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TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture.

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1 TETRALOGIE DE FALLOT Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Shunt systemico pulmonaire –Correction complète Feméture de la CIV par un patch Feméture de la CIV par un patch Resection des extensions parietales et septales de la bande septale Resection des extensions parietales et septales de la bande septale Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire Agrandisseent de la voie de sorie VD AP par un patch ventriculaire ou trans ventriculaire Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses branches Correction des sténoses sur le tronc AP et de ses branches

2 TETRALOGIE DE FALLOT La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ VG La mesure post opératoire du rapport de pression VD/ VG –Si un patch trans. annulaire na pas été mis et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0.7, reprendre la CEC et installer un patch trans. Annulaire –Si le patch transannulaire est installé et que le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8, Rechercher une sténose éventuelle au niveau de la jonction distale du patch et la portion du sinus du VD en prenant les pressions étagées dans le VD, Anneau, AP et corriger cette sténose obstructive. Refaire un KT en post opératoire : Refaire un KT en post opératoire :

3 TETRALOGIE DE FALLOT Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8 Si le rapport PVD/PVG est supérieur à 0,8 – Si aucune cause nest retrouvée, si cette élévation nest pas excessive, et que létat hémodynamique est bon, ramener le patient aux soins intensifs et monitorer la PVD, dans certains cas la pression baisse dans les heures qui suivent. –Si les conditions hémodynamiques ne sont pas bonnes ou si POD est considérablement élevée par rapport à la POG, reprendre la CEC et créer une fenêtre dans le patch sous une brève période de clampage aortique.

4 Indications T4F Age à lintervention : Age à lintervention : - 2 ou 3 ans, - 2 ou 3 ans, - 3 mois dans certains services - 3 mois dans certains services Tétralogie de Fallot régulière Tétralogie de Fallot régulière Patient très symptomatique : protocole en 2temps : chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et correction définitive à 2ans Patient très symptomatique : protocole en 2temps : chirurgie palliative ( shunt systémicopulmonaire et correction définitive à 2ans Patient asymptomatique : correction en un seul temps Patient asymptomatique : correction en un seul temps

5 INDICATIONS T4F Tétralogie de Fallot irrégulière Tétralogie de Fallot irrégulière Patient asymptomatique : Patient asymptomatique : –Indice de NAKATA supérieur à 120 : correction complète en un temps à 2ans –Indice de NAKATA inférieur à 120 : protocole en 2 temps

6 Indications T4F Patient symptomatique, age supérieur ou égal à 2 ans Patient symptomatique, age supérieur ou égal à 2 ans –Indice de NAKATA supérieur ou inférieur à 120 : correction en 2 temps Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une anomalie de coronaire traversant linfundibulum Cas particulier de la Tétralogie de Fallot avec une anomalie de coronaire traversant linfundibulum Correction en 2 temps : –shunt systémicopulmonaire –correction complète associée à une homogreffe pulmonaire VD AP

7 TRANSPOSITION SIMPLE DES GROS VAISSEAUX TRAITEMENT CHIRURICAL TRAITEMENT CHIRURICAL Méthodes Méthodes Si TGV sans anomalie des vaisseaux avec ou sans anomalie coronariene Si TGV sans anomalie des vaisseaux avec ou sans anomalie coronariene –Switch artériel avec réimplantation des coronaires sous circulation extra corporelle –Switch atrial LOpération de Senning LOpération de Senning

8 TGV avec obstruction de la voie de sortie du VG et CIV Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales –Réparation à létage ventriculaire –Opération de Rastelli –Opération YVES LECOMPTE

9 INDICATIONS OPERATOIRES TGV simple presenté après 30 jours Switch atrial Switch atrial TGV patient très symptomatique ( cyanose sevère ) Shunt systemicopulmonaire Shunt systemicopulmonaire Switch arteriel dans la 1 ère semaine de vie Switch arteriel dans la 1 ère semaine de vie

10 INDICATIONS OPERATOIRES TGV simple civ obstruction sur la voie VG Patient de plus de 6mois à 5 ans Patient de plus de 6mois à 5 ans –Opération de Yves Lecompte Si cyanose marquée Si cyanose marquée –Shunt systemico pulmonaire –Opération de Yves lecompte 6 à 8 mois après le shunt

