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TUMEURS CÉRÉBRALES Dr Gimbert Sophie Dubois Célia Forin.

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1 TUMEURS CÉRÉBRALES Dr Gimbert Sophie Dubois Célia Forin

2 PLAN I. RAPPELS ANATOMIQUES II. EPIDÉMIOLOGIE III. SÉMIOLOGIE IV. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL V. COMPLICATIONS VI. PRISE EN CHARGE VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS

3 I. RAPPELS ANATOMIQUES Le cerveau est constitué de deux hémisphères cérébraux (dérivés du télencéphale) et du diencéphale (partie impaire, médiane, recouverte par le télencéphale). Les deux hémisphères sont reliés par des faisceaux de fibres appelés commissures. Parmi ces commissures : ocommissure interhémisphérique: corps calleux. ocommissures intra-hémisphériques : fibres en U, faisceaux d'association.. ocommissures inter et intra-hémisphériques: trigone.

4 En surface, lhémisphère cérébral est constituée dune écorce de substance grise: le cortex cérébrale. Chaque hémisphère se plisse et forme des sillons: oLes sillons les plus profonds ou scissures délimitent les lobes. oLes sillons moins profonds délimitent des circonvolutions, gyrus ou plis dans chaque lobe. Cette particularité a pour conséquence de maximiser la surface du cortex cérébral. Sous la surface, les axones entrant et sortant des neurones du cortex forment une masse imposante de substance blanche.

5 Scissure Sylvienne Scissure de Rolando Sillon pariéto-occipital Lobe Frontal Lobe pariétal Lobe occipital Lobe temporal

6 La scissure de Sylvius, très profonde, sépare le lobe temporal du reste du cerveau. Caché au fond: le lobe de l'insula. La scissure de Rolando sépare le lobe frontal en avant, du pariétal en arrière. Le sillon pariéto-occipital sépare le lobe pariétal en avant, du lobe occipital en arrière. La limite temporo-occipitale est à peine marquée par une incisure temporo-occipitale.

7 Le néocortex cérébral, sur le plan histologique, est formé de 6 couches. On distingue de la plus superficielle à la plus profonde: o I: moléculaire: contient essentiellement des fibres (axones et dendrites). o II: granulaire externe: neurones granulaires (couche réceptrice). o III: pyramidale externe : cellules pyramidales (couche effectrice). o IV: granulaire interne (couche réceptrice). o V: pyramidale interne (couche effectrice). o VI: polymorphe

8 Aires de Brodmann Carte de référence des aires corticales Divise le cortex en 47 aires Permet de définir : –Des aires effectrices –Des aires réceptrices –Des aires associatives

9 Aires de Brodmann

10 Aires effectrices : –Prédominance de cellules pyramidales –En avant de la scissure de Rolando, au dessus de la scissure de Sylvius Aires réceptrices : –Prédominance des cellules granuleuses –En arrière de la scissure de Rolando, en dessous de la scissure de Sylvius Aires associatives : –Proportion harmonieuse entre cellules pyramidales et granuleuses

11 Aires réceptrices Aires de la sensibilité générale: –Aires somesthésiques I ­Aire somesthésique (3,1,2) Lésion: anesthésie Stim°: CE sensitive, CE 2ndt G

12 Aires visuelles –Aire visuelle de réception primaire (17) Lésion: quadranopsie / hémianopsie Stim°: phosphènes –Aire visuognosique (18,19) Lésion: prosopagnosie, alexie Stim°: hallucinations visuelles Aires auditives –Aire auditive de réception primaire (41,42) Lésion: perception des sons Stim°: acouphènes –Aire auditivognosique (22) Lésion: HG: aphasie de Wernicke

13 Aires olfactives: Stim°: hallucinations olfactives Aires de réception vestibulaires = aires du vertige Aires gustatives

14 Aires effectrices Aire motrice primaire (4) Lésion: hémiplégie Stim°: CE Bravais Jacksonienne Aires prémotrices –Aire parapyramidale (6) Lésion: agraphie, anarthrie, aphasie de Broca –Aire supplémentaire motrice Lésion: héminégligence Stim°: CE Aires cortico-cérébelleuses Aires oculo-céphalogyres (8)

