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L A DRÉPANOCYTOSE À L OMÉ : Q U ' EST CE QUI EST DIFFÉRENT ? Mémoire de fin d études Amah Sabine 4 e doctorat de médecine Année académique 2008-2009.

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1 L A DRÉPANOCYTOSE À L OMÉ : Q U ' EST CE QUI EST DIFFÉRENT ? Mémoire de fin d études Amah Sabine 4 e doctorat de médecine Année académique

2 INTRODUCTION La drépanocytose en Afrique de louest: -Problème de santé publique: Prévalence du trait drépanocytaire : 15 à 30% 50% de décès chez les moins de 5 ans

3 INTRODUCTION : L E TOGO km² Capitale: Lomé Population: 5,3 millions dhabitants - Moins de 15 ans:43,7% - Mortalité infantile7,8%; 14% chez les moins de 5 ans. - 72,2% de la population > moins de 1$ /jour

4 INTRODUCTION : L E TOGO Le système de santé - Pas de sécurité sociale - Coût élevé des soins -Ressources inégalement réparties -1 er échelon: les dispensaires ( et tradipraticien) La drépanocytose - Prévalence du trait drépanocytaire:16% -Homozygote: 1,3% double hétérozygote:2,6%

5 S TRUCTURES DE SANTE AU T OGO 2 CHU à Lomé (CHU Campus et CHU Tokoin) 6 CHR ( 6 régions sanitaires au Togo) Environ 400 dispensaires 3 centres de transfusion sanguine Soit: - Une unité de soins pour 8500 habitants - Un médecin pour habitants

6 S TRUCTURES DE SANTÉ AU T OGO Répartition inégale sur le territoire: - La moitié des médecins sont regroupés dans la capitale Plus de la moitié des médecins quittent le pays à la fin de leur formation

7 P RISE EN CHARGE DES DRÉPANOCYTAIRES À L OMÉ CHU Campus CHU Tokoin

8 CHU C AMPUS DE L OMÉ

9 P RISE EN CHARGE DES PATIENTS DRÉPANOCYTAIRES AU CHU C AMPUS Consultation dhématologie clinique au sein des Services des Laboratoires (Pr A.Y Segbena) Services de médecine interne et de pédiatrie

10 C ONSULTATION D HÉMATOLOGIE

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12 B ILAN DE PRISE EN CHARGES DES PATIENTS DRÉPANOCYTAIRES Bilan hématologique Bilan hépatique Bilan fonction rénale Sérologie Bilan ophtalmologique Bilan cardiologique Bilan radiologique

13 S UIVI Une moyenne de 1 rendez vous par trimestre: - Prise de sang - Examen clinique complet

14 L ES PROBLÈMES MAJEUR DE LA DRÉPANOCYTOSE AU T OGO Inexistence dun programme national de lutte contre la maladie Linexistence d un dépistage néonatal Le dépistage par l électrophorèse de l hémoglobine ne peut se faire quà Lomé et dans quelques villes du pays En de hors de Lomé, il n existe aucun suivi des patients drépanocytaires Dans les zones rurales: les patients meurent dès l enfance

15 L ES PROBLÈMES MAJEUR DE LA DRÉPANOCYTOSE AU T OGO Coûts des soins: Absence de sécurité sociale Consultation chez spécialiste: 9 euros Boîte dantibiotique:10-15 euros Lit en salle commune pour une journée d hospitalisation au CHU Campus en pédiatrie: 9 euros Et le salaire minimum mensuel en 2008 est de 43 euros!!!

16 INTRODUCTION Objectif de l étude -Comparer le tableau clinique des complications aiguës de la drépanocytose chez lenfant: Cohorte togolaise Cohorte belge - Analyser la prise en charge au CHU Campus de Lomé

17 PATIENTS ET METHODES : É TUDE RÉTROSPECTIVE DESCRIPTIVE Études des dossiers médicaux Données: - Epidémiologiques - Cliniques - Diagnostiques - Thérapeutiques Analyse statistique

18 PATIENTS ET METHODES : É TUDE RÉTROSPECTIVE DESCRIPTIVE CHU Campus - Service de pédiatrie et dhématologie -Enfants de moins de 16 ans -Syndrome drépanocytaire majeur - Hospitalisés de janvier 2006 à décembre Complications aiguës HUDERF -Enfants de moins de 16 ans - Syndrome drépanocytaire majeur -Hospitalisés doctobre 2008 à mars Complications aiguës

