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Hypertension portale de cause indéterminée Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon.

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1 Hypertension portale de cause indéterminée Valérie Vilgrain Hôpital Beaujon

2 HTP: niveaux et causes Intrahépatique Extrahépatique Obstruction V porte extrahépatique Suprahépatique obstruction flux veineux efférent J hepatol 2005

3 HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte Thrombose veine porte – Causes abdominales (25%) Pancréatite, colite, MICI, appendicite Chirurgie abdominale – Syndromes myéloprolifératifs et affections prothrombotiques (75%) Obstruction tumorale veine porte – CHC – Tumeur endocrine pancréatique

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5 HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte Condat Hepatology 2000, Holliingshead JVIR 2005

6 HTP: un diagnostic facile obstruction veine porte 22 patients cavernome portal Ascite5/22 (23%) Voies dérivation15/22 (68%) Splénomégalie*18/22 (82%) * liée à lHTP ou syndrome myéloprolifératif Vilgrain, Radiology 2006

7 HTP: obstruction veine porte deux pièges 91% ont des modifications morphologiques hépatiques lobstruction extrahépatique de la V Porte peut révéler une veinopathie oblitérante

8 Bilharziose Fibrose hépatique congénitale Veinopathie portale oblitérante Syndrome dobstruction sinusoidale – Radiochimiothérapie après greffe de moelle – toxique – Chimiothérapie (cancer colorectal) Secondaires à dautres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose HTP non cirrhotique niveau hépatique

9 Fibrose hépatique congénitale Maladie autosomique récessive Malformation de la plaque ductale Association très forte avec la PK rénale récessive Anatomopathologie – Élargissement fibreux des espaces portes – Nombreux canaux biliaires parfois dilatés Signes dHTP souvent au premier plan

10 Fibrose hépatique congénitale imagerie Série adulte 18 patients, âge moyen 39 ans – HTP15/18 splénomégalie 3/18 splénectomie 14/18 voies de dérivations portocaves – modifications morphologiques du foie 16/18 hypertrophie du lobe caudé MAISatrophie du foie droit segment IV normal ou hypertrophié Zeitoun, Radiology 2004

11 Fibrose hépatique congénitale imagerie – des anomalies de la plaque ductale (50%) dilatation kystique des voies biliaires, hamartomes biliaires, dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale – des anomalies rénales (> 50%) polykystose rénale récessive ou ectasies canaliculaires précalicielles – des nodules HNF-like

12 Fibrose hépatique congénitale imagerie

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14 Veinopathie portale oblitérante HTP non cirrhotique, idiopathique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète Associée à lhyperplasie nodulaire régénérative Fibrose périportale avec atteinte des branches portes petites et moyennes Principales caractéristiques – Hémorragie digestive (39%) – Thrombose veine porte (46%) – Maladies prothrombotiques (52%) Hillaire Gut 2002 Sarin Hepatol Intern 2007

15 Veinopathie portale oblitérante anapath

16 Veinopathie portale oblitérante imagerie Peu connue! Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) – HTP sujet jeune – thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) 1/3 des cas au Dg – Modifications morphologiques du foie – Anomalies branches portes intrahépatiques – T de perfusion – Nodules HNF-like

17 Veinopathie portale oblitérante imagerie Peu connue! Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard) – HTP sujet jeune – thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente ou ancienne) – Modifications morphologiques du foie – Anomalies branches portes intrahépatiques – T de perfusion – Nodules HNF-like

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19 Ce nest pas une cirrhose!!!!

20 Le signe princeps de la maladie nest pas le plus simple à voir en imagerie!!

21 HNR après chimio pour métastases hépatiques de cancer colorectal van den Broek, Case Report Med 2009

22 Femme 68 ans 10 ans après résection métastases hépatiques oxaliplatine en préop

23 Conclusion LHTP détiologie indéterminée est due à des causes variées La thrombose porte extrahépatique est une cause facile à reconnaître en imagerie Il existe des signes en imagerie faisant évoquer la fibrose hépatique congénitale et la veinopathie oblitérante Le contexte et les maladies associées sont la clef des autres causes: foie de chimio…


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