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SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.

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1 SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré. Paris

2 Diagnostic Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire) Circonstances de découverte: Enfant qui fait répéter Déformation des mots, retard de langage Troubles du comportement, retard scolaire Dépistage systématique En période néonatale: systématiquement ou chez les sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité, dysmorphie…) Durant la scolarité

3 Audiométrie adaptée à lâge Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux La surdité nexcède pas 60 dB Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux La surdité peut aller jusquà la cophose Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile, particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale Diagnostic

4 BILAN ANATOMIQUE Quand un geste chirurgical est envisagé - avant intervention dans une aplasie doreille - avant décision de pose dimplant cochléaire (surdité profonde bilatérale) Bilan étiologique: place de limagerie DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Surdités à tympan normal (de transmission, de perception, ou mixtes)

5 SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans Mode hélicoïdal mono ou multibaretttes Durée dacquisition 60 s Épaisseur 0.3 à 1mm Reconstructions multiplanaires Tomodensitométrie Plans de base: // et au CSC latéral

6 APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE Malformation bilatérale de loreille interne Malformations vertébrales Agénésie carotidienne gauche Malformation cardiaque Aorte à droite Syndrome de Klippel-Feil

7 Canal pétromastoïdien CPM Nouveau-né 3 ans IMAGES PIEGES sutures et canaux

8 Les structures ayant leur taille définitive à la naissance j1 Le CAI: court à la naissance, sallonge pdt la 1ère année Le labyrinthe Les osselets Le canal du nerf cochléaire

9 0.5 – – – – 19.3 Tranches dâge (années) Incidence (%) Hypodensité péricochléaire Chadwell et al:The cochlear cleft AJNR ans

10 IRM 1.5Tesla 3D-FSE 1/0.5 mm (ax) 1.4/0.7 mm(sag obl) Reconstructions MIP Toujours associer des coupes cérébrales +++ Maladies métaboliques Séquelles dinfection anténatale Malformations Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial)

11 Coupes axiales 3D-FSE T2 (1/0.5)

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13 SAGITTALES OBLIQUES

14 Surdité de perception bilatérale évolutive Toujours associer des coupes cérébrales +++

15 SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de lOI) TRAUMATISME +++ Lyse ossiculaire sur ATCD otitique Adulte : OTOSPONGIOSE # Enfant : MALFORMATION

16 APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de lOI) ANOMALIES VASCULAIRES CHOLESTÉATOME PRIMITIF

17 G, 8 ans, retard de langage. Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche. Surdité de transmission bilatérale de 40 dB

18 NERF FACIAL/ FENÊTRES VII

19 ANKYLOSE S-V (ST de lOI)

20 FIXATIONS OSSICULAIRES

21 ANOMALIES VASCULAIRES

22 CHOLÉ CONGÉNITAL

23 TRAUMATISME 6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose dATT

24 Surdité de transmission gauche

25 Étiologie? Un tympan normal nélimine pas la possibilité dun processus inflammatoire ancien à lorigine de séquelles ossiculaires

26 Etiologies: très différentes de celles de ladulte Malformations congénitales Infections ( infection virale ante or post-natale, labyrinthite post-méningitique ou post-otitique) Traumatisme Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …) Maladies métaboliques / Tumeurs SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE

27 Le plus souvent: malformation spécifique non du type de lagent causal mais du stade de survenue dans lembryogénèse Depuis laplasie de Michel jusquà la dilatation isolée de laqueduc du vestibule

28 MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE

29 Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique

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32 IRM Toujours associer des coupes cérébrales +++ Maladies métaboliques Séquelles dinfection anténatale Malformations Morphologie Signal du Labyrinthe Etude des nerfs (vestibulo-cochléaires et facial)

33 9 ans, surdité droite

34 CHARGE Surdité liée à lX Syndrome Branchio-Oto-Rénal Waardenburg quelques aspects caractéristiques à limagerie: Rechercher des anomalies associées +++ Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique 70 % des surdités sont génétiques - non syndromiques 70% - syndromiques 30%

35 Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

36 Cophose droite Agénésie de nerfs crâniens (VII, VIII, Nerfs mixtes, I) Signes cardinaux du CHARGE Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

37 Syndrome CHARGE Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities

38 SURDITE LIEE A L X

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40 Syndrome BOR Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002

41 SURDITE PROFONDE BILATERALE AVANT POSE DIMPLANT COCHLEAIRE " Check-list " Cochlée : - taille, malformation? - fibrose, ossification? MAI: nerfs (4) Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de méningite, malformations associées… Oreille moyenne : situation du canal facial et des structures vasculaires Anatomie du labyrinthe osseux IRMIRM TDMTDM

42 – NERFS? Implant posé à gauche Microcochlées – oreilles « geyser » SURDITE PROFONDE BILATERALE

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45 Geyser peropératoire

46 Surdité profonde bilatérale Post-méningitique TDMIRM bilan pré-implant

47 BILAN AVANT POSE DIMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE FOETOPATHIE À CMV

48 SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE UNI OU BILATERALE MALFORMATION LABYRINTHE/ CAI INFECTION CAUSE ACQUISE TRAUMATISME TUMEUR (rare: NF2)

49 1- LABYRINTHE morphologie densité (TDM) signal (IRM) rechercher une anomalie bilatérale MAI Rechercher une asymétrie du MAI TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire IRM Nerfs du MAI Processus expansif du MAI SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE

50 9 ans, Cophose G

51 QUADRANT ANTERO-INFERIEUR Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging Jan W. Casselman et al. Radiology 1997;202:

52 Mensurations normales du canal du nerf cochléaire: 2,16 mm (2, ) Mesures du canal 2 mm (ou 1,7 mm) et 2,5 mm évocatrices dune origine congénitale dans le cadre dune surdité de perception: rechercher la présence du nerf à lIRM Mensurations

53 4 ans, cophose et parésie faciale gauches Kyste arachnoïdien du MAI

54 Surdité de transmission TDM Conclusion Surdités à tympan normal de lenfant, à rechercher en premier lieu: Malformations Surdité de perception IRM TDM diagnostic Dg + bilan pré-op IRM les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiées les traumatismes labyrinthiques sans fract les nerfs, le TC, le parenchyme +

55 Surdité de transmission TDM Conclusion Surdités à tympan normal de lenfant, à rechercher en premier lieu: les malformations Surdité de perception TDM diagnostic Dg + bilan pré-op IRM Labyrinthe osseux MAI, canal pour le nerf cochléaire Base du crâne TDM +


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