19 RESULTATS : G ÉNÉRALITÉS CHU CAMPUS - 54 hospitalisations - 43 enfants entre 9 mois et 15 ans - Durée médiane dhospitalisation: 6,2 jours HUDERF - 32 hospitalisations - 25 enfants entre 8 mois et 13 ans - Durée médiane dhospitalisation: 5,6 jours

20 RESULTATS Caractéristiques générales de la population étudiée

21 RESULTATS: C ARACTÉRISTIQUES GÉNÉRALES DE LA POPULATION ÉTUDIÉE COHORTE TOGOLAISE COHORTE BELGE 80% originaire de RDC AGE (médiane) 5 ans SEXE RATIO (M/F) 1,45 (32/22)1,28 (18/14) GENOTYPESS: 81% SC: 19 % SS: 97% Sß+: 1 enfant RETARD PONDERAL 14% (n=6) < -2 ET Pas de retard

22 RESULTATS: C ARACTÉRISTIQUES GÉNÉRALES DE LA POPULATION ÉTUDIÉE Cohorte togolaise - Suivi régulier en consultation: 79% (n=34) -Vaccination selon le programme élargi de vaccination: 46,5% (n=20) -Vaccination contre le pneumocoque:11% (n=5) - Déficit en G6PD: 6 enfants (14 testés) - Traitement chronique par acide folique: 54% - Pas de chimioprophylaxie contre le paludisme - Pas d antibioprophylaxie par pénicilline - Pas denfants traités par hydroxyurée

23 RESULTATS :C ARACTÉRISTIQUES GÉNÉRALES DE LA POPULATION ÉTUDIÉE Cohorte bruxelloise - Suivi régulier en consultation:100% - Vaccination à jour: 100% - Déficit en G6PD: 3 enfants (tous testés) - Traitement chronique > acide folique:100% >Antibioprophylaxie par pénicilline (<5ans): 13 enfants > Hydroxyurée:15 enfants ( drépanocytose sévère)

24 RESULTATS:C ARACTÉRISTIQUES GÉNÉRALES DE LA POPULATION ÉTUDIÉE Taux hémoglobine de base >Période de stabilité clinique - Togo > SS: 8,1± 3,1g/dl SC:10,8±0,4g/dl - Belgique > SS:9,2 ±0,8 g/dl SS versus SC p< 0,001 SS Togo versus SS Belgique p< 0,001

25 RESULTATS Données cliniques à ladmission

26 RESULTATS : D ONNÉES CLINIQUES À L ADMISSION Principales plaintes à ladmission PlaintesCohorte togolaise Effectifs(%) Cohorte belge Effectifs(%) Fièvre61% (n=33)59,3% (n=19) Douleur thoracique 11% (n=6)12,5% (n=4) Douleur abdominale 17% (n=9)21,8% (n=7) Douleur ostéo- articulaire 50% (n=27)31,2% (n=10) Vomissements 17% (n=9)7,5% (n=2) Toux17%(n=9)31,2%

27 RESULTATS Diagnostics posés en hospitalisation

28 RESULTATS :D IAGNOSTICS POSÉS EN HOSPITALISATION Les infections et CVO sont les principaux diagnostics dans les deux cohortes. CVO> ostéo- articulaire Facteur déclenchant de CVO> Infection

29 RESULTATS :D IAGNOSTICS POSÉS EN HOSPITALISATION Principales infections diagnostiquées InfectionsCohorte togolaise Effectifs(%) Cohorte belge Effectifs (%) Pneumopathie56% (n=15)40% (n=8) Ostéomyélite11% (n=3)5% (n=1) Infections des voies respiratoires supérieures 4% (n=1)30% (n=6) Infection sans germes déterminés 7% (n=2)10% (n=2) Septicémie7% (n=2)5% (n=1)

30 RESULTATS Prise en charge thérapeutique

31 RESULTATS: P RISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Au CHU Campus de Lomé Douleur Essentiellement par palier 1(65%) Anti-inflammatoires Pas de morphine Hydratation intraveineuse Quantité reçues > médiane:1,25L/24h Hydratation 2L/24h: 32,5%

32 RESULTATS : P RISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Anémie sévère et transfusion -14 enfants transfusés (26%) (pneumopathie n=6, anémie aiguë n=5,CVO abdominale n=1, fièvre typhoïde n=1,fièvre n=1) - 5 enfants avec un taux Hb > 6g/dl (Pneumopathie n=3, anémie aiguë n=1, fièvre persistante n=1) Paludisme 92,5% (n=50) des enfants traités 48 gouttes épaisses effectuées 10 positives pour P falciparum

33 RESULTATS : P RISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Infections - Peu de germes documentés - Traitement empirique - Association céphalosporine 3 e génération et aminosides la plus utilisée.

