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THROMBOSE PORTE ET CHOLANGIOPATHIE PORTALE Dr W. LOUALI, Dr R. OULDGOUGAM Hôpital Bologhine Ibn Ziri Séminaire atelier dHépatologie et de Gastroentérologie.

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1 THROMBOSE PORTE ET CHOLANGIOPATHIE PORTALE Dr W. LOUALI, Dr R. OULDGOUGAM Hôpital Bologhine Ibn Ziri Séminaire atelier dHépatologie et de Gastroentérologie 04 et 05 Février 2009

2 Plan I - Introduction II- Épidémiologie III- Étiologies IV- Histoire naturelle V- Présentation clinique A- Thrombose aigue de la Veine porte B- Thrombose chronique de la veine porte VI- Diagnostic VII- Traitement VIII- Pronostic/ Complications Cholangiopathie portale A- Présentations clinique B- Diagnostic C- Traitement IX- Conclusion

3 La thrombose de la veine porte (TVP) est caractérisée par le développement dun thrombus au niveau du système porte: - Partielle ou complète - Extension :. en amont. ou en aval du thrombus I- Introduction

4 Peut se manifester comme un processus aigu. Retard diagnostic fréquent souvent au stade des complications: - HTP: rupture des varices œsogastriques - Cholangiopathie portale Facteurs généraux de thrombophilie: 60% des cas Diagnostic positif : Imagerie + + Prescription précoce des anticoagulants (< 30 jours après le début des symptômes) est recommandée dans le but dobtenir la reperméabilisation ( 45% des patients) I- Introduction (II)

5 vascularisation hépatique: Double (A H et VP) Rappel anatomique

6 II- Épidémiologie TVP sans cirrhose et sans cancer:2 ème cause d'HTP dans le monde Chez le cirrhotique: jusquà 26% des cas Prévalence: variable en fonction des pays et des ethnies - Rare en occident: 60 à 150 cas en 10 à 15 ans (centres de références) - Plus fréquente en orient Rare chez lenfant : principale cause dHTP chez lenfant

7 III- Étiologies Facteurs de thrombophilie (acquis et/ou héréditaire): 60% des cas Facteur local prédisposant : 30% des cas La présence dun facteur local ne doit pas exclure la recherche dautres facteurs de thrombophilie: bilan étiologique doit être complet et exhaustif Le syndrome myéloprolifératif est létiologie la plus fréquemment retrouvée TVP idiopathique: 30% des patients

8 Facteurs de risque de Thrombose de la VP Facteur local (hépatobiliaire) Facteur général (thrombophilie) - Cirrhose - Cancer hépatobiliaire - Inflammations abdominales Pancréatite Cholécystite Diverticulite Appendicite MICI Infection veine ombilicale - Atteinte iatrogène V. porte Splénectomie Chirurgie abdominale - Héréditaire Mutation Facteur V Leiden Mutation Facteur II Déficit Protéine C Déficit Protéine S Déficit Antithrombine - Acquis Sd Myéloprolifératifs Sd Antiphospholipides H P N Contraceptifs oraux Grossesse et post-partum Hyperhomocystéinémie Cancers

9 Étiologies TVPEH Facteur causal Prévalence (%) Affections acquises Syndrome myeloprolifératif sans mutation JAK 2 avec mutation JAK 2 Sd des antiphospholipides H P N Hyperhomocysteinémie 8 – – 53 1 – 11 0 – 9 1 – 15 Affections Héréditaires Mutation fact. V Leiden Mutation fact. II Déficit en prot C // en prot S Déficit en Antithrombine 3 – 9 2 – 22 1 – 9 1 – 7 1 – 4 Facteurs locaux Lésions inflammatoires locales (pancréatite, Diverticulite, cholécystite..) Chirurgie sur laxe veineux portal (splénectomie, colectomie,..) 7 – 34 3 – 45 Autres Grossesse Contraception 0 – 4 7 – 44 J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008

