PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse  avril 2008  PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique H. Robert Debré. Paris

IRM les voies visuelles: de l’œil jusqu’au cortex occipital les voies de l’oculomotricité l’encéphale Avantages : pas d’irradiation plus de renseignements que le scanner pour l’approche du dg tissulaire Inconvénients: examen long sédation avant 5-6 ans moins bon pour l’os

Voir le contenu orbitaire et l’encéphale IRM Technique Voir le contenu orbitaire et l’encéphale T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébral Orbite: T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses) T1 suppression de graisse avant et après injection

Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle Nerf optique Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle

Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite Hypoplasie du NO Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE

Dysplasie septo-optique 5 ans, amblyopie sévère, RPM Dysplasie septo-optique

Agénésie de la bandelette optique G ?

BAV exophtalmie. G Gliome du NO G

Chiasma et des NO : NF 1

Septicémie néonatale Cécité corticale

Moteur oculaire commun III Moteur oculaire externe VI Pathétique IV PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT Nerfs oculomoteurs Moteur oculaire commun III Moteur oculaire externe VI Pathétique IV Muscles oculomoteurs Droits: Interne Externe Inférieur Supérieur Obliques: Supérieur ou grand oblique Inférieur ou petit oblique Releveur de la paupière sup. III Occlusion de la paupière VII Sphincter de l’iris : parasympathique Dilatateur de l’iris: sympathique Muscles ciliaires : parasympathique

POM congénitales POM acquises PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT POM congénitales Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis) Diagnostic plus tardif: IV et VI Souvent syndromiques: recherche d’anomalies associées POM acquises Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques

Signes cliniques Strabisme Torticolis Ptosis PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT Signes cliniques Strabisme Torticolis Ptosis

Paralysie du III : Anisocorie et Ophtalmoplégie III + IV Bilatéral

Mydriase Paralytique RPM – Consensuel – Paralysie du III

Strabisme divergent

Grossesse normale , PN: 3 100 g Examen clinique: Ex. neuro nl POM congénitales Z, 5 mois Ptosis congénital G Grossesse normale , PN: 3 100 g Examen clinique: Ex. neuro nl Ex. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase)

IRM cérébrale et orbitaire

droite normal

Paralysie congénitale du nerf oculomoteur Tr du développement ou lésion prénatale le plus souvent unilatérale responsable d’une anisométropie (œil svt amblyope) Rarement isolée Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur  Origine vasculaire probable

 Paralysie congénitale du nerf oculomoteur Agénésie du III Origine vasculaire probable études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: 315-9 Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98:708-714

Fanny, 15 mois Paralysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral): Pas d’élévation pas d’adduction pas d’abaissement mydriase OD aréactive Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré: abaissement ok petite adduction myosis

FO normaux LA des 2 yeux normale, symétrique Échographie des 2 yeux: normale ERG / PEV normaux

E. PN 3360g /TN48cm/PCN36cm Hypotonie globale Ptosis Paralysie III/IV Retard global de dvt Déficit isolé en GH

E Tronc cérébral

Ventricules Hypophyse

Bulbes olfactifs Nerfs optiques Chiasma Muscles oculomoteurs

Nerfs III

Claire, 16 mois Déficit auditif profond bilatéral, congénital Marche non acquise à 15 mois Déficit de de l’abduction de l’oeil droit (paralysie du VI)

Syndrome de Stilling-Duane -Türk Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%) Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long du chr 8 et bras long chr 2) Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1 Type I (forme classique): Absence d’abduction de l’oeil, Rétraction du globe à l’adduction ( énophtalmie  rétrécissement de la fente palpébrale) Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens) Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)

POM acquises Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux…) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques

8 ans céphalées, diplopie

16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive Ptosis Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire

F , 10 ans ATCD: nécrose de la tête fémorale droite céphalées et diplopie Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale Pas de déficit moteur ou d’autre signe localisateur, pas d’autres paires crâniennes

 Ophtalmoplégie internucléaire Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés ex OPH: exotropie OD Pas de trouble de la convergence Paralysie bilatérale de l’adduction Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut  Ophtalmoplégie internucléaire IRM

 Lésion ischémique sur le faisceau longitudinal médian Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)

16 mois Strabisme depuis 12h, troubles de la marche

IRM Encéphalite virale

méningite VI régressif

Ostéomyélite post otitique Julie 2 ans Ostéomyélite de la base VI gauche

B , BAV, IIIG LAL

Migraine ophtalmoplégique

Exploration sur tout le trajet des nerfs oculomoteurs (TC – orbite) Conclusion IRM seule indiquée Exploration sur tout le trajet des nerfs oculomoteurs (TC – orbite) Coupes fines (HR) Angio IRM/ injection (patho acquise) Recherche de malformations associées (LM)