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Erythrodermie A Dadban Dermatologie, CHU dAmiens Mars 2008.

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1 Erythrodermie A Dadban Dermatologie, CHU dAmiens Mars 2008

2 Érythrodermie Rare. Érythème confluant + desquamation touchant plus de 90 % de la surface corporelle et dévolution prolongée (plusieurs semaines). Urgence dermatologique. Prurit féroce et dun œdème important avec sensation de tiraillement cutané.

3 Signes associés Latteinte des muqueuses possible sous forme dune chéilite, dune conjonctivite ou dune stomatite. Fréquemment une altération de létat général avec fièvre, adénopathies et parfois à des troubles hémodynamiques par déperdition hydroélectrolytique. Nécessite le plus souvent une hospitalisation dans un service spécialisé. Ne sapplique pas aux éruptions : respectent toujours des zones importantes de tégument.

4 Dermatoses érythrodermiques Psoriasis Eczéma Lichen plan Pityriasis rubra pilaris

5 Érythrodermie dorigine médicamenteuse les sels dor, les sulfamides antibactériens, les anticomitiaux, lallopurinol, les β-lactamines. Au minimum 1 semaine après lintroduction du médicament. Critères dimputabilité intrinsèque et extrinsèque permettent de trancher parmi lensemble des médicaments potentiellement responsables du tableau clinique. Lorsque le diagnostic est posé, le médecin doit rapidement stopper le médicament suspect et faire une déclaration à la pharmacovigilance.

6 Le plus souvent, tableau du syndrome dhypersensibilité médicamenteuse ou DRESS (drug rash with hyper eosinophilia and systemic symptoms), atteignant la peau et les viscères (hépatite), accompagnée de fièvre et caractérisée biologiquement par une hyperéosinophilie et un syndrome mononucléosique. Léruption initiale est le plus souvent maculo-papuleuse, et peut évoluer vers une érythrodermie. Survient 2 à 6 semaines après. Le plus souvent favorable avec un traitement symptomatique et larrêt précoce du médicament responsable. Érythrodermie dorigine médicamenteuse

7 Érythrodermie et hémopathies lymphome T cutané épidermotrope devant une érythrodermie chronique, prurigineuse et infiltrée, surtout si celle-ci est associée à des adénopathies périphériques. Lhistologie + cellules de Sézary + clonalité. Dautres hémopathies : beaucoup plus rarement, maladie de Hodgkin, lymphome malin non hodgkinien, leucémie, myélodysplasie…

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9 Erythrodermie dorigine infectieuse En particulier la gale croûteuse dite «norvégienne » survient sur un terrain débilité Retard mental, personne âgée, HIV…

10 Erythrodermies de ladulte Autres causes : GVH aiguë ; paranéoplasique ont été décrits révélant des cancers viscéraux. Idiopathique : nombre assez élevé de cas (10 à 40 %), une partie évoluera vers un lymphome cutané.

11 Erythrodermies du nourisson Différencier les érythrodermies congénitales des érythrodermies acquises. Congénitales : Maladies héréditaires avec anomalie de la kératinisation. Confiés rapidement à un dermatopédiatre spécialisé. Préciser le diagnostic et assurer la prise en charge thérapeutique et le conseil génétique. Érythrodermies acquises du nourrisson : 1.La dermatite atopique, lorsquelle est sévère, peut réaliser un aspect dérythrodermie chez le nourrisson. 2.La maladie de Leiner et Moussous est une dermite séborrhéique sévère, généralisée du nourrisson. 3.Letterer-Siwe (histiocytose langerhansienne) 4.La mastocytose cutanée diffuse érythrodermique 5.Certains déficits immunitaires peuvent exceptionnellement érythrodermie acquise ou congénitale chez nourrisson.

12 COMPLICATIONS DES ÉRYTHRODERMIES Troubles hydroélectrolytiques décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale. Complications du décubitus : lapparition dune dénutrition, dune cachexie ou descarres. Complications infectieuses : La mortalité, 19 % principalement liée aux complications infectieuses : soit dinfections cutanées à staphylocoque, à virus herpès ou VZV, soit dinfections générales : pneumopathies ou septicémies. Les hémocultures sont fréquemment contaminées par des germes présents sur les lésions cutanées.

13 PRISE EN CHARGE Hospitalisation en urgence ; dermatologie ou réanimation. Bilan biologique Recherche étiologique : Interrogatoire : ATCD, médicaments, contexte infectieux. Arrêt déventuels médicaments suspects. Lhistologie cutanée : Dans la plupart des cas, non spécifique. Répétée si suspicion de lymphome cutané. Prélèvements bactériologiques multiples. Adaptation du traitement à la cause + Traitement symptomatique : Le réchauffement, corticothérapie locale de niveau I.

14 Points clés 1. Lérythrodermie est un érythème généralisé associé à une desquamation et dévolution prolongée. 2. Laspect clinique de lérythrodermie ne préjuge pas de sa cause. 3. Lérythrodermie est un syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : psoriasis, dermatite atopique, lymphome cutané et réaction médicamenteuse.


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