15 Aires associatives Connexions oAvec les aires gnosiques qui vont enregistrer et mémoriser les informations signifiantes oAvec les noyaux associatifs du thalamus 2 grandes aires associatives oAire associative postérieure (39,40) Lésion: apraxie constructive, idéatoire, idéomotrice, aphasie de Wernicke oAire associative antérieure (9,10,11,44-47) Lésion: synd moriatique, logorrhée

16 Lobe frontal Intervient dans les comportements, les processus intellectuels, dans la préparation et la réalisation de la motricité.

17 Dans les cortex moteur primaire et prémoteur, la moitié opposée du corps est représentée dune manière somatotopique précise: lhomonculus de Penfield moteur.

18 Aires cognitives, programmation du mouvement Gyrus frontal supérieur et moyen, face interne Cortex associatif préfrontal Gyrus fontal inférieur45 Cortex associatif préfrontal Langage, plannification du mouvement Gyrus fontal inférieur (opercule frontal) 44 Aire de Broca, cortex prémoteur latéral Gyrus frontal moyen46 Cortex associatif préfrontal SaccadesGyrus frontal supérieur et moyen, face interne 8 Champs oculomoteur frontal Programmation des mouvements Gyrus précentral et cortex adjacent rostral 6 Aire prémotrice et motrice supplémentaire MotricitéGyrus précentral4 Cortex moteur primaire FONCTIONLOCALISATIONAIRES DE BRODMANN

19 Lobe pariétal Intervient dans la somesthésie, la perception de lespace et lattention.

20 StéréognosieGyrus pariétal supérieur 5 Aire associative pariétale postérieure Visuomotricité, perception Gyrus pariétal supérieur 7 Aire associative pariétale postérieure SensibilitéGyrus postcentral1-2-3 Cortex sensitif primaire

21 Dans le cortex somatosensitif, la moitié opposée du corps est représentée dune manière somatotopique précise: lhomonculus de Penfield sensitif.

22 Lobe temporal Intervient dans laudition, la mémoire et la compréhension du langage.

23 Odeurs, émotionsPôle temporal38 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Odeurs, émotionsGyrus parahippocampique34-36 Cortex olfactif, cortex associatif limbique EmotionsGyrus cingulaire et rétrosplénial29-33 Cortex associatif limbique Olfaction, émotionsGyrus parahippocampique28 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Emotion, mémoireCortex subcalleux, cingulaire, retrosplénial, parahippocampique Cortex associatif limbique AuditionGyrus de Heschl et temporal supérieur Cortex auditif primaire Perception, vision, lecture, langage Gyrus temporal moyen et inférieur (jonction T-O) 37 Cortex associatif pariéto temporo occipital, aire visuelle temporale moyenne AuditionGyrus temporal supérieur22 Aire auditive associative Reconnaissance des formesGyrus temporal moyen21 Aire visuelle inférotemporale Reconnaissance des formesGyrus temporal inférieur 20 Aire visuelle inférotemporale

24 Lobe occipital Intervient dans la vision.

25 -Autour de l'aire 1819 Aire visuelle tertiaire -Autour de l'aire 1718 Aire visuelle secondaire VisionScissure calcarine17 Aire visuelle primaire

26 Autres aires Perception, vision, lecture, langage Carrefour temporo- pariéto-occipital 39, 40 Cortex associatif temporo-pariéto-occipital GoûtCortex insulaire, opercule fronto-pariétal 43 Cortex olfactif Cortex insulaire13 – 16 Aires Végétatives

27 Aires du langage

28 II. EPIDÉMIOLOGIE Chez lenfant: oPlus fréquentes des tumeurs solides de lenfant (environ 20%). oPic dincidence < 5 ans. oVariétés histologiques les plus fréquentes: - astrocytomes pilocytiques - médulloblastomes - papillomes des plexus choroïdes oTumeurs supratentorielles < tumeurs de la fosse postérieure.

