La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose Valérie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose Valérie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon."— Transcription de la présentation:

1 Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose Valérie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon

2 Foie Normal Hépatopathie chronique SANS cirrhose CHC Sans Cirrhose

3 CHC & FOIE NORMAL

4 CHC FIBRO-LAMELLAIRE

5 CHC Fibro-lamellaire Entité ancienne, rare (0.5 – 2%) Sujet jeune ans H = F Sans distribution géographique ou ethnique particulière Symptomatologie clinique peu spécifique Douleur, fatigue, asthénie, hépatomégalie… Syndrome de masse, obstruction biliaire AFP normale (90%) Edmonson 1956 J Dis Child

6

7 La définition du CHC fibro-lamellaire est morphologique

8

9 Un CHC Particulier Tumeur agressive Métastases ganglionnaires (70%), péritonéales, envahissement vasculaire (40%), rupture capsulaire Récidive fréquente (extra-hépatique +++) Meilleur pronostic que lensemble des CHC Survie à 5 ans variable: 15-76% (résécabilité) Foie sain, Sujet jeune Discordances (Séries limitées, hétérogènes)

10 CHC «Conventionnel» avec Composante Fibro-lamellaire 40 patients, âge médian 22 ans (9-65)

11

12 10 patients avec CHC « mixte », Foie NT peu modifié, Récidive (7/10)

13 CHC & FOIE NORMAL

14 Transformation Maligne dun Adénome Hépatocellulaire Evénement rare dune tumeur rare AuteurAnnéeNb patients Adénomes dégénérés % Dokmak S2009, Gastroenterology122108% Bioulac Sage P2009, Hepatology12865% Deneve JL2009, Ann Surg Oncol12454% Zucman J2006, Hepatology9666% TOTAL470276%

15 Adénomes Hépatocellulaires Tumeurs bénignes jeunes, Contraception orale Foie sain Transformation maligne Taille (> 5 cm) Sous-type AHC Activés β-caténine Télangiectasiques Dokmak S et al Gastroenterology 2009, Bioulac-Sage Hepatology 2009

16 Incidence Transformation Maligne Beaujon 1993 – 2008, 218 patients FemmeHomme4 %47 % Avec CHC

17 Sexe Masculin : Un FDR de Transformation Maligne Série chirurgicale (25 patients, 17 hommes) Facteurs de risque dans 65% des cas (11/17) Androgènes (3) Séroconversion VHB (1) Syndrome métabolique (5), Diabète (6) Sous-type Adénomes Activés β-caténine (82%, 14) Télangiectasiques (10), Atypies cyto-nucléaires (3)

18 Caractéristiques CHC / Adénome Différenciation tumorale Bien différencié (22, 87%) Invasion Vasculaire (3, 12%) AH 15, 18 et 19 cm

19 Mode de Transformation Maligne Macroscopique (7 cases, 28%) Glypican-3 Microscopique (18 cases, 72%)

20 GPC-3 Micro-foyers tumoraux multiples disséminés, 16/17 H

21 Le Foie Non Tumoral Normal (11, 44%) Stéatofibrose (8, 32%, dont 7 H) Stéatose (2), NASH (3) Stéatofibrose (3) 2 stade 1, 2 stade 2 Lésions vasculaires (2) HNR, VPO Adénomatose hépatique (2) Micro-foyers stéatosiques

22 CHC SUR HÉPATOPATHIE CHRONIQUE SANS CIRRHOSE

23 Cancérogenèse hépatique Foie normalCirrhoseCHC

24 Etiologies Multiples Virales VHC, VHB Toxiques Alcool, … Surcharges Hémochromatoses,… Auto-immunes Syndrome Métabolique Incidence

25 Syndrome Métabolique Présence dau – 3 FDR Obésité centrale Hypertension Hypertriglycéridémie HDL-cholestérol bas Hyperglycémie « NAFLD » Obésité et Diabète FDR de CHC Calle EE et al NEJM 2003, Larsson SC et al British J Cancer 2007, El-Serag HB Gastroenterology 2004

26 CHC associé au SM 31 patients Age moyen 67 ans, 30 H / 1 F IMC 30 [IMC >25 (81%)], Diabète (77%) CHC Découverte fortuite (55%) Taille moy cm, Unique (78%) CHC bien différencié (65.5%) Invasion vasculaire (45%), satellite nodules (35.5%) Paradis V et al Hepatology 2009

27 Foie Non Tumoral p<0.001 Paradis V et al Hepatology 2009

28 Série chirugicale rétrospective CHC (807) 566 HCV+ (70%), 126 HBV+ (16%), 24 HBC+/HBV+ (3%), 91 – (11%) 8 NASH (1%) 75% (6/8) sans cirrhose vs 55% (255/566) HCV+ Kawada N et al J Gastroenterol 2009

29 Groupe 1 (F>3) CHC modérément différencié sur cirrhose

30 Groupe 2 (F<2): CHC bien différencié sur foie stéatosique

31 Pronostic Série 40 patients Morbidité post-opératoire: 48% Complications sévères (28%), Influencées par lâge Mortalité post-opératoire (3 mois): 13% Age, Cirrhose ou NASH (stéatose > 50%) Récidive tumorale :40% (suivi moyen 33 mois) Survie globale 87% (1 an), 79% (3) & 70% (5)

32

33 Conclusions CHC Sans Cirrhose Foie sain CHC fibro-lamellaire Entité particulière (Pathologie pédiatrique) Transformation maligne dun adénome hépatocellulaire Taille (> 5cm), Sous-type (activé β-caténine) Sujet masculin Associé au syndrome métabolique (Foie pas « très sain »)

34 Hépatopathie chronique NON cirrhotique VHB Syndrome métabolique 2/3 sans fibrose extensive Tumeurs bien différenciées « Bon Pronostic » Sélection (facteurs de co-morbidité) ± Préparation patients (Aspect foie NT et Etendue résection) Conclusions CHC Sans Cirrhose

35 Merci de votre attention


Télécharger ppt "Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose Valérie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon."

Présentations similaires


Annonces Google