10 Peu connue: - Cohortes rapportées, souvent de faible effectif - Patients sous traitement pour lHTP ou pour la thrombophilie Sans traitement: a) Extension de la thrombose : - Amont : Veines spléniques et mésentériques Risque dinfarctus splénique et mésentérique - Aval : Branches droites et gauches et Branches segmentaires intra hépatiques. b) HTP à lorigine de varices œsophagiennes et cardiotubérositaires responsables dhémorragie digestive, notamment en cas de thrombose ancienne. IV- Histoire naturelle

11 V- Présentations cliniques

12 Présentation variable, fonction: - Maladie sous jacente - Extension de la thrombose et la rapidité du début a- Symptômes typiques : + Douleur abdominale + Fièvre + Nausées Examen:. Splénomégalie fréquente. Ascite plus rare (contrairement au SBC) b- Principales complications: - Ischémie mésentérique - Infarctus mésentérique :urgence médicochirurgicale, risque mortalité - Pyléphlébite (thrombus infecté): fièvre et frissons, parfois abcès hépatique 1 - Thrombose aigue de la veine porte

13 Découverte fortuite du cavernome à lécho. (1 er épisode souvent aΣ) Absence de symptômes expliquée par 2 mécanismes compensateurs: - Vasodilatation AH - Développement rapide des V. collatérales Ces effets sont minimes, p° VP Signes dHTP présents: - Hémorragie digestive (rupture des varices œsogastriques): 20 à 55% - Thrombopénie, splénomégalie, ascite Biliopathie portale (plus tardivement) : ictère, prurit, cholécystite, angiocholite 2- Thrombose chronique de la veine porte

14 V- Diagnostic a- Thrombose aigue 1) Échographie abdominale: Matériel échogène intraluminal Absence de flux au Doppler pulsé Échos de matériel Dilatation TP Techniques non invasives d'imagerie: - Faire le diagnostic de TVP - Préciser l'extension - Rechercher une cause locale

15 Angioscanner et Angio-IRM Image du thrombus (hypodensité cernée par le produit de contraste) Absence de rehaussement des vaisseaux thrombosés Image spontanément hyper dense si Thrombus date de moins de 10 jours Ischémie veineuse mésentérique: épaississement et aspect en cocarde des anses intestinales

16 Thrombose aigue VMSThrombose partielle VP (flèche)

17 b-Thrombose chronique Échographie, scanner et IRM :. VP remplacée par un réseau de veines tortueuses et multiples. AH dilatée le plus souvent. Hypertrophie lobe caudé et atrophie du lobe gauche et du foie droit. Hypertrophie segment IV (atrophie si cirrhose) Hypertrophie du L. caudé, atrophie L gauche Cavenome portal

18 VI- Prise en charge thérapeutique Elle comprend : - Traitement de la thrombose par les anticoagulants - Traitement de la cause - Traitement préventif des hémorragies dues à lhypertension portale : Agents β-bloquants et Traitement endoscopique

19 Bénéfices - Reperméabilisation - Prévention récidive Risques Saignements Anticoagulation Le traitement anticoagulant des TVP est légitime, malgré le risque hémorragique chez les malades ayant de grosses varices oesophagiennes.

20 Thrombose aigue de la veine porte But : À court terme: Reperméabilisation pour éviter la survenue d' ischémie ou d'infarctus veineux mésentériques À long terme: les complications dHTP par bloc pré hépatique Reperméabilisation totale ou partielle dans 90 % des cas, sans augmentation de la fréquence, ni de la gravité des hémorragies digestives. Condat B et al. Current outcome of portal vein thrombosis in adults: risk and benefit of anticoagulation therapy. Gastroenterology 2001 Condat B et al. : increased recognition and frequent recanalization on anticoagulant therapy. Hepatology 2000 Traitement anticoagulant

