La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Dr I. TAKBOU,S.TLIBA Service de neurochirurgie CHU Bejaia.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Dr I. TAKBOU,S.TLIBA Service de neurochirurgie CHU Bejaia."— Transcription de la présentation:

1 Dr I. TAKBOU,S.TLIBA Service de neurochirurgie CHU Bejaia

2 Les tumeurs intracrâniennes de lenfant sont dorigine neuro-épithéliale avec par ordre de fréquence les tumeurs astrocytaires, les tumeurs embryonnaires et les épendymomes. Elles occupent la deuxième position des affections malignes de lenfant après les leucémies. Lincidence annuelle est denviron 25 cas par million denfants de moins de 15 ans. Il existe un pic de fréquence entre 4 et 8 ans et les tumeurs du nourrisson ne représentent que 10 % des tumeurs malignes. les localisations infratentorielles sont de loin les plus fréquentes, sauf chez le nourrisson pour lequel la localisation supra-tentorielle prédomine. Elles sont parfois associées à certaines maladies génétiques comme les phakomatoses : neurofibromatose de type I, sclérose tubéreuse de Bourneville. Des cas familiaux où des tumeurs cérébrales identiques chez les jumeaux ont également été décrits.

3 Lhypertension intracrânienne est le symptôme révélateur le plus fréquent des tumeurs cérébrales de lenfant. Deux particularités sont propres à lenfant : - La boîte crânienne est extensible avant la fermeture des sutures et de la fontanelle. - Le cerveau a une plasticité et une tolérance à la compression hors norme, ce qui explique : que les tumeurs intracrâniennes de lenfant sont souvent très volumineuses.

4 A – CHEZ LE NOURRISSON ET LE NOUVEAU-NE la macrocéphalie (augmentation anormale du périmètre crânien) sassociant à une fontanelle antérieure tendue, voire bombante, une disjonction des sutures crâniennes, une peau du scalp fine et luisante avec circulation veineuse collatérale. Une hypotonie globale ou axiale. Les vomissements itératifs facile en jet. Les troubles de la conscience (somnolence,obnubilation,coma). Lévolution clinique se fait habituellement de façon progressive « en tâche dhuile », mais les symptômes peuvent aussi évoluer rapidement. les signes ophtalmologiques : strabisme convergent par atteinte du VI yeux en « coucher de soleil » par paralysie de lélévation du regard. (forme complète : paralysie de la verticalité et de la convergence ou syndrome de Parinaud),

5 B – CHEZ LENFANT PLUS GRAND Les signes dappel les plus constants sont - les vomissements matin au lever, leur brutalité et la conservation de lappétit suggèrent plus un problème neurologique que digestif. Leur répétition dans le temps et le fait quils deviennent incoercibles doivent faire évoquer systématiquement un syndrome dhypertension intracrânienne de lenfant. -Les céphalées, souvent trompeuses ou mal interprétées, sont danalyse plus difficile. Elles sont le plus souvent frontales et cest lhoraire matinal ou dans la deuxième partie de nuit, le fait quelles soient calmées par le lever et les vomissements ou déclenchées par les efforts, la toux et la défécation doivent orienter vers une hypertension intracrânienne. A ces signes classiques sassocient des troubles de lhumeur : apathie, perte du caractère ludique ou au contraire : agitation, instabilité, baisse du rendement scolaire ; des troubles du sommeil avec inversion du rythme nycthéméral peuvent également être un signe dappel. -lexamendu fond dœil peut être normal en particulier chez le nourrisson même en présence dune hypertension intracrânienne sévère. Les signes classiques de lhypertension intracrânienne : flou papillaire, œdème papillaire, hémorragies papillaires sont beaucoup plus constants chez le grand enfant et peuvent saccompagner dune baisse de lacuité visuelle.

6 2) Dans les tumeurs supratentorielles -Les crises dépilepsie de type partielle et les syndromes déficitaires progressifs unilatéraux en tâche dhuile évoquent une tumeur dun hémisphère cérébral. Les troubles visuels (baisse de lacuité visuelle ou anomalie du champ visuel) évoquent plutôt une tumeur de la ligne médiane développée à proximité des voies optiques antérieures (nerf optique, chiasma ou tractus optique) dans les craniopharygiome. Des troubles psychiques peuvent également se voir dans les lésions frontales. -Les troubles endocriniens Ils sobservent habituellement dans les tumeurs de la ligne médiane : précocité ou retard pubertaire, retard staturo-pondéral, obésité ou à linverse cachexie diencéphalique (syndrome de Russel) évoquent une lésion de la région hypothalamique. Un diabète insipide évoluant sur plusieurs mois ou années peut amener à la découverte dun germinome ou dun craniopharyngiome.

7 A ) RADIOGRAPHIES STANDARDS - Chez le nourrisson : disjonction des sutures, - Chez lenfant plus grand : impressions digitiformes diffuses et érosion des apophyses clinoïdes. - Des signes en fonction du type de tumeur : amincissement localisé de la voûte crânienne. -calcifications, déformation de la fosse hypophysaire … B ) ELECTROENCEPHALOGRAMME Dans les tumeurs supratentorielles hémisphèriques, il peut exister des pointes lentes sur un fond ralenti. Les signes électroencéphalographiques dhypertension intracrânienne sont ceux dune souffrance cérébrale diffuse : C ) ETUDE DU LIQUIDE CEREBRO-SPINAL La ponction lombaire est contre-indiquée devant toute suspicion dhypertension intracrânienne :

8 Elle est réalisée chez un enfant dont la fontanelle antérieure est encore ouverte. Lanalyse du compartiment supratentoriel est bien plus fiable que lanalyse du cervelet. Cest un examen simple, de réalisation facile, sans réelle contre-indication. E ) TOMODENSITOMETRIE Cest lexamen systématique à réaliser en urgence devant toute hypertension intracrânienne, tout signe neurologique déficitaire ou toute anomalie radiologique. La tomodensitométrie (TDM) crânienne est réalisée sans et avec injection de produit de contraste iodé. Elle permet de localiser la tumeur, den préciser son caractère kystique ou solide, voire mixte, de noter sil y a une prise de contraste ou non, leffet de masse sur les structures de voisinage, lexistence dun œdème péri lésionnel, dune hydrocéphalie.

