Embryologie, Physiologie pulmonaire néonatale

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1 Embryologie, Physiologie pulmonaire néonatale
et détresse respiratoire chez le nouveau-né Brigitte Lemyre MD FRCPC ,Département de Pédiatrie, Division de Néonatologie

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3 Objectifs Réviser l’embryologie du poumon et la transition à la naissance Décrire le rôle du liquide pulmonaire et du surfactant Réviser les principes clés de physiologie pulmonaire néonatale Réviser la présentation clinique et le diagnostic différentiel de la détresse respiratoire chez le nouveau-né Reconnaitre les causes, présentation et trouvailles radiologiques du syndrôme de détresse respiratoire et de la dysplasie bronchopulmonaire

4 Embryologie des poumons
5 périodes: Période embryonnaire (3-7 semaines) Période pseudo-glandulaire (5-17 semaines) Période canaliculaire (16-26 semaines) Période sacculaire (24-36 semaines) Période alvéolaire (36 semaines à 8 ans) Pensez à un arbre en croissance. Ces étapes sont importantes quant à la survie. Le développement pulmonaire se fait jusqu’à l’âge de 8 ans. Entre la naissance et 8 ans, 7 autres divisions de bronches se font (20 se font durant la vie embryonnaire). Il y a superposition des périodes; le développement est plus rapide dans les parties supérieures qu’en caudal.

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6 Période embryonnaire (3-7 semaines)
Aucune alvéole, pour plusieurs mois. Terminologie est imprécise: airway vs airspace. Formation des bourgeons bronchiques (bronches primaires et secondaires)

7 Pas d’espace aérien, tissu pulmonaire est solide
Peu de vaisseaux sanguins et ils sont loin des espaces aériens futurs. Pas d’espace aérien, tissu pulmonaire est solide

8 Période pseudoglandulaire 5-17 sem
Poumon ressemble un peu à une glande exocrine à cette étape. Les poumons sont un organe sécréteur à cette étape (fluide pulmonaire). Acinus = un des plus petits lobules d’une glande complexe Tubules acinaires commencent à devenir des acinis (qui deviendront plus tard des alvéoles). From Wikipedia (alveolar gland): In contrast to tubular glands, in the second main variety of gland, the secretory portion is enlarged and the lumen variously increased in size. These are termed alveolar glands[1] (or saccular glands[2], or acinar glands[3], or acinous glands[4]). Some sources draw a clear distinction between acinar and alveolar glands, based upon the shape of the lumen.[5] A further complication in the case of the alveolar glands may occur in the form of still smaller saccular diverticuli growing out from the main sacculi. These are termed alveoli. The term "tubulo-alveolar" (or "tubulo-acinar", or "compound tubulo-acinar", or "compound tubulo-alveolar"[6]) is used to describe glands that start out as branched tubular, and branch further to terminate in alveoli. This type of gland is found in the salivary glands[7], esophagus[8], and mammary glands. Arbre bronchique + tubules acinaires se développent jusqu’à divisions; période de division rapide des voies aériennes 8

9 Vaisseaux sanguins se développent en parallèle avec
Tous les éléments du poumon sont formés sauf ceux impliqués dans les échanges gazeux. (The Developing Human – 6th Edition, Moore & Persaud, Pgs ) Vaisseaux sanguins se développent en parallèle avec les bronches mais loin des espaces aériens; peu d’espaces aériens sont présents

10 Période pseudoglandulaire 5-17 sem
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11 Période pseudoglandulaire 5-17 sem
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12 17 Sem http://www.ulb.ac.be/sciences/biodic/index.html
- Ce sont des espaces aériens (bourgeons terminaux) qui se développent, sous microscopie électronique

13 Période canaliculaire 16-26 sem
Les événements majeurs durant cette période: Segmentation des bronches est complète; mésenchyme devient plus vasculaire Début du développement des acinis (sac terminal) Amincissement des cellules épithéliales qui bordent les voies aériennes et les acinis: barrière air-sang Différenciation : type I , type II Zone d’échange gazeux est limitée

14 Type 1 = cellules squameuses qui bordent les bourgeons terminaux et plus tard les alvéoles et qui sont les cellules assurant les échanges gazeux. Type 2 = cellules cuboidales sécrétoires qui sécrètent le surfactant Plus d’espaces aériens; capillaires sont près des espaces aériens. À la fin de cette période, les sacs terminaux peuvent échanger des gaz.