11 Atrésie tricuspidienne et ventricule unique physiologique 1. Traitement chirurgical But : transformer ce ventricule en un régime hémodynamique systématique. Méthodes : Méthodes : Chirurgie en trois étapes : Chirurgie en trois étapes : 1ere étape : chirurgie palliative en période néonatale 1ere étape : chirurgie palliative en période néonatale 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création dune connexion supérieure bicavopulmonaire afin de réduire la charge volumétrique par le ventricule unique physiologique. 2ème étape : entre 3 mois et 1 an, création dune connexion supérieure bicavopulmonaire afin de réduire la charge volumétrique par le ventricule unique physiologique. 3ème étape : Fontan procédure entre 4 et 5 ans 3ème étape : Fontan procédure entre 4 et 5 ans

12 Atrésie tricuspidienne avec une concordance ventriculoartérielle Chirurgie palliative Chirurgie palliative –1ere Etape néonatale Obstruction sur la voie pulmonaire) Shunt systémico-pulmonaire Hyper débit pulmonaire Cerclage de lArtère Pulmonaire (Banding AP )

13 Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle Obstruction sur cette voie systémique à deux niveaux : Obstruction sur cette voie systémique à deux niveaux : –Sous aortique –Arc aortique.

14 Atrésie tricuspidienne avec une discordance ventriculoartérielle Methodes chirurgicales Methodes chirurgicales 1.Banding de lAP et reconstruction de lArche aortique 2.Connection APT Ao ( reconstruction de la voie Ao ) associée à un shunt systemico pulmonaire 3.Resection musculaire sous Ao

15 Dans les 2 cas 2eme Etape 2eme Etape –Shunt cavopulmonaire superieur bidirectionnel sans CEC 3eme Etape 3eme Etape –Operation de Fontan –Indication : age 3 à 5ans Plus de 15kg Plus de 15kg RP doit < 4u/m2 RP doit < 4u/m2

16 Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche METHODES La chirurgie palliative La chirurgie palliative elle se pratique en période néonatale elle se pratique en période néonatale La chirurgie reconstructrice selon la technique de NOWOOD La chirurgie reconstructrice selon la technique de NOWOOD Etape 1 Reconstruction dune voie systémique VD AO Reconstruction dune voie systémique VD AO Création dune anastomose restrictive entre la circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que le débit pulmonaire et systémique soit en Balance équilibrée et adéquat Création dune anastomose restrictive entre la circulation systémique et pulmonaire de telle sorte que le débit pulmonaire et systémique soit en Balance équilibrée et adéquat Etablir un flux pulmonaire vers lOG en agrandissant ou élargissant la CIA Etablir un flux pulmonaire vers lOG en agrandissant ou élargissant la CIA

17 Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche Etape 2 : Etape 2 : –Anastomose cavopulmonaire supérieure bidirectionnelle Etape 3 : Etape 3 : –Fontan procédure associée ou non à une fenestration. Transplantation cardiaque Transplantation cardiaque

18 Atrésie aortique et hypoplasie du cœur gauche Indication INDICATION INDICATION Norwood 1ère étape : Début du traitement en période néonatale ( 3ème jour de vie ) Norwood 1ère étape : Début du traitement en période néonatale ( 3ème jour de vie ) Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir du 3eme ou 6eme mois Anastomose cavopulmonaire supérieure : à partir du 3eme ou 6eme mois Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à partir de15kg Opération de Fontan à partir de 3ans ou 5 ans à partir de15kg Transplantation cardiaque : après échec de la chirurgie palliative Transplantation cardiaque : après échec de la chirurgie palliative

19 STENOSE PULMONAIRE A SEPTUM INTER VENTRICULAIRE INTACT Sténose pulmonaire critique du NNE 1.Intervention initiale 1.Valvotomie percutanée 2.Valvotomie pulmonaire à cœur fermé trans infundibulaire 3.Valvotomiepulmonaire sous CEC 4.Patch transannulaire VD AP Si le VD a une cavité reduite Dans les cas 2 et 3 un shunt systemico pulmonaire peut etre associé si la Pao2 est < 30mmhg

20 Stenose pulmonaire à SIV intact Enfant, adolescent et adulte Enfant, adolescent et adulte –Methodes Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à un patch transannulaire Valvulotomie pulmonaire sous CEC associée à un patch transannulaire DANS LES 2 CAS ( NNE et enfant, adolescent ) La reconstruction de la voie pulmonaire depend de lévolution du VD

21 ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT Méthodes Méthodes –Opération initiale shunt systémico – pulmonaire Droit shunt systémico – pulmonaire Droit Patch transannulaire Ventricule droit – artère pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle). Patch transannulaire Ventricule droit – artère pulmonaire (sous Circulation Extra Corporelle). Les deux traitements chirurgicaux se font en un seul temps.

