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M.Bradai 1,A.Aissa 1,N.Mallat 1,H.ElMhabrach 1, K.Gnaba 2, M.Allani 1, R.Alouini 1 1) Service dimagerie médicale 2) Service dORL HÔPITAL IBN JAZZAR, KAIROUAN.

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1 M.Bradai 1,A.Aissa 1,N.Mallat 1,H.ElMhabrach 1, K.Gnaba 2, M.Allani 1, R.Alouini 1 1) Service dimagerie médicale 2) Service dORL HÔPITAL IBN JAZZAR, KAIROUAN Thème et n° dordre : OTO RHINO LARYNGOLOGIE : ORL N°7

2 INTRODUCTION Lotospongiose est une ostéodystrophie primitive de de la capsule otique trouvant son origine dans des restes cartilagineux labyrinthiques. Maladie génétique de transmission autosomique dominante à pénétrance variable. 0,5 % de la population. Prédominance féminine denviron 60 % plutôt entre 20 et 40 ans, dans un contexte souvent familial. Létiologie la plus fréquente des surdités de transmission à tympan normal dinstallation progressive chez ladulte.

3 OBJECTIF Le but de notre travail est détayer lapport de la TDM dans le diagnostic des otospongioses au cours des surdités de transmissionn tout en précisant la classification scanographique de lotospongiose ainsi que les éléments importants à décrire dans le compte rendu du scanner.

4 CLINIQUE Lexpression majeure est une surdité de transmission avec réflexe stapédien aboli. Elle peut se manifester par des surdités mixtes ou à prédominance de perception. Des acouphènes peuvent faire partie du syndrome clinique dappel.

5 MATÉRIELS ET MÉTHODES Etude rétrospective de 25 patients colligés des services dORL et dimagerie médicale de lhôpital Ibn El Jazzar de Kairouan sur une période de 4 ans ( ). Age : ans Sexe : 16 femmes et 9 hommes Motif de consultation : une hypoacousie avec des acouphènes Une exploration fonctionelle (otoscopie, audiométrie tonale et impédancemétrie avec étude du reflexe stapédien) et un examen TDM des rochers ont été pratiqués dans tous les cas.

6 RÉSULTATS Lotoscopie a montré dans tous les cas un tympan complet et normal. Laudiométrie tonale : surdité de transmission isolée (n= 23), surdité mixte (n=2). Le reflexe stapédien était aboli dans 15 cas. La TDM a trouvé : une otospongiose (n=17), aucune anomalie (n=6), autres anomalies (n=2) (tympanosclérose et otite moyenne chronique). Dans le cas de lotospongiose, latteinte était bilatérale dans 15 cas et unilatérale dans 2 cas.

7 RÉSULTATS Sur les 34 oreilles explorées, le diagnostic dotospongiose a été retenu devant les constatations suivantes : épaississement platinaire (n= 31) hypodensité pré stapédienne (n=20) foyer péri cochléaire (n=2) foyer péri vestibulaire ou autour des canaux semi- circulaires (n=3). Lotospongiose a été classée en 4 stades TDM : stade Ia (n=9), stade Ib ( n=5) stade II (n=13), stade III (n=1) stade IVa (n=1), stade IVb (n=3).

8 DISCUSSION Le diagnostic dotospongiose repose sur : Des arguments cliniques : surdité de transmission à tympan normal, acquise, d'évolution progressive uni ou bilatérale. Des arguments audiométriques : surdité de transmission pure ou mixte à prédominance transmissionnelle, la tympanométrie montre une courbe centrale ou abaissée associée à un réflexe stapédien absent.

