, 2007 DIckey.W and al,Scand J Gastr 2008 Risk of thromboembolism in individuals with coeliac disease Notre expérience, Hôpital Bologhine Série de 212 cas de MC 17cas(8%)de thrombose veineuse profonde 13 Cas thrombose veineuse abdominale (TP / Budd chiari) 4 cas thrombophlébites MI

18 1/02/09: Hématémèse de grande abondance (7 ème épisode) Follow up (2) Réanimation / Sandostatine à la SE Ligature endoscopique des VO (Perfusion de Plq) Bonne évolution Avlocardyl

19 Options thérapeutiques devant RVO Mesures générales Trt spécifique Analogues de la somatostatine IV SE 3-5 jours Trt endoscopique; ligature élastique TIPS: non disponible Shunt chirurgical: cirrhose Child A TH: pas de donneurs AASLD Practice Guidelines 2007 Todd H. Baron. Am J Gastroenterol 2009;104 AASLD Practice Guidelines Hepatology, February 2005

20 17/03/09: 8 ème épisode Hématémèse + méléna Réanimation Pancytopénie sévère - Hb GB 700/mm3 - Plq 9 000/mm3 Echec Corticothérapie + perfusion de plaq Follow up (3) Splénectomie avec dévascularisation gastrique

21 Options thérapeutiques devant une thrombopénie sévère Transfusion de plaquettes Agents stimulants les récepteurs de la thrombopoétine Embolisation de lartère splénique Splénectomie TIPS Thrombocytopenia factors in patients with CLD N. Afdhal et al. / Journal of Hepatology 48 (2008)

22 Parenchyme splénique congestif Congestion des sinus Anapath. de la pièce de splénectomie

23 PBH chirurgicale Coloration au Trichrome Architecture hépatique remaniée par un processus cirrhogène Nodule de régénération hépatocytaire entouré dune fibrose annulaire Aspect de cirrhose sans signature étiologique

24 ALAT /09 02/03/0903/0904/0907/0908/0909/0911/09 ASAT plq Follow up (3) TP Splénectomie RSG TP 70%

25 Amélioration de létat général Normalisation du transit intestinal, Prise pondéral de 8kg Éradication des VO par LE (4 séances) Vaccin antipneumococcique Début anti coagulation (Oct 2009) INR 2.59 Follow up (3) Angioscanner hépatique Nov 2009 Cirrhose compensée, Child B7, AFP 2.65 ng/ml Thrombose porte

26 À retenir Recherche de la cause - toxiques:Alcool, Médicaments, - virales: VHC - VHB - autoimmune:FAN, AML, ACAM, LKM - NASH:BMI, PA, Sd métabolique - metaboliques: Fe, Cu, α1AT - causes vasculaires Faire bilan de la maladie cœliaque Cirrhose ou Perturbation du bilan hépatique Devant… Sérologie MC Biopsies duodénales Cryptogénétique ??

27 Merci pour votre attention


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