Les malformations vasculaires spinales

Présentation au sujet: "Les malformations vasculaires spinales"— Transcription de la présentation:

1 Les malformations vasculaires spinales
Evelyne EMERY DES – Avril 2003

2 Malformations vasculaires spinales
MAV spinales Cavernomes exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal

3 Rappel anatomique Vascularisation de la moelle épinière

4 Vascularisation de la ME

5 Epidémiologie - classification
Fréquence: rare incidence : 2% à 11% Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 MAV im : 1/1Million d ’habitants Classification de Spetzler : concept du nidus analyse angiographique 4 types : I à IV

6 Classification

7 Classification

8 Classification Type I : MAV durale = fistule durale AV
la plus fréquente a.afférente durale radiculaire jonction avec un micronidus intradural drainage veineux à la surface dorsale de la ME Type IA : 1 branche a.afférente Type IB : pls branches a. afférentes

9 Fistule AV durale

10 Classification (2) Type II : MAV intra-médullaire
( idem MAV cérébrale) nidus compact dans le parenchyme médullaire alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure drainage veineux périmédullaire

11 Classification (3) Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire rare, patient jeune malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux

12 Classification (4) Type IV : FAV intradurales périmédullaires
à la partie antérieure de la ME alimentée par l ’a. spinale antérieure drainage veineux direct dans une veine périmédullaire IV A IV B IV C IVA

13 Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique
hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire hémorragie compression médullaire par anévrismes ou varices vol vasculaire ischémie thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire

14 Diagnostic radiologique
Myélographie? A éviter IRM médullaire ++++ Angiographie médullaire sélective +++ AngioMR ?

15 Fistules durales AV 70% de toutes les malformations vasculaires spinales région thoracique basse et cône médullaire bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 origine acquise (trauma?)

16 Fistule durale AV Physiopath
nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral alimenté par a. radiculaire (sans composante d ’a. médullaire) un pédicule afférent (le + svt) shunt à vitesse de flux basse

17 Fistule durale AV Physiopath: du gradient de pression artérioveineuse
chronique de la pression veineuse vasodilatation des veines intramédullaires engorgement médullaire démyélinisation perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires

18 Fistule AV durale Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans
myélopathie progressive douleurs, fatigabilité à la marche +++ faiblesse motrice troubles sensitifs syndrôme pyramidal troubles sphinctériens Aggravation à l ’effort tableau subaigu rare

19 Fistule AV durale Diagnostic: IRM : Artério sélective:
Vx dilatés périmédullaires hyper T2 intramédullaire (oédème) pas de visualisation de la fistule Artério sélective: localiser la fistule (nidus intradural) un pédicule afférent veine de drainage dilatée périmédullaire vérifier afférence médullaire Place de l ’angio MR ?

20 Fistule AV durale

21 Fistule AV durale

22 Fistule AV durale Diagnostic différentiel:
Vx dilatés à l ’IRM et A° négative compression tumorale CLE obstruction veine cave Hyper signal T2 tumeur médullaire myélite SEP

23 Fistule Durale AV Artériographie localisation précise de la fistule
chercher 1 ou pls afférences artérielles le plus souvent fistule postérolatérale le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe

24 Fistule AV durale

25 Fistule AV durale

26 Fistule AV durale

27 Fistule durale AV Traitement Chirurgie ou Embolisation

28 Fistule durale AV Chirurgie :
coagulation et section de la Veine de drainage coagulation du nidus dural (+/-) geste simple, facile, définitif repérage artériographique précis morbidité très faible

29 Fistule durale AV Résultats de la littérature
Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés 65% d ’amélioration si gravement atteints 80% d ’amélioration si atteinte modérée Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes

30 Fistule AV Durale Eskander et al, J. Neurosurg, 2002
26 patients : 23E°, 3Chir 9 échecs d ’E° (39%)

31 Fistule AV durale Embolisation:
injection d ’histoacryl après KT super sélectif de l ’a. radiculaire occlure le segment initial de la veine occlure la région de la fistule et la partie finale de l ’artère afférente pas d ’occlusion de la veine ascendante de drainage ++++

32 Fistule AV durale Après E°

33 Fistule AV durale Embolisation: peut être faite pendant l ’A° Dc
Informer le patient succès dans 70% des cas risque de reperméabilisation chirurgie morbidité faible

34 Fistule durale AV chirurgie Quel traitement choisir?
Terrain fragile : E° Fistule antérieure : E° Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible chirurgie

35 Type II MAV intramédullaire
Rare, haut débit, sujet jeune ( ans), congénitale alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME

36 MAV intramédullaire

37 MAV intramédullaire

38 Type II Symptomatologie brutale : Traitement : E° +/- Chirurgie
hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal Traitement : E° +/- Chirurgie chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) technique idem à MAV cérébrale

39 Type II

40 Type II

41 2 afférences

42 MAV im

43

44 Type III « Juvenile MAV »
Très Rare, sujet jeune, ht débit MAV intramédullaire et extramédullaire symptomatologie brutale Traitement : E° pronostic grave

45 Type IV Fistules Périmédullaires
IVA IVB IVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire

46 Type IV Type IV A : petite fistule, bas débit
Type IV C : grosse fistule, Ht débit symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°

47 Résumé MAV spinales

48 Conclusion

49 Cavernomes intramédullaires
Très rare, F>H, cavernomatose familiale ou sporadique, topo cervicale ou thoracique 3 tableaux cliniques révélateurs accès de déficit neurologique régressif aggravation neurologique lente déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle

50 Cavernomes intramédullaires
Diagnostic IRM TTT : Chirurgie si symptomatique exérèse complète

51 cavernome spinal

52 Cas clinique H, 88 ans ATCD : HDM: Tachycardie supraventriculaire
K colique opéré HDM: gêne progressive à la marche depuis 2 mois marche devenue impossible

53 Cas Clinique (suite) Examen: quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?
Paraparésie 3/5 stt à Drte Niveau sensitif D11 Troubles sphinctériens quelle(s) hypothèse(s) Dc? Examen Radio?

54 Cas clinique (suite)

55 Cas clinique (suite)

56 Cas clinique

57 Cas clinique