22 ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT 2eme Etape –Si la valve tricuspide est hypoplasique avec petit ventricule droit Traitement définitif = FONTAN Traitement définitif = FONTAN –3 – 6 mois dâge : shunt cavopulmonaire bidirectionnel –3 – 5 ans totalisation (FONTAN )

23 ATRESIE PULMONAIRE A SIV INTACT Valve tricuspide de croissance favorable et satisfaisante –Evaluer après 6 à 12 mois La cavité ventricule droit La cavité ventricule droit Valve tricuspide Valve tricuspide –Le tissu valve pulmonaire. Dans la plupart des cas (60 – 70 %) lopération final de type FONTAN. Dans la plupart des cas (60 – 70 %) lopération final de type FONTAN.

24 TRONC ARTERIEL COMMUN Classification anatomique Classification anatomique Basée sur lorigine des artères pulmonaires de lartère truncale

25 TRONC ARTERIEL COMMUN Types I : Types I : Connexion de lartère pulmonaire à lartère truncale par un seul orifice vers 2 tranches de lartère pulmonaire Connexion de lartère pulmonaire à lartère truncale par un seul orifice vers 2 tranches de lartère pulmonaire –Plus fréquent

26 TRONC ARTERIEL COMMUN Type II : Type II : Connexion à lartère truncale par 2 orifices côte à côte (orifice ) des 2 branches Pulmonaires droit et gauche. Connexion à lartère truncale par 2 orifices côte à côte (orifice ) des 2 branches Pulmonaires droit et gauche. –Pas de tronc dartère pulmonaire.

27 TRONC ARTERIEL COMMUN Type III : Type III : Connexion à lartère truncale par 2 orifices totalement opposés. Connexion à lartère truncale par 2 orifices totalement opposés. Hemitrunc Hemitrunc Une seule artère pulmonaire droite sort du tronc artériel Une seule artère pulmonaire droite sort du tronc artériel Un canal artériel ou collatérales irriguent le poumon gauche. Un canal artériel ou collatérales irriguent le poumon gauche.

28 TRONC ARTERIEL COMMUN Méthodes Méthodes –Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire –Conduit ventricule droit – artère pulmonaire valvé (allogreffe valvée ou tube valvé).

29 VENTRICULE DROIT A DOUBLE SORTIE TRAITEMENT CHIRURGICAL TRAITEMENT CHIRURGICAL Le type du traitement chirurgical dépend –De la position de la CIV –De la relation entre les gros vaisseaux –La taille du patient –Lobtention dun VD avec une bonne voie de sortie après la fermeture de la CIV ou après la tunnelisation

30 VDDI METHODES METHODES TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE DUN SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE TUNNELISATION INTRA VENTRICULAIRE DUN SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE Sassurer que la CIV nest pas restrictive Résection de lHypertrophie de la bande pariétale Confection dun patch dont le diamètre plus large de 20 % que lorifice aortique et tunnelisation intraventriculaire droite dirigeant le flow sanguin VG + CIV vers lAO

31 VDDI REPARATION DUN VDDI AVEC UNE CIV SOUS AORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIRE REPARATION DUN VDDI AVEC UNE CIV SOUS AORTIQUE ET UNE STENOSE PULMONAIRE Opération de LECOMPTE Tunnelisation intracardiaque dirigeant le sang du VG vers lAorte via la CIV Section de lAP tronc et réimplantation sur le VD en la faisant passer en avant de lAO Associé à un patch délargissement infundibulaire Associé à un patch délargissement infundibulaire

32 VDDI REPARATION DUN CŒUR DE TAUSSIG BING REPARATION DUN CŒUR DE TAUSSIG BING Par switch arteriel Par switch arteriel Tunnelisation intraventriculaire Tunnelisation intraventriculaire

33 VDDI Indications SIMPLE VDDI AVEC CIV SOUS AORTIQUE Age supérieur à 6mois Tunnelisation intraventriculaire Tunnelisation intraventriculaire VDDI AVEC UNE CIV SOUS PULMONAIRE ( TAUSSIG BING ) Age supérieur à 3ans Tunnelisation intraventriculaire ou Opération de Lecompte si sténose pulmonaire

34 STENOSE AORTIQUE CONGENITALE Sténose aortique valvulaire congénitale Méthodes : Méthodes : Valvotomie percutanée par ballon Valvotomie chez le nouveau né ou grand enfant (état critique) sous circulation extra corporelle Valvotomie chez ladolescent et adulte sous circulation extra corporelle Remplacement valvulaire chez lenfant ou adulte par : –Valve mécanique –Allogreffe valvulaire aortique –Autogreffe valvulaire pulmonaire (Ross).

