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Les maladies à prions et les aspects génétiques de la tremblante du mouton PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier.

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1 Les maladies à prions et les aspects génétiques de la tremblante du mouton PERROT Frédérique PLOT Anne-Sophie POTIER Xavier

2 INTRODUCTION LES MALADIES A PRION Chez les animaux La tremblante du mouton Lencéphalopathie transmissible du vison (TME) La maladie dégénérative chronique (CWD) Lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB) Lencéphalopathie des ongulés exotiques Lencéphalopthie spongiforme féline (FSE)

3 Chez lHomme Le Kuru La maladie de Creutzfeld-Jakob sporadique (sCJD) La maladie de Creutzfeld-Jakob familiale (fCJD) La maladie de Creutzfeld-Jakob iatrogénique Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeld-Jakob (vCJD) La maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) Linsomnie familiale fatale (fFI) Linsomnie sporadique fatale (sFI)

4 LES MODES DE TRANSMISSION.notion de barrière despèce.résistance de la protéine prion.transmission dhomme à homme

5 ASPECTS GENETIQUES DE LA TREMBLANTE DU MOUTON.gène PrP et sensibilité des ovins à la tremblante naturelle ~ 3 codons: codon 136:ALA(A) ou VAL(V) codon 154:ARG(R) ou HIS(H) codon 171:ARG,HIS ou GLN(Q) ~ 5 variants: allèle ancestral+4 dérivés par une seule mutation

6 .perspectives de sélection: Principe: élimination des animaux porteurs des allèles de sensibilité. mais il reste des questions sans réponse… organisation de la sélection - coût: direct et indirect - étapes ~ allèle ARG(154)-GLN(171) ~ rôle modérateur de lallèle VAL ~ allèles HIS(171) et GLN: allèles récessifs de sensibilité

7 William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus. William Rivera and Betty Masulis keep a sheep calm while veterinarian John Duncan draws blood to test for genetic resistance to scrapie. Photo by Stephen Ausmus.

8 BIBLIOGRAPHIE Niels Jorn Dalsgaard, 2002. Prion disease.An overview.APMIS 110:3/13. INRA Prod.Anim.,1997,10 (2),133- 140,Génétique de la sensibilité à la tremblante ovine:recherches en cours et perspectives. T. Kutzer, I. Pfeiffer, B. Brenig, J.Anim. Breed. Genet. 119 (2002), 201-208. Identification of new allelic variants in the ovine prion protein (PRP) gene.


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