34 DISCUSSION Les biais et les limites - Taille de la cohorte - Durée de létude - Représentativité des échantillons Togo Belgique

35 DISCUSSION Taux dhémoglobine de base: - Anémie plus modérée chez les SC au Togo > Données de la littérature >J.Ayérou et al au Burkina Faso (2009) >I.Diagne et al au Sénégal (2007) -Anémie plus modérée chez les enfants de la cohorte belge. -Hydroxyurée > Données de la littérature -Anémie chez les enfants togolais > Étiologies des anémies sévères chez l enfant :C.J. Job et al au Malawi(2008)

36 DISCUSSION Principales causes dhospitalisation -Les infections et les CVO >I.Diagne et al au Sénégal(2007) >M.G.Neonato et al en France(1999) >F.M. Mbou et AL en Martinique(2004) -CVO : principalement ostéo-articulaires >J.R.Mabiala et al au Congo (2005) : 61,5%(63/73%) -Principaux facteurs déclenchant des crises: les infections > Elira-Dorkekia au Congo: les infections, le paludisme

37 DISCUSSION Prise en charge 1) HUDERF - Prise en charge selon les recommandations de la littérature. 2) CHU CAMPUS Prévention des infections - Pas dantibioprophylaxie - Couverture vaccinale faible >I.Diagne et al Sénégal (2007): vaccins anti pneumococcique:20% (11%) antihépatite B:10% (9%) Prix Prise en charge de la douleur - Pas de Morphine >Prix >Gestion des effets secondaires

38 DISCUSSION -Hydratation intraveineuse Peu dhyperhydratation Matériel de perfusion et solutés à la charge du malade Apport per os? -Transfusion Peu de transfusion (26%) Situation durgence Pas déchange transfusionnel Sécurité transfusionelle >I.Diagne et al au Sénégal(2007):30% - Paludisme Facteurs précipitants de CVO Pas de chimiprophylaxie?

39 DISCUSSION Les infections -Clinique+++ -Pneumopathie vs Syndrome thoracique aigu -Peu de germes documentés -Traitement empirique

40 CONCLUSION - Présentation clinique similaire - Prise en charge préventive et thérapeutique - Effective mais limitée: >Coût >Contexte socioculturel -Absence de programme nationale de lutte - Stigmatisation - Accès aux soins

41 CONCLUSION : SOLUTIONS Programme national de lutte contre la drépanocytose Dépistage néonatal Prise en charge précoce Prévention efficace Accès aux soins

42 DEPISTER

43 INFORMER ET PREVENIR

44 ATLD: ASSOCIATION TOGOLAISE DE LUTTE CONTRE LA DRÉPANOCYTOSE (2007) LE 22/11/ 08: LA DRÉPANOCYTOSE CHEZ L ENFANT

45 COOPERER

46 MERCI DE VOTRE ATTENTION

47

48 CHU C AMPUS Complications aiguës traitées en ambulatoires en 2006 et 2007: 17 7 filles et 10 garçons SS:10 SS:7 Pourcentage dhospitalisation pédiatrique du à la drépanocytose en 2007: 25/713 = 3%

49 E XAMENS COMPLÉMENTAIRES : CHU C AMPUS (L OMÉ ) NFS:47 NBTH:5 HC:19 2 GE: Rx gril costal:1 Rx bassin:2 Rx thorax: Rx membres ( MS/MI):6 2 AAB:1 US abdo:4 1 CRP:4 VS:15 PL:4 EMU:3 1 Coproculture:3 1

50 I NFECTIONS TOGO Nombre total dinfection: 24 Fille: 10 Garçon: 14 Moins de 5 ans:15 (62,5%) Nombre total de CVO: 27 Fille:11 Garçon:16 HUDERF Nombre total dinfection: 20 Fille: 7 Garçon: 13 Moins de 5 ans:14 (70%) Nombre total de CVO: 9 Fille:4 Garçon:5

51 PRISE EN CHARGE: HUDERF Douleur EVA systématique Palier 1: 23% Palier 2: 38% Palie 3: 30% PCA: 30% Hydratation Transfusion: 12,5%(n=4) (séquestration splénique, STA (2), pré chirurgie)

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