29 Chez ladulte: oIncidence augmente avec lâge. oPic entre 65 et 74 ans. oHommes > femmes (sauf les méningiomes). oTumeurs primitives: -Incidence: 10/ hab par an. -Les plus fréquentes: gliomes -2/3 bénignes. oMétastases: -Incidence: 3 à 8/ hab par an. -Compliquent 25% des cancers systémiques. -2/3 asymptomatiques. -85% sus-tentorielles, 15% sous-tentorielles.

30 Facteurs prédisposant: oFacteurs génétiques: -Lexistence de formes familiales -Phacomatoses pour lesquelles des gènes ont été identifiés (rétinoblastome, sclérose tubéreuse de Bourneville)

31 oFacteurs environnementaux: -Immunodépression: risque de lymphomes +++ -Radiations ionisantes +++ -TC -Epilepsie -Proximité des lignes haute tension -Facteurs nutritionnels, hormonaux, infectieux -Tabac, alcool -Médicaments (barbituriques) -Toxiques professionnelles (pétrole, vinyle, caoutchouc) -Téléphone portable?

32 III. SEMIOLOGIE Hypertension intra-crânienne: oPar croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies découlement du LCR: -Céphalées matinales -Nausées, vomissements -Troubles visuels (diplopie horizontale : atteinte du VI non localisatrice) -Œdème papillaire -Troubles de la conscience et de la vigilance oChez le nourrisson: - Macrocrânie (PC > 2DS) - Tension de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures - Regard en coucher de soleil

33 Crises dépilepsie: oPartielles / généralisées oNécessité de réaliser systématiquement une imagerie chez un patient ayant présenté une 1ère crise dépilepsie. oIRM cérébrale > TDM cérébrale. Déficit neurologique: oLié directement à la compression ou à linfiltration oPlus ou moins rapidement progressif oSétendant en « tache dhuile » oDépend de la localisation du processus expansif

34 Principaux signes déficitaires en fonction de la localisation tumorale Evolution silencieuse des tumeurs temporales droites Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Tr mnésiques Quadranopsie supérieure controlatérale Temporale Apparition précoce Hémihypoesthésie Hémiastéréognosie Quadranopsie inférieure controlatérale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Pariétale Apparition souvent tardive Sd frontal: désinhibition, tr attention, tr concentration, amnésie des faits récents, grasping Hémiparésie controlatérale dans les atteintes de la région prérolandique Sd dHTIC isolé Frontale / calleuse remarquessignes cliniqueslocalisations tumorales

35 Paralysie des paires crâniennesBase du crâne - Sd cérébelleux statique (vermis) - Sd cérébelleux cinétique (hémisphères cérébelleux) Cérébelleuse HydrocéphalieIntraventricul aire Déficit sensitivomoteur controlatéral Hydrocéphalie Hémiparésie proportionnelle ( capsule interne) Noyaux gris / capsule interne Apparition précoce HLH controlatérale Hémianopsie bitemporale Déficits hormonaux Chiasmatique / sellaire Apparition précoce Sd dHTIC isolé, HLHOccipitale

36 IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Dépend du contexte, de lâge du patient et de la localisation: oAbcès cérébral oTuberculome oMAV oAccident ischémique dévolution progressive oForme pseudo-tumorale dune pathologie inflammatoire (SEP, sarcoïdose, maladie de Behcet…) En cas de doute: biopsie chirurgicale stéréotaxique.

37 V. COMPLICATIONS Engagement: oCingulaire: pour les tumeurs à développement antérieur: -Asymptomatique -Modifications du niveau de vigilance oCentral: pour les tumeurs bilatérales ou paramédianes -Troubles de la conscience -Modifications pupillaires -État de décérébration -Troubles respiratoires

38 oTemporal: -paralysie du III homolatéral avec ptosis et mydriase aréactive -Hémiparésie controlatérale oAmygdales cérébelleuses dans le trou occipital: -Port guindée de la tête -Torticolis -Déficience respiratoire majeur

