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Latrésie de lœsophage. Latrésie de loesophage Definition : Il sagit dune malformation congénitale de lœsophage résultant dun trouble de lembryogenèse.

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1 Latrésie de lœsophage

2 Latrésie de loesophage Definition : Il sagit dune malformation congénitale de lœsophage résultant dun trouble de lembryogenèse entre la 4e et la 6e semaine du développement. Celui-ci est interrompu et se termine en cul-de-sac. Maladie orpheline Environ 1 enfant sur 3000

3 Embryologie Au cours de la 4e semaine, clivage de lintestin primitif se différenciant : En trachée en avant En œsophage en arrière Puis allongement de lœsophage jusquà la dilatation de lintestin antérieur qui formera lestomac. Mécanisme sous linfluence de linduction notochordale. Latrésie de lœsophage résulte soit dun défaut de linducteur soit dun défaut de réception des signaux dinduction.

4 Les différentes formes datrésie de loesophage Type I Atrésie isolée sans fistule % Type II Atrésie avec fistule trachéo- oesophagienne dans le segment supérieur 1% Type III Atrésie avec fistule trachéo- oesophagienne dans le segment inférieur % Type IV Variante du type III 4% Type V Deux ou plusieurs fistules 2-3%

5 Dépistage dune atrésie de loesophage Seules les atrésies de types I et II peuvent être suspectées à léchographie lors du deuxième ou troisième mois de grossesse : Hydramnios Estomac non visible Dépistage systématique à la naissance à laide dune sonde flexible que lon pousse dans lœsophage pour vérifier sa continuité. Si le dépistage nest pas fait, il faut être alerté par : Hypersialorrhée avec alimentation impossible Fausses routes, encombrement bronchique, détresse respiratoire Déventuels signes de lassociation VACTERL (10% des cas)

6 Le syndrome VACTERL Il sagit dun syndrome polymalformatif Vertébrales : hémivertèbre, scoliose, malformation des cotes. Ano-rectales : imperforation anale, sténose intestinale. Cardiaques : communication inter-ventriculaires, tétralogie de Fallot, persistance du canal artériel. Trachéo-oEsophagiens : trachéomalacie, atrésie de lœsophage. Rénales : rein en fer à cheval, anomalie des uretères ou de lurètre, absence dun des deux reins. « Limb » : anomalie des membres (doigts surnuméraires, membre atrophié,…)

7 Prise en charge dune atrésie de lœsophage Bilan radiographique : Type de latrésie Niveau du cul-de-sac supérieur Existence dune anomalie rachidienne ou costale, ombre cardiaque, trame pulmonaire. La prise en charge sera différente celon le type de latrésie Atrésie type I et II : les deux culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre pour pouvoir rétablir la continuité de lœsophage Hospitalisation en réa Aspiration salivaire et trachéobronchique Pose dune sonde de gastrostomie Intervention chirurgicale à distance, le temps que les deux culs de sac sallongent et soit assez proches (2 à 9 mois). Type IType II Atrésie type III, IV et V : les deux culs de sac sont assez proche lun de lautre et le nouveau-né peut être opéré dés les premiers jours de vie : Fermeture de la fistule Anastomose termino-terminale ou termino-latérale Type IIIType IVType V

8 Suites opératoires et complications Examens de contrôle : TOGD (6e jour post-opératoire) Radiographie Endoscopie Complications immédiates et précoces : Lâchage de lanastomose Reperméation de la fistule (10%) Infection post-opératoire Complications tardives : Reflux-gastro-oesophagien (50%) Traitement médical (pansement gastrique, antiacides, …) Traitement chirurgical (fundoplicature de Nissen) Sténose oesophagienne (moins de 1/3 des cas). Atteinte broncho-pulmonaire (bronchites à répétition, toux, asthme). Trachéomalacie Fundoplicature de Nissen


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