Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03)

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1 Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03)
06/06/2013 La Tétralogie de Fallot : De la naissance à l’âge adulte, petit souffle au cœur, grand souffle de progrès médical Items ECN concernés:210 et 236 (arrêté du 8 avril 2013) Dr Roland HENAINE Chirurgie Thoracique et Cardiovasculaire (CNU 51-03) Commission d’évaluation Année Universitaire 06/06/2013

2 OBJECTIFS et PLAN Comprendre Historique Diagnostiquer Traiter
1/16 Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente 500 nouveaux cas/an en France Comprendre Historique Embryologie et Anatomie Physiopathologie Diagnostiquer Traiter Surveiller Résultats Evolution 06/06/2013

3 Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue
06/06/2013 Notes historiques 2/16 Etienne Louis Arthur FALLOT La maladie bleue Marseille Médical 1888 Helen B. TAUSSIG Cardiopédiatre Alfred BLALOCK Chirurgien cardiaque Roger FROMENT Cardiologue Paul SANTY Chirurgien cardiaque (Photos Pr.A Bozio) 06/06/2013

4 CONNAISSANCES ANTERIEURES
3/16 La circulation cardiaque normale 06/06/2013

5 CONNAISSANCES ANTERIEURES
3/16 La circulation cardiaque normale Embryogenèse de la cloison interventriculaire 06/06/2013

6 B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, B-10,2011 06/06/2013

7 B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement B.Friedli, Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie, B-10,2011 06/06/2013

8 B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 06/06/2013

9 B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 06/06/2013

10 B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 06/06/2013

11 B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal : Monologie de Fallot! Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 06/06/2013

12 B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot,32-015-B-10,2011
Anatomo-physiopathologie 4/16 Déviation antéro-droite du septum conal: Monologie de Fallot! Conséquences Communication interventriculaire par malalignement Sténose pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite Dextro-position de l'aorte C’est la TETRALOGIE de FALLOT! Un shunt droit-gauche hypoxémiant B.Friedli,EMC Cardiologie,Tétralogie de Fallot, B-10,2011 06/06/2013

13 Circonstances du diagnostic
5/16 Mme Marguerite Diagnostic anténatal 85% des cas Echographie fœtale dès la 22ième semaine d’aménorhée Amniocentèse proposée :22q11 VD Aorte CIV VG Echo fœtale,coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de l’aorte(Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

14 Circonstances du diagnostic
6/16 Naissance à terme de Rose Pas de symptômes cliniques à la naissance Bonne alimentation et prise pondérale Pas de dyspnée Souffle organique, systolique, pulmonaire, losangique Puis après les premiers mois Cyanose, augmente aux pleurs et aux efforts Dyspnée paroxystique Parfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire 06/06/2013

15 (Archives personnelles,imagerie HCL)
Examens complémentaires 7/16 Electrocardiogramme Signes d’hypertrophie ventriculaire droite, déviation axiale droite onde R prédominante en V1, onde S prédominante dès V2 (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

16 (Archives personnelles,imagerie HCL)
Examens complémentaires 8/16 Radiographie pulmonaire Vascularisation pulmonaire pauvre Cœur en sabot (Archives personnelles,imagerie HCL) 06/06/2013

17 Echographie cardiaque +++
9/16 Diagnostic Facteurs pronostics Suivi Echographie,petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr.H Joly ) (Images Dr.H Joly ) 06/06/2013

18 Principes du traitement
10/16 Tétralogie de Fallot Formes stables Correction complète (période optimale entre 6 mois et un an) Malaises hypoxiques < 2 mois de vie B Bloquants (diminution du spasme infundibulaire) Shunt systémico-pulmonaire (augmentation du débit pulmonaire) 06/06/2013

19 Correction chirurgicale
11/16 06/06/2013

20 Correction chirurgicale
12/16 Indirectement corrigées: La dextroposition de l’aorte 06/06/2013

21 Correction chirurgicale
12/16 Indirectement corrigées La dextroposition de l’aorte L’hypertrophie ventriculaire droite 06/06/2013

22 Résultats et pronostic
13/16 Rose n’est plus cyanosée!! Mortalité précoce en constante diminution Taux de survie à 30 ans après réparation complète proche de 90% Qualité de vie normale, grossesses possibles 06/06/2013

23 Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel)
A long terme: l’insuffisance pulmonaire 14/16 Rose doit garder un suivi médical à vie, car 20 ans plus tard… Insuffisance pulmonaire post-opératoire si ouverture de l’anneau pulmonaire Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit Suivi nécessaire au long cours car Dyspnée Troubles de Rythmes Coupe sagittale IRM (Dr L.Boussel) 06/06/2013

24 Archives personnelles
La Valvulation Pulmonaire à l’âge adulte 15/16 Le gold standard: Chirurgie Cathétérisme interventionnel percutané Surveillance à vie car porteurs de prothèses Dégradation Fuite para prothétique Endocardite infectieuse Migration Archives personnelles 06/06/2013

25 A RETENIR Fréquence Echographie fœtale
16/16 Fréquence Echographie fœtale Cyanose, malaise, souffle pulmonaire Correction chirurgicale à moins de 1 an de vie, excellent pronostic Surveillance à vie, possibilité de réopération à l’âge adulte 06/06/2013

26 Support du cours dans :http://spiralconnect.univ-lyon1.fr
Des questions? Dr Roland HENAINE Support du cours dans : Pour en savoir plus: B.Friedli Tétralogie de Fallot, EMC Cardiologie B-10,2011