39 Hémorragie Hydrocéphalie Méningite tumorale: oParalysie dun nerf crânien oDouleurs cervicales ou dorsolombaires oAréflexie oTroubles de la marche oCéphalées Pathologies liées au décubitus: oThromboemboliques oInfectieuses

40 VI. PRISE EN CHARGE 1. Imagerie: En systématique: scanner cérébral sans et avec injection et surtout IRM cérébrale sans et avec injection: oLocalisation oCaractérisation oArguments pour le diagnostic différentiel oDiagnostic de certaines complications

41 2. Thérapeutique symptomatique: Corticothérapie: oPour réduire lœdème péritumoral oPer os ou IV oViser la dose minimale efficace Antiépileptiques: oEn prophylaxie en péri-opératoire oSi ATCD de crises Autres: antidépresseurs, anticoagulants, antalgiques, protecteurs gastriques…

42 3. Thérapeutique étiologique: Chirurgie: oExérèse complète ou incomplète oObtention dune certitude diagnostique par lanatomopathologie après biopsie ou exérèse oAmélioration symptomatique Radiothérapie: oCI chez lenfant < 3ans oLimitée chez la personne âgée > 65 ans

43 Chimiothérapie: oLes tumeurs chimiosensibles: germinomes, lymphomes, médulloblastomes, oligodendrogliomes, métastases de choriocarcinomes oLes tumeurs peu chimiosensibles: glioblastomes 4. Thérapeutique palliative: Pour les patients évoluant vers une détérioration aboutissant à une perte dautonomie.

44 VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS TUMEURS DU TISSU NEUROEPITHELIAL classification OMS 2000 Gliomes: –Tumeurs astrocytaires: -Astrocytome pilocytique (grade I) -Astrocytome diffus (grade II) -Astrocytome anaplasique (grade III) -Glioblastome (grade IV) –Tumeurs oligodendrogliales –Gliomes mixtes : oligoastrocytomes

45 Tumeurs méningées primitives: –Méningiome Autres tumeurs: –Tumeurs épendymaires –Tumeurs mixtes glio-neurales: - Gangliocytome, gangliogliome - Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique –Tumeurs pinéales –Tumeurs embryonnaires: - Médulloblastome - Tumeurs neurectodermiques primitives –Tumeurs des plexus choroïdes

46 Lymphomes primitifs du SNC Tumeurs de la région sellaire: –Adénome et carcinome hypophysaire –Crâniopharyngiome Métastases intracrâniennes: –Cérébrales –Durales –Méningées

47 1. TUMEURS PRIMITIVES

48 Gliomes = astrocytomes Astrocytomes bénins Glioblastomes Astrocytomes anaplasiques BéninsMalins

49 Gliome de bas grade: Astrocytome La plus fréquente des tumeurs cérébrales Age moyen de survenue : 35 à 45 ans Histologie: otumeur gliale bien différenciée oavec prolifération astrocytaire osans hypervascularisation osans nécrose Mode de révélation le plus fréquent : crise dépilepsie

50 Infiltrante, longtemps asymptomatique et dévolution lente avec: oRisque de transformation maligne: astrocytome anaplasique / glioblastome oRisque de récidive après chirurgie (exérèse le plus souvent incomplète) Traitement : oExérèse chirurgicale la plus complète possible o+/- radiothérapie complémentaire oSurveillance régulière clinique et scannographique Survie moyenne de 5 à 7 ans.

51 Imagerie : astrocytome frontal gauche TDM : normal / plage hypodense mal limitée, C - TDM sans injectionTDM après injection

52 IRM (examen de référence): –HypoI en T1 –HyperI en T2 ou en FLAIR –+/- C si C+: penser à une transformation anaplasique –Œdème péri-lésionnel minime. T1FLAIR T1 sans injectionT1 après injection

53 Autre tumeur de bas grade: oligodendrogliome Tumeur gliale proche de lastrocytome Souvent révélée par des crises dépilepsie isolées Calcifications intra- tumorales fréquentes (TDM) Survie: ans oTumeur hypodense o Macrocalcifications tumorales oTumeur pseudokystique o Macrocalcifications