9 TDM DES ROCHERS : TECHNIQUES Haute résolution, sans injection IV de PDC Plan horizontal parallèle au plan orbitoméatal au dessous de lorbite. Plans : axial et coronal ± reconstructions obliques Plan principal: axial en reconstruction parallèle au canal semi- circulaire latéral repéré à partir des coupes sagittales et coronales. Le plan coronal est utile pour évaluer limportance des foyers et pour analyser les relations entre la deuxième portion du canal facial et la fenêtre ovale sous jacente. Fenêtres larges à 4000UH et le niveau à 700UH. Epaisseur de coupe: varie de 0,5 à 0,6 mm. Intervalle de coupes: 0,2 mm.

10 TDM DES ROCHERS : INTÉRÊTS La tomodensitométrie confirme le diagnostic clinique en montrant les foyers dysplasiques périlabyrinthiques de los temporal. Réalise un bilan anatomique préchirurgical. Constitue un argument supplémentaire pour le diagnostic positif en mettant en évidence dautres causes qui peuvent aboutir à un syndrome clinique de surdité de transmission avec abolition du réflexe stapédien : la fixation de la tête du marteau à la paroi latérale de la cavité tympanique labsence de longue apophyse de lenclume ou de létrier loreille geyser

11 Platine normale: Régularité: régulière. Couleur: aspect légèrement moins dense que los labyrinthique environnant. Épaisseur: ne dépasse en général pas 0,6 mm. Une valeur de 0,7 mm ou plus doit être considérée comme anormalement élevée RESULTATS NORMAUX

12 DIAGNOSTIC POSITIF Platine du stapés: Dense Épaisse ( à partir de 0,7mm) Irrégulière Os labyrinthique : présence dune hypodensité qui est localisée le plus souvent devant la fenêtre ovale au contact de limplantation de la branche antérieure du stapés en avant et en dehors du vestibule. Dautres topographies sont possibles : Dans la couche labyrinthique moyenne antérieure. Autour de la cochlée En avant du méat acoustique interne Au niveau de la capsule labyrinthique postérieure (fissula ante fenestrum).

13 CLASSIFICATION TOMODENSITOMETRIQUE Type 1A: atteinte isolée de la platine sans hypodensité préstapédienne associée.

14 Type 1B: hypodensité préstapédienne inférieure ou égale à 1 mm. Absence dextension à la couche labyrinthique moyenne antérieure

15 Type II : Hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm sans contact avec la périphérie de la lumière cochléaire. Une bande dos dense reste ainsi visible entre la lumière cochléaire et le foyer otospongieux.

16 Type III: hypodensité préstapédienne supérieure à 1 mm au contact de la périphérie de la lumière cochléaire.

17 Type 4A: hypodensité située en avant, au dessous et en dedans de la lumière cochléaire. Cest à partir de cette forme que lon peut être certain quil y a une atteinte labyrinthique.

18 Type 4B: hypodensité labyrinthique postérieure située autour des canaux semi circulaires ou au contact de la partie médiale du vestibule.

19 AUTRES ELEMENTS A PRECISER Ils sont importants pour lintervention et ou le pronostic 1) Approche anatomique de lenvironnement des foyers otospongieux : le canal facial Cest un critère préopératoire en vue du geste chirurgical éventuel. La position du canal facial tympanique par rapport à la fenêtre ovale doit toujours être précisée. Une tangente passant par le bord inférieur du canal facial tympanique au-dessus de la fenêtre ovale ne doit pas se situer dans la moitié inférieure du récessus ovalaire.

20 On va ainsi séparer: Les projections (normales) du canal facial tympanique dans la moitié supérieure du récessus de la fenêtre ovale. Une procidence du canal facial, déjeté dans la moitié inférieure de ce récessus.

21 2) Lenvironnement du marteau Cet osselet est important à considérer. Il doit être normalement entouré dair. La présence dun pont calcifié le reliant à la paroi latérale de lattique doit être précisée au chirurgien. Lassociation dun foyer hypodense préstapédien et dun pont calcifié reliant la tête du marteau à la paroi latérale de loreille moyenne est fréquente. Létat de ventilation de loreille moyenne doit également être précisé.