21 Au stade de cavernome portal Le but : n'est plus d'obtenir la reperméabilisation des Vx thrombosés Mais de prévenir la récidive et l'extension de la thrombose et les accidents dus à la thrombose d'autres veines profondes Diminution significative du risque de récidive de thrombose sans augmenter le risque, ni la gravité des hémorragies digestives La sévérité des hémorragies digestives nest pas augmentée chez les malades ayant des varices œsophagiennes Diminution significative de la mortalité en cas de thrombose mésentérique Condat B, Valla DC et al. Current outcome of portal vein thrombosis in adults : risk and benefit of anticoagulation therapy. Gastroenterology 2001 Traitement anticoagulant

22 Au stade de cavernome portal 1) Absence de grosses varices œsophagiennes ou gastriques : traitement anticoagulant demblée 2) Grosses varices œsophagiennes ou gastriques n'ayant jamais saigné: Traitement anticoagulant et prophylaxie des hémorragies dues à lHTP selon les mêmes modalités que dans la cirrhose:. β-bloquants en première intention,. Ligature élastique, si échec ou C-I aux β-bloquants 3) Hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes : - Il faut dabord éradiquer les varices oesophagiennes (LE + β-Bloq.) - puis traitement anticoagulant Fonction des situations suivantes : Traitement anticoagulant

23 Chez les patients atteints de cirrhose Le traitement anticoagulant a deux buts : - Prévenir laggravation de lhypertension portale - Éviter une thrombose extensive du système porte qui pourrait rendre techniquement difficile une T H Traitement anticoagulant

24 Héparine de bas poids moléculaire rapidement relayée par les AVK dans le but dobtenir un INR entre 2 et 3 J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008 Traitement anticoagulant

25 Patient présentant une TVP 1ère étape : Diagnostic de TVP sur des critères cliniques, et les techniques non invasives dimagerie 2 ème étape : Dater la thrombose récente ou ancienne le caractère récent est suspecté devant : - Douleurs abdominales - Absence de signes dHTP ou de cavernome à limagerie. - Thrombus spontanément hyperdense à la TDM 3 ème étape : Rechercher des arguments en faveur dune cirrhose PBH est nécessaire, en labsence de contre-indications

26 4ème étape: Enquête étiologique, traitement a) Cirrhose décompensée avec IHC marquée (stade C CHILD-PUGH) : TVP partielles fréquentes et peu spécifiques - Enquête étiologique non nécessaire - Trt anticoagulant si le patient est inscrit sur une liste de TH b) cirrhose compensée (pas ou peu dIHC) : Enquête étiologique complète + trt anticoagulant c) Absence de cirrhose et de CHC (TVPEH): Bilan étiologique complet et traitement anticoagulant

27 Mortalité liée à la TVP: - Faible: Survie à 5 ans de 95% - Liée essentiellement à:. âge. Maladies intercurrentes - Non liée à lHTP De ce fait, il nest pas certain que le shunt chirurgical influencerait favorablement la survie. Cirrhose et Cancer sous jacent ont un impact négatif sur la survie Janssen et al. Gut 2001 VII- Complications et Pronostic

28 Principale complication : + + Hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes ou gastriques. En comparaison avec les patients cirrhotiques, le pronostic des patients avec TVP sans cirrhose est meilleur, du fait de la préservation des fonctions hépatiques Les analyses multi variées ont montré : seuls lâge, le cancer, la thrombose de la VMS et lascite sont des facteurs indépendants de survie. La présence dun syndrome myéloprolifératif ninfluence pas la survie VII- Complications et Pronostic (2)

29 VII- Complication et pronostic (3) La présence dune thrombose complète du TP chez les patients atteints de cirrhose est associé à un faible taux de survie après TH Patients avec CHC et TVP, la moyenne de survie est de 2.3 mois sélevant à 22.7 mois dans le s/groupe des patients éligibles pour subir une TH Autres complications: - Retard de croissance chez lenfant - Anomalies de la coagulation - Hypersplénisme - Cholangiopathie portale