54 Gliomes de haut grade: Glioblastome et astrocytome anaplasique Tumeur gliale de haute malignité. Âge moyen de survenue : o53 ans pour les glioblastomes o40 ans pour les astrocytomes anaplasiques Histologie : oprolifération de cellules immatures ohypervascularisation onécrose Clinique: déficit neurologique et/ou HTIC daggravation rapide en qq. semaines

55 Evolution : oEssaimage possible à distance (méninges), jamais en dehors du SN oTrès rapidement mortelle oCaractère infiltrant et étendu rendant son exérèse complète impossible oLes récidives sont la règle. Traitement : oExérèse chirurgicale large oradiothérapie ochimiothérapie adjuvante Survie moyenne de 13 mois

56 Imagerie TDM et IRM: oLésions mal limitées oHétérogènes oC+ oOedème péri-tumoral +++ oPrise de contraste irrégulière en anneau entourant des foyers dallure nécrotique évocatrice du glioblastome.

57 Méningiome Tumeur bénigne dans 90% des cas. Plus fréquent chez la femme à partir de 60 ans. Association possible à un cancer du sein. FDR: oFacteurs génétiques: neurofibromatose de type 2 oRadiothérapie oHormones sexuelles: récepteurs à la progestérone >> œstrogène oPost-traumatique

58 Histologie : développement à partir des cellules de larachnoïde donc tumeur extra-axiale. Le plus souvent asymptomatique. Sinon, tableau clinique variable selon le siège: oConvexité: -hémiparésie -troubles sensitifs hémicorporels oSinus caverneux: -atteinte III, IV, VI -atteinte V

59 Evolution: oTrès lente refoulant le cerveau sans lenvahir oNombre non négligeable de récidives dans les formes histologiquement agressives Traitement : oExérèse chirurgicale o+/- radiothérapie oRadiochirurgie pour les petites tumeurs

60 Imagerie TDM: –IsoD –bien limitée –de siège extra- parenchymateux –C+++ homogène et arrondie –hyperostose en regard (coupes en fenêtre osseuse) IRM: –isoI ou hypoI en T1 –isoI ou hyperI en T2 –C+++ homogène et arrondie –Oedème modéré T1 gadolinium Méningiome parasagittal

61 T1 gadolinium Méningiome de la convexité fronto-temporale droite Image en « queue de comète »

62 Méningiome de lincisure tentorielle

63 Lymphome primitif cérébral Tumeur maligne Fréquent chez les immunodéprimés vers 30 ans. Peu fréquent chez les immunocompétents avec un pic à 60 ans. Histologie: dans % le lymphome est de type B à grandes cellules. Localisations fréquentes: oNGC ocorps calleux opériventriculaire

64 Diagnostic : biopsie stéréotaxique à laiguille. Traitement: –Corticothérapie –Chimiothérapie à base de méthotrexate IV à hautes doses –Radiothérapie de lencéphale in toto Toxicité à long terme sévère: leucoencéphalopathie. Survie à 5 ans < 20 à 30 % des cas.

65 TDM et IRM : TDM et IRM : o IsoD o IsoI ou HypoI en T1 oC+++ homogène et dense, juxta-Vr o Aspect cotonneux Imagerie

66 Tumeurs intra-ventriculaires Développement à lintérieur dune cavité liquidienne. Symptomatologie dominée par lHTIC. Naissance à partir de différents tissus: oparoi ventriculaire (kyste colloïde, épendymome, subépendymome, neurocytome, tumeur oligoastrocytaire) ostructures situées à lintérieur de la cavité ventriculaire (plexus choroïdes, toile choroïdienne, papillome, méningiome, hémangiopéricytome) ostructures primitivement extra-ventriculaires (crâniopharyngiome, germinome, adénome invasif) oreliquat embryonnaire intra-ventriculaire (kystes dermoïdes ou épidermoïdes)

67 Subépendymome Évolution lente sans transformation anaplasique Chez adulte âgé 4 ème ventricule ou VL Imagerie: calcifications, C+/- et hétérogène, aspect voisin des tumeurs gliales à développement lent Traitement: exérèse la plus complète possible