35 Discrète sténose sous valvulaire aortique congénitale Méthodes chirurgicales –Resection de la sténose sous Ao ( membrane ) –Procédure Ross Kono ( IAo importante chez le grand enfant ) RVAo par une homogreffe pulmonaire associée à la ré implantation des coronaires RVAo par une homogreffe pulmonaire associée à la ré implantation des coronaires Agrandissement du tunnel VG Ao Agrandissement du tunnel VG Ao

36 Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale Méthodes Méthodes –Opération de KONNO Agrandissement du tunnel par un patch délargissement septal Agrandissement du tunnel par un patch délargissement septal

37 Sténose en tunnel sous valvulaire aortique congénitale Indications : Indications : Sténose modérée sous aortique avec un gradient 50 mmHg Sténose modérée sous aortique avec un gradient 50 mmHg Sténose sévère avec un gradient 100 mmHg Sténose sévère avec un gradient 100 mmHg Sténose sous aortique minime avec un gradient <50 mmmHg Sténose sous aortique minime avec un gradient <50 mmmHg –Surveillance échocardiographie tous les six mois.

38 Sténose aortique supra valvulaire congénitale Méthodes chirurgicales Méthodes chirurgicales Aortoplastie dagrandissement avec du péricarde (sténose localisée). Aortoplastie dagrandissement avec du péricarde (sténose localisée). aortoplastie étendue (Technique de Doty) : aortoplastie étendue à la jonction Sino-.tubulaire aortoplastie étendue (Technique de Doty) : aortoplastie étendue à la jonction Sino-.tubulaire

39 Sténose aortique supra valvulaire congénitale Indication Indication Sténose localisée ou diffuse de supravalvulaire congénitale avec un gradient supérieur ou égal à 50 mmHg.

40 Sténose aortique supra valvulaire congénitale INDICATIONS INDICATIONS Discrète et longue sténose sous aortique (tunnel) –Opération de Konno Obstruction multiple sous aortique ou sur la voie de sortie du ventricule gauche –Aortoventriculoplastie de ROSS – KONNO ou Konno procédure.

41 Anomalie dEbstein Méthodes 1. Valvuloplastie tricuspidienne et fermeture de la Communication Inter Auriculaire associée à la Plicature de la portion ventricule droit atrialisée 2. Valvuloplastie selon la technique de Carpentier

42 Anomalie dEbstein Cas particulier du NNE instable Cas particulier du NNE instable –Opération de Starnes (sous Circulation Extra Corporelle) Fermeture de la valve tricuspide pour un Patch Fermeture de la valve tricuspide pour un Patch Elargissement de la Communication Inter Auriculaire Elargissement de la Communication Inter Auriculaire Réduction de la taille de lOreillette Droite Réduction de la taille de lOreillette Droite Installation dun shunt systémico-pulmonaire de 4 mm. Installation dun shunt systémico-pulmonaire de 4 mm.

43 COARCTATION AORTIQUE ET INTERUPTION DE LARCHE AORTIQUE Coarctation aortique isolée –Méthodes Aortoplastie par Flap subclavier (technique de Waldhausen) Indiqué chez les nouveau nés – enfants. Indiqué chez les nouveau nés – enfants. Aortoplastie de Craford - Résection et anastomose termino terminale - Résection et anastomose termino terminale

44 Interruption de larche aortique Classification de lInterruption de larche aortique Classification de lInterruption de larche aortique –Types A –Interruption localisée sous lartère sous clavier. –Type B –Interruption localisée entre lartère sous clavier et la carotide gauche. –Type C –Interruption localisée entre la TABC et la carotide primitive gauche.

45 Interruption de larche aortique Méthodes Méthodes Traitement de larche aortique et de la Communication Inter Ventriculaire sous CEC et Hypothermie profonde Traitement de larche aortique et de la Communication Inter Ventriculaire sous CEC et Hypothermie profonde Une seule étape : Une seule étape : Réconstruction de larche aortique Réconstruction de larche aortique.Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire..Fermeture de la Communication Inter Ventriculaire.


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