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Les Neuropathies Périphériques Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle.

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1 Les Neuropathies Périphériques Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle

2 Définitions Nerf périphérique

3 Nerf périphérique Fibres de gros calibre –Gaine de myéline –Sensibilité proprioceptive –Tact épicritique Fibres de petit calibre –Sensibilité thermo-algique –Tact protopathique

4 Neuropathie périphérique Signes cliniques Signes moteurs –Paralysie flasque –Cotation MRC –Amyotrophie Aréflexie ostéo-tendineuse

5 Neuropathie périphérique Signes cliniques Signes sensitifs –Signes subjectifs paresthésies, allodynie –Signes objectifs Ataxie proprioceptive Hypoesthésie Signes végétatifs –Troubles trophiques, phanères –Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire

6 Définitions Polyneuropathie longueur-dépendante –Symétrique et bilatéral –Touche les fibres les plus longues Polyradiculonévrite –Symétrique et bilatérale –Atteinte non longueur dépendante À la fois mb supérieurs et inférieurs À la fois proximal et distal Mononeuropathie multiple –Asymétrique et asynchrone –Distribution tronculaire des déficits

7 Définitions Chronologie –Aigu: moins de 4 semaines –Chronique: plus de 2 mois –Sub-aigu Physiopathologie –Maladies démyélinisantes –Dégénérescence axonale

8 Neuropathies périphériques Bilan étiologique Bilan biologique Electromyogramme –Topographie –Mécanisme axonal ou démyélinisant +++ Ponction lombaire –Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites Biopsie de nerf

9 Neuropathies périphériques Biopsie de nerf Nerf normal Perte en fibres myélinisées

10 Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

11 Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans. Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes. Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète

12 Les polyneuropathies chroniques longueur- dépendantes Examen –ROT présents sauf abolition des achilléens –Hypoesthésie en chaussettes –Pallesthésie, arthrokinésie conservées –Absence d’ataxie –Déficit moteurs Jambiers antérieurs 4/5 Flexion/extension des orteils 1/5 –Impuissance –Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée

13 Les polyneuropathies chroniques longueur- dépendantes Bilan complémentaire –EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs –Biologie Diabète déséquilibré Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1 Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique

14 Les Polyneuropathies Chroniques Le plus souvent dégénérescence axonale De nombreuses étiologies: –Métabolique Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale –Alcoolocarentielle –Infectieuse: VIH –Toxiques et médicamenteuses –Cancers, hémopathies, dysglobulinémie –Maladies de système –Héréditaire

15 Les Polyradiculonévrites

16 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines –Paresthésies des mains et des pieds –Hypoesthésie en gants et chaussettes –Abolition arthrokinésie et pallesthésie –Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg –Tétraparésie proximale et distale 4/5 –Diplégie faciale périphérique –Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse –RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

17 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Incidence 1/ hab/ an Auto-immun Précédé dans les 15 jours: –Vaccination –Infection respiratoire ou digestive Pathologie démyélinisante Urgence diagnostique et thérapeutique

18 Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases Phase d’extension des déficits –< 4 semaines –Tétraparésie proximale et distale –Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies –Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition Phase de plateau Phase de récupération

19 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Les risques –Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation –Insuffisance respiratoire –Risque thrombo-embolique –Dysautonomie Pronostic –15% séquelles légères –5% séquelles graves Traitement –Surveillance en unité spécialisée –Immunoglobulines intra-veineuses –Échanges plasmatiques

20 Les Polyradiculonévrites Chroniques Prévalence 1 / habitants Âge moyen 50 ans Pathologie auto-immune –Lésions de démyélinisation Installation des déficits sur plus de deux mois Signes cliniques –Atteinte symétrique, bilatérale –Tétraparésie –Paresthésies des 4 membres –Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre –Atteintes des paires crâniennes possible –Dysautonomie exceptionnelle

21 Les Mononeuropathies Multiples

22 Les mononeuropathies multiples Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère. Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds. Réflexe cubito-pronateur gauche aboli  Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche.

23 Biopsie de nerf Vascularite leucocytoclasique

24 Mononeuropathies multiples Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux –Axonal ou démyélinisant De nombreuses étiologies –Diabète –Infectieuse: lèpre, hépatites B et C –Vascularite, cryoglobulines –Auto-immune –Compressions multiples –Tumorales –Héréditaires

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