68 Subépendymome développé dans la corne frontale T1T1 avec injection

69 Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes Dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville Évolution lente Hydrocéphalie +++ Imagerie: lésions bien limitées, C+++ T1 avec injection

70 Épendymomes Développés aux dépens des cellules de lépendyme. Prédominance au niveau de la fosse post Age moyen de survenue: 25 ans Souvent latent puis syndrome dHTIC dévolution lente. Imagerie: lésion circonscrite, C+/-, +/- microkystes et calcifications. Possible transformation anaplasique Traitement: oExérèse totale: difficile si infiltration oRadiothérapie pour formes anaplasiques

71 Tumeurs des plexus choroïdes (papillomes) A tt âge 90% VL ou 4 ème ventricule Hydrocéphalie +++ Imagerie: Masse polylobée, dans la lumière ventriculaire, C+++, calcifications. Croissance lente sauf pour les carcinomes. Traitement: exérèse difficile du fait de lhypervascularisation Métastases dans 10 à 15% par essaimage ventriculaire

72 Papillomes des plexus choroïdes TDM sans injection: hyperdensité spontanée due à la présence de microcalcifications IRM T1 avec injection: C+++

73 Neurocytome Adulte jeune Cellules neuronales différenciées VL+++ / rare au niveau du V3 Hydrocéphalie Imagerie: ~ oligodendrogliome, avec kyste ou calcifications Traitement: exérèse chirurgicale assurant une guérison définitive

74 Kyste colloïde Développement entre les trous de Monro. Age adulte HTIC chronique +++ Traitement: oexérèse chirurgicale osi urgence: DVE Imagerie: IRM o masse arrondie o iso ou hyperdense o C+

75 Tumeurs de la base Tumeurs osseuses primitives: oChondrosarcomes oChondromes, chordome oChondromes ostéomes oOstéoblastomes oOstéosarcomes Métastases Envahissement de la base par des tumeurs de voisinage.

76 2. TUMEURS SECONDAIRES

77 Métastases Cérébrales Types de cancers découverts devant une métastase cérébrale: poumon > sein > mélanome > côlon > foie, pancréas, prostate > rein. Cancers à tropisme cérébral: mélanome > poumon > sein > thyroïde > sarcome > rein > leucémie > prostate, côlon > foie, pancréas. Facteurs pronostics: oÂge oIndice de Karnofsky oStatut de la maladie générale oAggravation souvent rapide

78 A la recherche du primitif… oRadio pulmonaire oTDM thoraco-abdomino-pelvien oÉcho abdo oMammographie +/- IRM oColoscopie oPET-scan

79 Traitement : –Exérèse: des lésions uniques et devant un effet de masse important puis radiothérapie –Radiochirurgie: lésion unique, de petit volume < 35mm, avec effet de masse limité –Radiothérapie: métastases multiples –Chimiothérapie: métastases de choriocarcinomes, de cancers à petites cellules du poumon ou les cancers du sein Prise en charge multidisciplinaire. Très mauvais pronostic (après 2 ans : 1 patient sur 10 est encore en vie).

80 Imagerie Métastase de mélanome TDM: oHypoD, isoD ou hyperD oC+ ovolumineux oedème péri-tumoral IRM (examen de référence): oisoI ou hypoI en T1 et T2 oC+ ovolumineux oedème hyperI en T2

81 3. TUMEURS CHEZ LENFANT

82 Tumeurs sous-tentorielles Astrocytome pilocytique du cervelet Médulloblastome Épendymome Tumeurs du TC

83 Tumeurs sus-tentorielles Tumeurs hémisphériques oAstrocytomes hémisphériques oGangliogliome oTumeur primitive neuroectodermique ( PNET) oOligodendrogliome oTumeur dysembryoplasique neuroépithéliales (DNET) oNeuroblastomes cérébraux primitifs oTératomes oÉpendymomes sus-tentoriel oMétastases oMéningiomes

84 Principes de la chirurgie

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