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Guy Vaksmann Hôpital privé de La Louvière Lille. Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal Etablir un diagnostic précis Expliquer la cardiopathie,

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1 Guy Vaksmann Hôpital privé de La Louvière Lille

2 Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal Etablir un diagnostic précis Expliquer la cardiopathie, son pronostic et les différentes évolutions possibles Expliquer les différentes options Aider les parents à prendre une décision Etablir un diagnostic précis Expliquer la cardiopathie, son pronostic et les différentes évolutions possibles Expliquer les différentes options Aider les parents à prendre une décision

3 Facteurs qui influencent linformation et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

4 La Cardiopathie 4 catégories Cardiopathies mineures : petite CIV, CIA O2 Cardiopathies à risque modéré: CIV large, Fallot, CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA… Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV complexe… Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…

5 Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles Facteurs qui influencent linformation et la prise de décision

6 Sécurité du diagnostic Problème des échocardiographies difficiles (patientes obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou tardif…). Problème des anomalies que lon ne peut pas voir (coronaires) Toujours remettre en question son examen.

7 TGV simple

8 TGV simple: prise en charge Atrioseptostomie de Rashkind: 80% des cas

9 TGV Traitement Chirurgical Mortalité < 3% Bon résultat chirurgical: 90% des cas Réparation anatomique En période néonatale (3 à 10 jours)

10 TGV simple ou complexe? Terme 34 sa

11 TGV + CIV + Sténose pulmonaire Rashkind néonatal Anastomose de Blalock néonatale Réparation à létage ventriculaire vers 1 an Réopérations plus tardives sur la voie pulmonaire (remplacement de tubes, valvulations…) Risques de BAV complet

12 Aorte à cheval à 18 SA CIV simple? CIV multiples? Fallot? Atrésie pulmonaire? Tronc artériel commun? VDDI?

13 Petit VG à 32 SA

14 Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles Facteurs qui influencent linformation et la prise de décision

15 Âge gestationnel et taux dIMG Le taux dIMG est influencé par le terme de la grossesse 1124 diagnostic anténataux de cardiopathies sévères 44 % nés vivants 6 % mort in utero 50 % IMG 70% si diag < 21 SA 61 % si diag < 25 SA Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995) Catherine Bull. Lancet 1999;354:

16 Sténoses pulmonaires atrésie pulmonaire hypo VD Sténoses aortiques atrésie aortique hypo VG Fuites auriculoventriculaires Âge gestationnel et évolutivité de certaines cardiopathies

17 22 SA 31 SA civ

18 Facteurs qui influencent linformation et la prise de décision Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

19 Relation type de cardiopathie et % daberrations chromosomiques

20 Les Syndromes VACTER, VACTERL CHARGE Cornelia Delange Noonan Di-George (micro délétion 22q1.1)

21 Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité

22 Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité Faire comprendre la malformation (shémas+++)

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24 Informations aux futurs Parents Les grands principes Objectivité Faire comprendre la malformation (shémas+++) Guider les parents vers la décision qui est la meilleure pour eux.

25 Anticiper certaines questions (pourquoi cette malformation? Risque de récurrence…) La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant la naissance Césarienne le plus souvent inutile Informations aux futurs Parents Les grands principes

26 Les cardiopathies « incurables » « Il y a sûrement quelque chose à faire »

27 Demande IMG recevable Accompagnement néonatal Prise en charge chirurgicale

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30 Hypoplasie du cœur gauche Etape 1 = Intervention de Norwood Septectomie auriculaire Résection suture du canal Reconstruction de laorte ascendante à laide dune homogreffe pulmonaire Anastomose aorte reconstruite avec le TAP Anastomose systémico- pulmonaire VD

31 Hypoplasie du cœur gauche Programme opératoire (suite) Etape mois Etape 3 = intervention de Fontan mois Le ventricule systémique est de morphologie droite

32 Hypoplasie du cœur gauche Diagnostic anténatal vs diagnostic néonatal Tworetzky et al Circulation 2001;103:

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34 Echographiste Cardiologue foetal

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