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VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION DUNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants Malades Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique Service du.

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1 VALVULATION PULMONAIRE APRES REPARATION DUNE TETRALOGIE DE FALLOT Hôpital Necker Enfants Malades Service de Chirurgie Cardiaque Pédiatrique Service du Professeur P. Vouhé Becerra M. - Pailloux A. – Gerelli S. – Neveu ML. Congrès de lAFICCT Lyon 2011

2 Rappel: Tétralogie de Fallot Maladie bleue = Tétralogie de Fallot - Dextroposition aortique C.I.V. Sténose pulmonaire H.V.D. Physiologie - C.I.V. avec mal-alignement du septum conal CIV = Shunt Sténose Pulmonaire = hypoperfusion pulmonaire

3 Tétralogie de Fallot

4 Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale Fermeture CIV - Résection bandelette pariétale Voie trans-atriale Éviter ventriculotomie extensive Conservation annulaire – valvulaire (si possible) Commissurotomie

5 Tétralogie de Fallot: Technique chirurgicale Anneau pulmonaire restrictif : Patch trans-annulaire – Anneau fendu Ventriculotomie extensive : Proscrite

6 Tétralogie de Fallot : Résultats La mortalité précoce et tardive est faible Le taux de survie à 20 ans est denviron 90% Le taux de mortalité triple dans la troisième décade Courbe de survie actuarielle Frank TH de Ruijter ATS %

7 Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme Une défaillance ventriculaire droite apparaît dans le temps : Insuffisance Pulmonaire (IP) chronique Dilatation VD

8 Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme Défaillance ventriculaire droite: – –Symptomatique Intolérance à leffort Troubles du rythme atrial – ventriculaire : risque de mort subite – –Surtout Asymptomatique Frank T.H. de Ruijter ATS 2002

9 Tétralogie de Fallot : Résultats à long terme lIP menace le pronostic à long terme Limiter la dysfonction ventriculaire droite et la mort subite Diminuer la cicatrice de ventriculotomie – limiter la taille du patch délargissement Conserver la valve pulmonaire (et encore …) Corriger lIP Valvulation Pulmonaire Espérer un remodelage du VD – récupération FEVD A lâge Adulte: GUCH

10 Indications de Valvulation des voies droites après Fallot – –PATIENTS SYMPTOMATIQUES Intolérance à leffort: Épreuve deffort Troubles rythmiques: Malaise palpitation – –Tachycardie supra-ventriculaire ou Ventriculaire : holter ECG – –PATIENTS ASYMPTOMATIQUES - FONCTION SYSTOLIQUE DU VD ALTEREE Electrophysiologie – –QRS élargit > 180 ms – –TV sur holter ECG Échographie – –IT et pression de remplissage du VD – –Évaluer les pressions diastoliques des AP – –FEVg, CIV résiduelle, IAo,Collatérales,Taille des AP LIRM – –Volume télé diastolique du VD indexé à la surface corporelle : VTD > 150ml/m2

11 Remplacement Valvulaire Pulmonaire – Chirurgical – Percutané Bioprothèse XénogreffeHomogreffe pulmonaire Valve pulmonaire trans-catheter Melody Remplacement valvulaire biologique Après la puberté

12 Valvulation Pulmonaire Percutanée Indication: –Diamètre du conduit > 16mm et < 22mm –Age > 5ans –Poids > 20Kg Exclusion: –Anomalie coronaire –Lésion intracardiaque non accessible à un geste percutané

13 Valvulation Pulmonaire Percutanée

14 Valvulation Pulmonaire Chirurgicale Circulation Extra-corporelle: Canulation bi-cave (ou Fémoro-fémorale) –Anévrisme infundibulaire Clampage aortique ou pas –Shunts résiduels

15 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe – –Commande de lhomogreffe: Taille de lhomogreffe – –En fonction de la taille théorique de lanneau pulmonaire Réception de lhomogreffe la veille de lintervention Vérification du numéro de dossier à larrivée

16 – –Préparation de la salle opératoire – –Accueil du patient au bloc opératoire – –Induction anesthésique – –Installation opératoire du patient: Décubitus dorsal – –Billot sous les épaules Géloses de protection des appuis Plaque de bistouri électrique (cuisse gauche) Scarpa droit libre (redux) Patch de défibrillation externe Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Pulmonaire

17 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - - Matériel : Boîte dinstruments type CEC Instruments de microchirurgie Palettes de défibrillation interne Écarteur sternal Scie Clamp aortique Canules CEC Matériel spécifique: Réintervention Volkman Pinces à poumons Kit sternal Canulation fémorale (Beckman+Clamps)

18 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe - Matériels spécifiques: Bougies Calibration des AP Homogreffe Pulmonaire Bain marie Décongélation DMSO Solution cryoprotectrice Colle biologique

19 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Temps opératoires: – –Sternotomie : Prudence – –Décollement sternal et cardiaque des adhérences – –Contrôle des Vaisseaux – –Canulation Aortique et bi-cave – –Clampage AO – –Cardioplégie sanguine chaude Toutes les 10 – 20 minutes – –Valvulation droite – remodelage ventriculaire – –Gestes associés : Sténose AP, IT, CIVr, remplacement de laorte ascendante, resynchronisation bi-ventriculaire, cryoablation…

20 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Exemple: Homogreffe Décongélation de lhomogreffe pulmonaire:

21 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Valvulation Pulmonaire chirurgicale : Homogreffe pulmonaire

22 Valvulation Pulmonaire chirurgicale Résultats

23 Amélioration fonctionnelle Diminution du VTD et du VTS de 30 à 40% Non défini: – –FE VD et VG – –Troubles du rythmes Évolution des prothèses pulmonaires: Caldarone JTCS 2000

24 Conclusion Les « Fallots » adultes sont en constante augmentation LIP – Dilatation du VD menace le pronostic à long terme Valvulation pulmonaire Chirurgicale Chirurgie de remodelage ventriculaire Gestes associés Dispositif percutané non adapté au-delà de 22mm – Revalvulation

25 MERCI POUR VOTRE ATTENTION


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