15 Période canaliculaire 16-26 sem
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16 22 Sem http://www.ulb.ac.be/sciences/biodic/index.html
Interface des vaisseaux pulmonaires et des bourgeons terminaux

17 25 Sem http://www.ulb.ac.be/sciences/biodic/index.html
Augmentation dramatique de la quantité de vaisseaux avec la maturation dans l’étape canaliculaire.

18 Période canaliculaire 16-26 sem
A la fin de cette période, assez d’échange gazeux peut se faire pour supporter la vie. Il n’y a toujours pas de vraie alvéole (sacs terminaux) Diffusion est difficile Il y a un déficit d’échange gazeux La survie est possible

19 Période sacculaire 24-36 sem
Les événements majeurs durant cette période sont en relation avec le développement des espaces aériens. Division des saccules en alvéoles Diminution marquée du tissu interstitiel La membrane alvéolo-capillaire s’amincit Pneumocytes sont différenciés (type I-II) De vraies alvéoles sont présentes à la 28è semaine On débat encore de la définition précise d’une alvéole et de quand exactement elle apparait (histologistes). Une alvéole n’est probablement mature qu’après la naissance, car elle continue de se diviser jusqu’après la naissance. Une alvéole n’est considérée mature que lorsqu’elle ne se divise plus.

20 Espaces aériens sont plus grands; parois des espaces
aériens/alvéoles sont minces; capillaires sont proches des espaces aériens

21 Encore plus d’alvéoles avec 55-150 millions d’alvéoles à
terme; capillaires sont très près des alvéoles

22 Période sacculaire 24-36 sem
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23 Période sacculaire 24-36 sem
Les bébés nés vers la fin de cette période sont bien équipés pour la respiration extra-uterine. Les bébés nés au début de cette période auront certainement besoin d’assistance pour respirer. # d’ alvéoles: 29 semaines 29 millions terme millions La survie est probable

24 Période alvéolaire 36 sem-8 ans
Formation des septa alvéolaires secondaires pour créer des canaux alvéolaires et des alvéoles matures millions d’alvéoles

25 Période alvéolaire 36 sem-8 ans
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26 Changements pulmonaires et cardiovasculaires à la naissance
Avant la naissance, le placenta respire pour le foetus Après la naissance, les poumons sont remplis de liquide et leurs capillaires et artérioles sont constrictés ; ces poumons doivent échanger des gaz La transition doit se faire sans accroc, sinon il y aura des problèmes postnataux

27 3. Petite quantité de sang
‘rose’ va vers les poumons 2. Sang ‘moins rouge’ des oreillettes droite et gauche via le foramen ovale 4. Sang rose passe de l’artère pulmonaire à l’aorte via le canal artériel… produisant un mélange de sang rose et moins rouge 1. Sang ‘rouge’ du placenta In-utero

28 3. Dilatation des artères pulmonaires pour augmenter le flot sanguin aux poumons
2. Foramen ovale functionally closes 4. Fermeture du canal artériel 1. Cordon est clampé  augmente résistance vasculaire systémique Ex-utero

29 Produit final

30 Changements pulmonaires et cardiovasculaires à la naissance
Poumons remplis de liquide Résistance vasculaire pulmonaire élevée Shunt D  G via canal artériel et foramen ovale * Importance de la première respiration

31 Importance de la première respiration
Pa02 amène une vasodilatation pulmonaire Pa02 amène la fermeture du canal artériel

32 Délai de respiration Acidose Stress au froid Maladie pulmonaire
Facteurs associés avec des difficultés d’adaptation à la vie extra-utérine Délai de respiration Acidose Stress au froid Maladie pulmonaire Septicémie Hypoxie Prématurité

33 Facteurs additionnels dans le développement pulmonaire
Liquide amniotique Requis pour le développement des poumons foétaux et la maturation Produit de façon prédominante par les reins foétaux Liquide pulmonaire Les poumons produisent ce fluide distinct 3. Mouvements respiratoires AF allows for space around the baby within the uterus – they can then breath and move Liquide amniotique est aussi avalé par le foetus The other 2 factors we’ll discuss a bit more in the next couple of slides.