22 3) Lévaluation de lintégrité de la LAE (longue apophyse de lenclume) Elle doit toujours être précisée car cest le plus souvent là que se fixera le futur piston si une chirurgie est décidée. Longue apophyse (processus) de luncus lysée par un cholestéatome Longue apophyse (processus) de luncus normal

23 4) Taille du récessus de la fenêtre ovale Atteinte de la fenêtre ronde: moins bon pronostic. Létroitesse de la fosse ovale est facilement étudiée grâce aux reconstructions multiplanaires et notamment coronales. La fosse ovale peut être rétrécie par la présence dun volumineux foyer hypertrophique préstapédien, dune procidence du promontoire ou dune procidence du nerf facial dans sa portion tympanique. En cas de procidence du nerf facial, la dénudation du nerf est parfois difficile à affirmer sur lexploration scanographique, elle sera constatée au cours de la chirurgie.

24 5) Les malformations Les malformations représentent un facteur dassociation à ne pas méconnaître. Les modifications les plus fréquentes sont constituées par des déformations du vestibule et du canal semi-circulaire latéral témoignant dune fragilité du labyrinthe. Une malformation platinaire voire du ligament annulaire peut aussi être associée à un foyer otospongieux. La fragilité du labyrinthe sous jacent doit comme en cas de pathologie inflammatoire être précisée au patient dans lentretien préchirurgical.

25 En définitive, la méthode dinterprétation dune otospongiose doit comprendre les éléments du diagnostic en précisant le type datteinte platinaire et/ou préstapédienne avec les types dextension. Six points doivent être ensuite bien évalués : la position du canal facial à laplomb de la fenêtre ovale la possibilité dun pont calcifié pouvant fixer la tête malléaire à la paroi de lattique la lyse de la longue apophyse incudale la taille du récessus de la fenêtre ovale le degré de ventilation de loreille moyenne une localisation éventuelle à la fenêtre ronde. Les associations à des phénomènes inflammatoires chroniques et à des malformations doivent être recherchées.

26 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 1. la tympanosclérose La tympanosclérose de létrier est une importante cause de surdité de transmission. Le scanner fournit des éléments importants montrant une platine hyperdense, des branches de létrier plus ou moins blanches, parfois ponctuées de nodules calcifiés. Un étrier de tympanosclérose est plus difficile à opérer quen cas dotospongiose. Les vibrations se transmettent de manière plus forte au labyrinthe qui est plus fragile que dans lotospongiose.

27 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 2. Les malformations des osselets Les fixations malformatives du bloc incudo-malléaire, des ostéomes du marteau, les absences de tout ou partie de lenclume ou de létrier peuvent simuler une otospongiose. Le scanner fera aisément le bilan des modifications de forme des osselets et de leurs éventuelles absences congénitales partielles ou totales.

28 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 3) La maladie de Lobstein: laspect au scanner se superpose à celui lotospongiose type 4B. 4) Îlots cartilagineux physiologique: Cest une petite zone nodulaire ou curviligne hypodense résiduelle dont les contours sont nets en avant du vestibule dans le tringle cartilagineux endochondral.

29 CONCLUSION La TDM est lexamen a réaliser systématiquement devant toute surdité de transmission avant la chirurgie pour éviter les surprises opératoires. Elle est utile au diagnostic positif et au bilan dextension. Elle autorise par ailleurs une excellente approche anatomique des relations du canal facial et de la platine et permet de préciser certains éléments importants pour lintervention et le pronostic.

30 BIBLIOGRAPHIE I. Granier, B. Escude, V. Poirrier, D. Hoa, A. Bonafe. Imagerie de lotospongiose. Encyc Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés) A-60, F Veillon, JL Stierle, J Dussaix, L Ramos-Taboada et S Riehm. Imagerie de lotospongiose : confrontation clinique et imagerie J Radiol 2006; Vol 87: © Classification scanographique des otospongioses JFR Rôle du scanner dans le diagnostic de lotospongiose JFR 2010.


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