30 CHOLANGIOPATHIE PORTALE Caractérisée par des anomalies des voies biliaires intra et extra hépatiques dues à une compression par les veines collatérales avec ou sans atteinte de la vésicule biliaire Actuellement considérée comme une étiologie de cholestase extra hépatique 1- Définition GIBS et al : premier cas évoquant une relation entre ictère et cavernome portal (EHPVO) en 1965 WILLIAMS et al, anomalies des voies biliaires à la CPRE en rapport avec des V. cholédociennes

31 2- Pathogénie et physiopathologie Anomalies biliaires fréquentes dans les TVPEH à cause : collatérales porto-portales para et péri cholédociennes et para et péri cholécystiques. Expliquées soit par : - Compression des voies biliaires (V B) par les veines collatérales para et péri cholédociennes, ou - Lésions ischémiques des V B causées par la thrombose des veines drainant les V B (formation des sténoses) Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999

32 Dhiman et al. : les deux mécanismes ne sont pas mutuellement exclusif Anomalies comme, empreinte, sténose régulière et irrégularité de calibre, disparaissent après shunt chirurgical en rapport avec la disparition des V. collatérales para et péri-cholédociennes Par contre : angulation, ectasie persistent suggérant une obstruction fixe due à lischémie 2- Pathogénie et physiopathologie (2) Dhiman R K et al. Gastrointestinal Edosc 1999

33 3- Présentations cliniques Bien que les anomalies biliaires sont rapportées dans 80 – 100 % des cas, seuls quelques patients sont symptomatiques : - Ictère - Douleurs abdominales Patients symptomatiques sont fréquemment adultes, indiquant que la cholangiopathie portale se voit chez des patients avec une maladie de longue date

34 4 - Diagnostic Cholangiographie endoscopique par voie rétrograde (CPRE): - Examen de choix mais invasif - Réservée si projet thérapeutique / voie endoscopique Irrégularité pariétale VBIH indentations CBD Calcul VBP Dilatation VBIH atteintes VBIH non vues irrégularité VBP

35 MR cholangiographie / porto graphie - Examens non invasifs - Implication directe des collatérales dans la compression des voies biliaires (relation de cause à effet) - Lésions: Irrégularités pariétales, sténoses, dilatation, lithiases… Parfois lésions semblables à celles: Cholangite sclérosante et /ou du cholangiocarcinome 4 – Diagnostic (2) MR cholangio: Dilatation VBIH

36 Type I : atteinte VBEH Type II: atteinte seule des VBIH Type IIIa : atteinte VBEH + atteinte VBIH unilatérale droite ou gauche Type IIIb : atteinte VBEH + atteinte VBIH bilatérale Classification des anomalies CPRE de la cholangiopathie portale Chandra R et al. Portal biliopathy. J Gastroenterol Hepatol 2001

37 4 - Traitement Patient asymptomatique : abstention Patient symptomatique : - Acide Ursodésoxycholique (façon empirique) - Traitement Endoscopique : recommandé en 1 ère ligne : Lithiase cholédocienne peut compliquer une sténose du cholédoque CPRE avec sphinctérotomie Extraction du calcul avec le ballonnet Mise en place de prothèse biliaire: provisoire (4 à 6 mois) ou permanente Si échec du traitement endoscopique : traitement chirurgical

38 Cholangiopathie portale: Algorithme décisionnel Sarin SK et al. Sem Liv Dis 2002

39 Conclusion TVP a un large spectre clinique et une évolution dépendant de létiologie, mais relativement bénigne Souvent multifactorielle, la cirrhose et le cancer sont les causes les plus fréquentes Études récentes ont montré léffet bénéfique du traitement anticoagulant en particulier dans la thrombose aigue de la VP Hémorragie digestive (principale complication) est traitée selon les mêmes modalités que la cirrhose

40 Merci


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