34 Ultrafiltrat de plasma
Liquide pulmonaire Ultrafiltrat de plasma Presque aucune protéine Ce n’est pas du liquide amniotique Volume produit: 2-5 ml/kg/h Bouge vers le haut de la trachée avec les respirations foétales Génère une pression trachéale > pression liquide amniotique Essentiel pour la croissance du poumon Production cesse avec le début du travail

35 Perceptible dès la 18e semaine de gestation
Respiration foetale Perceptible dès la 18e semaine de gestation À partir de la 36e semaine : 30 à 70 par min De nature périodique Apnée 60 % du temps Réduite en présence d’hypoxie, d’hypoglycémie et de l’usage de tabac par la mère Le gaz carbonique l’accroît

36 Favorise le développement des muscles de la paroi thoracique
Respiration foetale But : Exercer une pression pour la distension des voies aériennes périphériques en vue de permettre leur croissance symétrique Favorise le développement des muscles de la paroi thoracique Cesse avec le début du travail

37 Physiologie pulmonaire néonatale
La ventilation implique l’interaction de plusieurs systèmes: Système nerveux central Système musculo-squelettique (cage thoracique) Poumons

38 Contrôle de la respiration:
Poumon néonatal Contrôle de la respiration: Les bébés prématurés (et ceux nés à terme) sont désavantagés: Immaturité neuronale du tronc cérébral Activité diminuée des réflexes protecteurs Sensibilité réduite du centre respiratoire au dioxide de carbone

39 Système musculo-squelettique
Forme différente (entonnoir, diamètre AP augmenté) Angle d’insertion du diaphragme plus horizontal Paroi thoracique très flexible Moins de masse musculaire accessoire (fatigue) NÉONATAL ADULTE

40 Les poumons Poumon néonatal
Volume de fermeture chez le nouveau-né (surtout le prématuré) est si près de la capacité résiduelle fonctionnelle que parfois du “air trapping” survient dans les zones dépendantes durant la respiration régulière IRV VT ERV VT FRC FRC ERV RV RV POUMON ADULTE POUMON NÉONATAL

41 Poumon néonatal Compliance Changement de volume causé par l’application de 1 unité de pression (ml/cmH2O): C = ∆ V / ∆ P Compliance est affectée par le type de substance Pour les sphères, la compliance est aussi affectée par Tension de surface Radius

42 Poumon néonatal Effet du radius: Plus le radius est petit, plus ça prend de pression pour ouvrir la sphère Une petite sphère tendra à se vider dans une sphère plus grande (si la tension de surface est la même)

43 Présente à l’interface air-liquide
Poumon néonatal Tension de surface Présente à l’interface air-liquide Force exercée par les molécules s’éloignant de la surface Plus la tension de surface est élevée, plus la sphère aura tendance à s’affaiser. P = 2T/r: loi de Laplace Souvenez-vous que les petites alvéoles ont une pression de fermeture plus élevée et sont plus difficiles à maintenir ouvertes comparées à des alvéoles plus grosses qui ont une pression de fermeture moindre donc faciles à garder ouvertes. Le surfactant diminue la tension de surface et prévient, surtout les petites alvéoles à prévenir leur collapsus et augmente leur compliance (compliance veut dire les rendre plus comme un ballon). La loi de Laplace met tout cela en termes mathématiques: la pression qui tend à fermer les alvéoles est directement proportionnelle à la tension de surface et inversement proportionnelle au radius. P=2T/r P is pressure required to keep alveolus open T is surface tension r is radius of alveolus

44 Surfactant

45 Surfactant Phospholipides (55%): phosphatidylcholine, phosphatidylglycerol anti-inflammatoire, anti-oxidant Proteines (11%): protéine A (défense de l’hôte non-immune) protéine B (production des corps lamellaires dans les cellules de type II) protéine C (lipides des corps lamellaires) protéine D (défense de l’hôte) Prostaglandines (10%)

46 Diminue la tension de surface: P= 2T/r
Surfactant Diminue la tension de surface: P= 2T/r P T

47

48 Détresse respiratoire chez le nouveau-né: présentation clinique
Tachypnée Tirage, utilisation de muscles accessoires Grunting Désaturation Apnée

49 Causes de détresse respiratoire chez le nouveau-né
Obstruction des voies aériennes supérieures Pulmonaire Cardiaque Thoracique Métabolique: hypoglycémie, troubles du cycle de l’urée Diaphragmatique Neuromusculaire Infection Hématologique / vasculaire Autres: asphyxie, acidose, hypothermie

50 Maladie des membranes hyalines
Maladie du prématuré Rarement chez le nouveau-né à terme: diabète maternel type 1 Causé par un déficit en surfactant Diminution de la compliance, diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle

