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Une fièvre du samedi soir… Albaret Guillaume DES médecine interne U22 Pr Morlat Juin 2013.

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1 Une fièvre du samedi soir… Albaret Guillaume DES médecine interne U22 Pr Morlat Juin 2013

2 Mr G. 19ans Présente initialement, il y a 3 jours: – Fièvre a 40°C, – Céphalées, myalgies, – Pharyngite, – Douleurs abdominales, nausées, diarrhée ATCD: gale traitée par Spraygal et Stromectol il y a 1 mois, vit en colocation, travaille dans le bâtiment,

3 0 A J1, apparition dune éruption érythèmato maculeuse, prurigineuse, 0 racine des membres avec extension distale, sur le tronc,

4 Consulte son médecin traitant => mis sous AMOXICILLINE devant suspicion de Scarlatine

5 Malgré introduction du traitement, persistance dune fièvre a 40° avec AEG +++ => Consulte aux urgences de Saint André

6 0 Examen clinique à lentrée: 0 T°=38,8°C, TA=130/70mm dHg 0 Pharyngite 0 Eruption maculo papuleuse toujours présente, sétendant aux avant bras jusquaux paumes, 0 Oedème des extrémités, 0 Adénopathies cervicales antérieures,

7 0 Examen biologiques: 0 Syndrome inflammatoire avec CRP=103mg/L 0 HPNN=14G/L 0 Cholestase anicterique avec yGT=305U/L et PAL=322UL 0 Cytolyse a 2N en ALAT

8 Hypothèses diagnostiques Scarlatine: – Mais non respect des paumes, et de la région péribuccale, – strepto test négatif, Mononucléose infectieuse: – MNI test négatif DRESS syndrome – Sur Stromectol pris il y a 1 mois, imputabilité extrinsèque? Primo infection VIH – Antigènémie p24 négative Primo infection CMV – Sérologie négative

9 – Langue framboisée – Conjonctivite bilatérale avec oedème des paupières

10 Syndrome de Kawasaki !!

11 Traitement 0 Aspirine 0 Perfusion immunoglobuline IV Surveillance Clinique Apyrexie, régression des symptômes en 48H évolution caractéristique desquamation en doigts de gant Cardiaque: ECG, ETT,

12 Syndrome de Kawasaki Décrit en 1967 par Tomisaku Kawasaki sur une série de 50 enfants à Tokyo Incidence maximale au Japon 67/ En Europe entre 3,5 et 7,2/ % des cas ont moins de 5 ans 91 cas âgés de plus de 18ans décrits dans la littérature

13 Physiopathologie 0 Vascularite touchant vaisseaux de moyen calibre 0 Etiologie inconnue… 0 Interaction complexe entre endothélium et: 0 PNN, lymphocyte T et B, 0 cytokines pro inflammatoire (IL1, IL6) ou régulatrice (INFy), 0 facteur de coagulation 0 Hypothèse dune maladie a superantigène Rauch et al. Pediatric Infect dis 1985 Struillou et al. Eur J Intern Med 1995

14 Activation lymphocytaire par surperantigène Sève et al. La revue de médecine interne 2011

15 Sève et al. La revue de médecine interne 2003

16 Etiologie 0 Reste inconnue… mais très probablement agent infectieux: 0 Clinique: ADP, rash, fièvre … 0 Pics saisonniers hiver et printemps, 0 Epidémies géographiques, 0 Rare cas <3mois, rôle de protection des Ac transplacentaires? 0 Mais rareté des cas secondaire, 0 agent soit faiblement transmissible, 0 soit largement rependu Burns et al. Lancet 2004

17 Critères diagnostiques (daprès Rauch et al.) Fièvre de 5 jours ou plus sans autre explication et présence dau moins 4 symptômes parmi: – Exanthème polymorphe, – Modification des extrémités, – Rougeur conjonctivale bilatérale, – Signes muqueux: lèvres fissurées, langue framboisée, pharyngite, – ADP cervicales Rauch et al. Pediatric infect Dis 1985:4:702-3

18 Monsieur G.

19 Comparaison adulte/enfant Sève et al. La revue de médecine interne 2003

20 Complications 0 Cardiovasculaire ++++ : anévrysmes coronariens, entre le ème jour % enfants non traités 0 20% de risque de sténose coronaire à distance

21 0 Complication long terme: 0 suivi de 6500 enfants au Japon sans sur-risque de mortalité mis en évidence, 0 Suivi non réalisé sur autre population: profil cardiovasculaire américain et européen différents… Nakamura et al. Acta Pediatr Jpn 1998

22 Traitement 0 Précoce, avant J7 pour prévenir apparition datteinte coronaire, 0 Association: 0 Aspirine 0 dose anti-inflammatoire jusquà lapyrexie 0 puis anti-plaquettaire pdt 8 semaines 0 Immunoglobulines forte dose une perf IV 2g/kg Recommandations American College Chest Physicians ACCP 2012

23 Furusho et al. Lancet 1984 Etude controlée multicentrique randomisée 45 patients Aspirine 19 anévrysmes (42%) 40 patients Ig IV + Aspirine 6 anévrysmes (15%)

24 Newburger et Al. Lancet 1996

25 Surveillance cardiaque 0 Chez lenfant: ETT/ECG toutes les semaines pdt 1mois 0 Chez ladulte: ETT moins sensible, si doute, 0 ETO 0 Coroscanner 0 IRM cardiaque

26 Sève et al. Revue de médecine interne 2011

27 Explorations cardiovasculaires Bajolle et al. Archives de pédiatrie. 2012

28 Conclusion 0 Maladie rare … mais diagnostic précoce nécessaire! 0 Y penser devant tableau clinique, notamment fièvre persistante inexpliquée 0 Principale complication: anévrysme coronaire 0 Traitement: association Aspirine et Ig forte dose

29 Bibliographie 0 Sève et al. La maladie de Kawasaki de ladulte. La revue de médecine interne 24(2003) Sève et al. Maladie de Kawasaki de ladulte. La revue de médecine interne 32(2011) Struillon et al. Adult Kawasaki syndrome. Report of five cases and literature review. Eur J Intern Med 1995;6: Burns et al. Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364: Rauch et al. Center for desease Control case definition for Kawasaki syndrom. Pediatri Infect Dis 1985;4: Nakamura et al. Mortality among patients with history of Kawasaki disease: the third look. Acta Pediatr Jpn 1998;40: Furusho et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;ii: Newburger et al. Treatment of Kawasaki desease. Lancet Bajolle et al. Archives de pédiatrie. Maladie de Kawasaki: ce quil faut savoir. Archives de pédiatrie 19(2012);

30 Merci!


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