9 LIRM permet une bonne exploration des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure (tronc cérébral + cervelet). Elle permet dapprécier la localisation et la forme de la tumeur, ses rapports, sa structure solide et kystique, les retentissements sur les structures de voisinage, les prises de contraste après injection de Gadolinium. LIRM encéphalique est complétée dune IRM médullaire dans le cas des tumeurs du IVème ventricule (V4) à la recherche dautres localisations tumorale (métastases) sur lensemble du système nerveux central.

10 1)Les tumeurs hémisphériques a) les astrocytomes Ils sont soit de bas grade (bénins), soit de haut grade (malins). Les glioblastome sont rarissimes chez lenfant alors que ce sont les tumeurs gliales les plus fréquentes chez ladulte. b) les épendymomes Les épendymomes se développent à partir des cellules épendymaires qui tapissent les cavités ventriculaires. Rarement, ils peuvent se développer dans le parenchyme plus que dans le ventricule. Le gradins histologique de ces épendymomes est difficile et on a lhabitude de les séparer comme chez ladulte en épendymomes bénins de grade II de lOMS et en épendymomes anaplasiques (malins) de grade III. c) les gangliogliomes Les gangliogliomes sont en général corticaux et découverts par une épilepsie focale mal contrôlée par le traitement médical. Le traitement est chirurgical.

11 b)les épendymomes ils se développent dans la cavite ventriculaire responsable dhydrocéphalie b) les tumeurs du plexus choroïde Les ¾ de ces tumeurs sont des papillomes, cest-à-dire des tumeurs bénignes et ¼ sont des carcinomes, cest-à-dire malignes dont le pronostic est très mauvais c) les astrocytomes sub-épendymaires à cellules géantes Ils sont associés à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Ce sont des tumeurs bénignes se développant dans la region du foramen inter ventriculaire de Monro.

12 a) Les craniopharyngiomes La fréquence maximale se situe entre 7 et 13 ans. Le craniopharyngiome représente 3 à 4 % des tumeurs du système nerveux central à tout âge et 8 à 10 % chez lenfant. Le craniopharyngiome se développe à partir des vestiges embryonnaires de la poche de Rathke et on distingue deux types histologiques distincts : le type adamantin observé aussi bien chez ladulte que chez lenfant et le type papillaire qui nest rencontré que chez ladulte. Il peut se présenter sous la forme dune masse kystique pure, dune masse solide,des calcification ou dune masse tumorale mixte le plus souvent.il entraine un Sd tumoral,un Sd endocrinien,un Sd optochiasmatique (cecite) b) les gliomes des voies optiques Les gliomes des voies optiques peuvent sobserver à tout âge, mais la fréquence maximale se situe entre 4 et 6 ans avec une prépondérance chez les filles. Dans 25 à 50 % des cas, il se développe dans le cas dune neurofibromatose de type I. Lévolutivité en labsence de traitement est très variable. Il sagit dastrocytomes pilocytiques bénins dont la localisation peut être isolée à un nerf optique intra-orbitaire ou au chiasma avec une extension postérieure vers les bandelettes optiques et/ou supérieure vers lhypothalamus. c) les tumeurs de la région pinéale - tumeurs de la glande pinéale : pinéalocytome (bénin) ou pinéaloblastome (malin), - de tumeurs germinales de nature dysembryoplasique, - de tumeurs dorigine gliale de la région pinéale.

13 a) les tumeurs neuroectodermiques primitives ou PNET Ce sont des tumeurs très malignes de lenfant très jeune dont le pronostic est Mauvais. sont des tumeurs apparentées au médulloblastome de la fosse cérébrale Post ou au pinéaloblastome de la région pinéale. b) les méningiomes Ce sont des tumeurs rares chez lenfant alors quelles sont très fréquentes chez ladulte. Les méningiomes peuvent être associés à une neurofibromatose de type II. la localisation intraventriculaire est plus fréquente que chez ladulte. Le traitement est chirurgical. c) les adénomes hypophysaires Ils ont les mêmes caractéristiques que les adénomes de ladulte. Cependant, Les adenomes à GH entraînent un gigantisme plutôt quune acromégalie

14 Les tumeurs cérébrales chez lenfant sont à lorigine dune morbidité et dun handicap majeur (épilepsie,retard psychomoteur). La clinique permet une orientation diagnostic celui-ci est confirme à limagerie (TDM,IRM). La prise en charge en est multidisciplinaire( neuropédiatre, neurochirurgien, neuo-oncologue )permet d offrir un confort, une amélioration de la qualité de vie voir un prolongement de la survie de nos malades


Télécharger ppt "Dr I. TAKBOU,S.TLIBA Service de neurochirurgie CHU Bejaia."

Présentations similaires


Annonces Google