51 [Unit name – Lecture title – Prof name]

52 Maladie des membranes hyalines: pathologie
Membranes hyalines = membranes épaisses, roses qui tapissent les alvéoles

53 Volume (ml) Pressure (cmH20) 53

54 Maladie des membranes hyalines
Présentation clinique: peu après la naissance Tachypnée Tirage Grunting Cyanose

55 Radio: mauvaise aération, apparence en verre dépoli

56 Bronchogrammes aériens

57 Tachypnée transitoire du nouveau-né
Maladie du nouveau-né à terme ou près du terme Délai dans la réabsorption du liquide pulmonaire Facteur de risque: absence de travail Début juste après la naissance

58 Augmentation des marques vasculaires centrales Hyperinflation
Evidence de fluide interstitiel et pleural Fissures interlobaires proéminentes Cardiomégalie

59 Septicémie/pneumonie à Streptocoque du groupe B
GBS est un colonisant des voies génitales chez la femme Transmis durant le travail Environs 1% des bébés nés de mères colonisées sont infectés Détresse respiratoire, septicémie, méningite, choc… mort Traitement: ampicilline et gentamicine

60 Peut ressembler à une membrane hyaline
Non spécifique Peut ressembler à une membrane hyaline

61 Dysplasie bronchopulmonaire
Trouble respiratoire qui se manifeste en raison d’une atteinte pulmonaire aiguë au cours des deux premières semaines de vie Déf: besoin d’oxygène à 36 semaines d’âge corrigé après avoir nécessité de l’oxygène pour au moins 28 jours + radio compatible Anomalies importantes sur les plans clinique, radiologique et des tensions gazométriques

62 DPB classique vs nouvelle
DBP classique: Décrite dans les années ‘60 et ‘70 Poumons très malades dès le départ, ventilation agressive Exposition à de fortes concentrations d’oxygène Radio pulmonaire: hyperinflation, kystes, zones d’atélectasie Pathologie: emphysème, fibrose, atélectasie, hypertrophie des muscles lisses dans les voies aériennes et les vaisseaux sanguins

63 Dysplasie bronchopulmonaire stade 3

64 Bébés plus petits, plus immatures
DPB classique vs nouvelle Nouvelle DBP: Bébés plus petits, plus immatures Pas ventilés aussi agressivement ou pour des périodes plus courtes; insuffisance respiratoire plus légère Radio pulmonaire: image floue, zones d’atélectasie Pathologie: réponse inflammatoire intense, arrêt d’alvéolarisation avec moins de septations, formation des vaisseaux sanguins déficiente

65 Dysplasie bronchopulmonaire
intubation baro/volutrauma toxicité 02 inflammation immaturité genetique Trop de fluides? infection? Déficit nutritionnel

66 Moins de destruction du poumon mais moins d’alvéoles
Inflammation

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70 Prise en charge de la détresse respiratoire chez le nouveau-né
Airway, Breathing, Circulation Fournir de l’oxygène pour assurer une saturation adéquate Radiographie pulmonaire, gaz sanguin Vérifier glycémie, température, fluides IV , ne pas nourrir FSC, hémoculture, antibiotiques pour suspicion de septicémie Support ventilatoire pour maintenir l’oxygénation et corriger l’acidose respiratoire

71 Traitement du syndrome de détresse respiratoire sévère
Utilisation judicieuse d’oxygène Surfactant (normaliser courbe P-V) Pression de fin d’expiration positive (PEEP) pour le volume pulmonaire au repos à la portion à pic de la courbe P-V Ventilation pour maintainir des PO2 et PCO2 acceptables V VT P FRC

72 Résumé des points importants
Le poumon se développe du foetus à l’enfance Processus fragile qui peut facilement être dérangé et causer diverses maladies ou malformations Propriétés particulières du poumon néonatal le rendent plus vulnérable à la maladie Multiples raisons pour expliquer une détresse respiratoire, plus que seulement les poumons

73 Questions: Brigitte Lemyre blemyre@toh.on.ca

74 MANUELS Assisted Ventilation of the Neonate, Goldsmith & Karotkin Neonatal-Perinatal Medicine, Martin & Fanaroff & Walsh Manuel d’embryologie PÉRIODIQUES Lucky Jain: fluide pulmonaire et TTN Alan Jobe: dysplasie bronchopulmonaire Neoreviews