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Mr P. 85 ans Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN.

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1 Mr P. 85 ans Vasseur R. Service de Radiologie Centrale CHU Charles Nicolle ROUEN

2 Antécédents Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire Cardiopathie mixte, ischémique et valvulaire –Juin 2005 : remplacement valvulaire aortique par bioprothèse et pontage de l'IVA Terrain polyvasculaire Terrain polyvasculaire –Athérome carotidien –AAA opérée il y a 10 ans –AOMI Facteurs de risques cardiovasculaires Facteurs de risques cardiovasculaires –HTA –Hypercholestérolémie –Tabagisme sevré depuis 30 ans

3 Histoire de la maladie Dyspnée Dyspnée Douleurs thoraciques évoluant depuis 2 mois Douleurs thoraciques évoluant depuis 2 mois –A leffort et au repos –Rétrosternales constrictives –Sans irradiation –Trinitro sensibles Hospitalisation en unité de soins intensifs cardiologiques pour surveillance Hospitalisation en unité de soins intensifs cardiologiques pour surveillance

4 Échographie doppler trans- thoracique 4 CAVITES

5 IRM cardiaque : séquences dynamiques Séquence EG T2 monocoupe mode ciné True FISP 4 CAVITES

6 IRM cardiaque : séquences morphologiques TSE T1TSE T2TSE T2 FAT SAT 4 CAVITES

7 IRM cardiaque : séquences morphologiques PETIT AXE TSE T1 TSE T2 TSE T2 FAT SATTSE T1 FAT SAT

8 IRM cardiaque : injection de gadolinium 4 CAVITES Séquence de perfusion premier passage

9 IRM cardiaque : injection de gadolinium PETIT AXE4 CAVITES Séquence de rehaussement tardif

10 Coroscanner

11 Diagnostic différentiel 1 : masse de lOD chez ladulte Thrombus Thrombus –Plutôt OG, associé à une FA ou une IVG –Pas de prise contraste après gadolinium ou périphérique si caillot organisé Métastase cardiaque Métastase cardiaque –Fréquence : 20 à 40 fois plus fréquente que les tumeurs cardiaques primitives –Atteinte péricardique +++ –Pas de contexte néoplasique connu, bilan dextension négatif Butany J. Lancet 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005

12 Tumeur cardiaque primitive bénigne Tumeur cardiaque primitive bénigne –Fréquence : 75% des tumeurs cardiaques primitives sont bénignes –Myxome +++ »OG +++, septum inter-auriculaire, adjacent au foramen ovale Tumeur cardiaque primitive maligne Tumeur cardiaque primitive maligne –Fréquence »Atteinte péricardique +++ »Cœur droit : 50% des tumeurs sont malignes –Atteinte OD : »Sarcome : angiosarcome +++ La plus fréquente des tumeurs cardiaques primitives malignes (40%) La plus fréquente des tumeurs cardiaques primitives malignes (40%) Diagnostic tardif avec métastases fréquentes Diagnostic tardif avec métastases fréquentes »Lymphome Rare +++ Rare +++ »Même comportement en T1, T2 et après gado Diagnostic différentiel 2 : masse de lOD chez ladulte Meng Q. Int J Cardiol Sparrow PJ. Radiographics 2005

13 Diagnostic définitif Lymphome cardiaque primitif de type B diffus à grandes cellules Lymphome cardiaque primitif de type B diffus à grandes cellules Évolution Évolution –Patient actuellement sous chimiothérapie –Aspect stable de la cible tumorale –Majoration des signes dIVD et dIVG

14 Lymphome cardiaque primitif

15 Définition et épidémiologie Définition Définition –Absence dinfiltration lymphomateuse en dehors du sac péricardique après autopsie complète –Masse tumorale dans le péricarde ou symptomatologie cardiaque dinfiltration cardiaque lymphomateuse au moment du diagnostic Épidémiologie Épidémiologie –Rare +++ –0,0017 à 0,28% des cancers –1,3% des tumeurs cardiaques primitives –0,5% des lymphomes extra-ganglionnaires –En augmentation depuis la fin des années 80 HIV +++ –Prédominance masculine –Age de survenue »Sujet immunodéprimés : ans »Sujet immunocompétent : ans Alter P. Am J Med Butany J. Lancet 2005 Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007

