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Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à lâge adulte, petit souffle.

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1 Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) 06/06/2013 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à lâge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical Commission dévaluation Année Universitaire Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013)

2 OBJECTIFS et PLAN Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie Diagnostiquer Traiter Surveiller Résultats Evolution 06/06/2013 1/16

3 06/06/2013 2/16 Notes historiques Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue (Photos Pr.A Bozio) Paul SANTY Chirurgien cardiaque

4 06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation cardiaque normale

5 06/06/2013 3/16 CONNAISSANCES ANTERIEURES La circulation cardiaque normale Embryogenèse de la cloison interventriculaire

6 06/06/2013 4/16 Anatomo-physiopathologie Déviation antéro-droite du septum conal B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, B-10,2011

7 06/06/2013 Anatomo-physiopathologie Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, B-10,2011 4/16

8 06/06/2013 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Sténose pulmonaire B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

9 06/06/2013 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Sténose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

10 06/06/2013 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Sténose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

11 06/06/2013 Déviation antéro-droite du septum conal : Monologie de Fallot! Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Sténose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

12 06/06/2013 Déviation antéro-droite du septum conal: Monologie de Fallot! Conséquences 1.Communication interventriculaire par malalignement 2.Sténose pulmonaire 3.Hypertrophie ventriculaire droite 4.Dextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT! Un shunt droit-gauche hypoxémiant B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 Anatomo-physiopathologie 4/16

13 06/06/2013 Circonstances du diagnostic Mme Marguerite Diagnostic anténatal 85% des cas Echographie fœtale dès la 22ième semaine daménorhée Amniocentèse proposée :22q11 5/16 Echo fœtale,coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de laorte(Images Dr.H Joly ) Aorte VD VG CIV

14 06/06/2013 Circonstances du diagnostic Naissance à terme de Rose Pas de symptômes cliniques à la naissance Bonne alimentation et prise pondérale Pas de dyspnée Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts Dyspnée paroxystique Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 6/16

15 06/06/2013 Examens complémentaires Electrocardiogramme 7/16 Signes dhypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite onde R prédominante en V1, onde S prédominante dès V2 (Archives personnelles,imagerie HCL)

16 06/06/2013 Examens complémentaires Radiographie pulmonaire 8/16 Vascularisation pulmonaire pauvre Cœur en sabot (Archives personnelles,imagerie HCL)

17 06/06/2013 Echographie cardiaque +++ 9/16 (Images Dr.H Joly ) Diagnostic Facteurs pronostics Suivi Echographie,petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr.H Joly )

18 06/06/ /16 Principes du traitement Tétralogie de Fallot Formes stables Correction complète (période optimale entre 6 mois et un an) Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants (diminution du spasme infundibulaire) Shunt systémico- pulmonaire (augmentation du débit pulmonaire)

19 06/06/ /16 Correction chirurgicale

20 06/06/ /16 Correction chirurgicale Indirectement corrigées: La dextroposition de laorte

21 06/06/ /16 Correction chirurgicale Indirectement corrigées La dextroposition de laorte Lhypertrophie ventriculaire droite

22 06/06/ /16 Résultats et pronostic Rose nest plus cyanosée!! Mortalité précoce en constante diminution Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% Qualité de vie normale, grossesses possibles

23 06/06/ /16 A long terme: linsuffisance pulmonaire Insuffisance pulmonaire post- opératoire si ouverture de lanneau pulmonaire Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit Suivi nécessaire au long cours car Dyspnée Troubles de Rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard…

24 06/06/ /16 La Valvulation Pulmonaire à lâge adulte Archives personnelles Le gold standard: Chirurgie Cathétérisme interventionnel percutané Surveillance à vie car porteurs de prothèses Dégradation Fuite para prothétique Endocardite infectieuse Migration

25 A RETENIR Fréquence Echographie fœtale Cyanose, malaise, souffle pulmonaire Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic Surveillance à vie, possibilité de réopération à lâge adulte 06/06/ /16

26 Des questions? Pour en savoir plus: B.Friedli Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie B-10,2011 Dr Roland HENAINE Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr


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