16 Type histologique et symptomatologie Type histologique Type histologique –80% type B diffus à grandes cellules +++ Symptomatologie clinique Symptomatologie clinique –Triade classique des tumeurs cardiaques »OBSTRUCTION / EMBOLISATION / SIGNES GENERAUX –Lymphome cardiaque primitif »Insuffisance ventriculaire droite »Épanchement péricardique/ tamponnade »Dyspnée deffort »Douleur thoracique »Troubles du rythme Rolla G. Leuk Research 2002 Butany J. Lancet 2005 Trost B. J Nuclear Cardiol 2007

17 Tumeurs cardiaques = imagerie multi-modalités Échographie trans-thoracique Échographie trans-thoracique –Imagerie de première intention +++ –Limites : fenêtre acoustique étroite, champ de vue limité (VD, apex VG, racine des gros vaisseaux), opérateur dépendant, morphologie du patient Échographie trans-oesophagienne Échographie trans-oesophagienne –Meilleure fenêtre acoustique, excellente visualisation de la base du cœur –Limites : champ de vue limité, inconfort, invasif IRM IRM –Non invasif, pas dirradiation, imagerie multiplanaire –Pas de restriction de champ de vue –Résolution en contraste excellente : bilan dextension loco-régional +++ –Reproductible –Limites : contre-indications, arythmie, calcium Scanner Scanner –Résolution spatiale +++ –Artères coronaires, calcium –Bilan dextension –Limites : arythmie coronaires Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005

18 Imagerie du lymphome cardiaque Caractéristiques Caractéristiques –Masse cœur Dt OD >> VD –Peut envahir plusieurs cavités cardiaques –Atteinte péricardique +++ –Infiltrante ++ »Muscle adjacent, graisse épicardique, péricarde »Adventice artères coronaires : coronaire droite ++ Engainement fréquent mais atteinte endoluminale rare +++ Engainement fréquent mais atteinte endoluminale rare +++ –IRM »Iso T1, discret hyper T2 hétérogène, Gado+ hétérogène –Forme atypique »Diffuse » cardiomyopathie hypertrophique Dursun M. EJR 2005 Sparrow PJ. Radiographics 2005 Lee PW. Circulation 2006

19 Diagnostics Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel –Cf cas clinique –Sarcome : angiosarcome +++ »Zones de nécrose plus importantes »Plus datteinte valvulaire »Composante intracavitaire plus importante Diagnostic histologique définitif Diagnostic histologique définitif »Méthodes plus ou moins invasives Ponction épanchement péricardique Ponction épanchement péricardique Biopsie percutanée guidée sous scanner Biopsie percutanée guidée sous scanner Biopsie échoguidée trans oesophagienne Biopsie échoguidée trans oesophagienne Biopsie endomyocardique trans jugulaire Biopsie endomyocardique trans jugulaire Thoracotomie exploratrice Thoracotomie exploratrice Grebenc ML. Radiographics 2000 Rolla G. Leuk Research 2002 Sparrow PJ. Radiographics 2005

20 Traitement Réponse modeste à la radio-chimiothérapie Réponse modeste à la radio-chimiothérapie En cas de syndrome obstructif important En cas de syndrome obstructif important –Chirurgie puis radio-chimiothérapie adjuvante En cas de forme moins étendue En cas de forme moins étendue –Chimiothérapie seule –A base danthracyclines –Association au Rituximab (Ac monoclonal anti- CD20) +++ »LNH B exprimant lAc CD20 de surface Neragi-Miandoab S. Clin Onc 2007

21 Conclusion Lymphome cardiaque primitif : tumeur rare Lymphome cardiaque primitif : tumeur rare Approche diagnostique possible si démarche rigoureuse Approche diagnostique possible si démarche rigoureuse Intérêt de limagerie multimodalité Intérêt de limagerie multimodalité –Caractérisation lésionnelle –Bilan dextension loco-régional et à distance –Diagnostic difficile radiologie interventionnelle –Suivi évolutif


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