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MYASTHENIE. Rappel Synapse neuro-musculaire –Contact entre la terminaison nerveuse et plaque motrice –Vésicules contenant de lacéthylcholine –Libération.

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1 MYASTHENIE

2 Rappel Synapse neuro-musculaire –Contact entre la terminaison nerveuse et plaque motrice –Vésicules contenant de lacéthylcholine –Libération dans la fente synaptique –Capture par des récepteurs post synaptiques –Potentiel daction fibre musculaire

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4 MYASTHENIE Maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de linflux nerveux entre le nerf et le muscle Bloc de transmission neuro-musculaire Diminution du nombre de récepteurs post synaptiques Présence danticorps anti récepteurs (85%)

5 CLINIQUE 5/ Prédominance féminine Début entre 15 et 25 ans Déficit variable et non systématisable en terme datteinte nerveuse Accentuation du déficit à leffort ++++ atténuation au repos

6 CLINIQUE Atteinte ophtalmologique –Révélatrive 50% –Diplopie transitoire –Ptôsis asymétrique –Respect de la musculature intrinsèque (photomoteurs normaux)

7 CLINIQUE Atteinte des muscles pharyngolaryngés et face –20% des formes de début –Troubles de la phonation, voix nasonnée –Troubles de la mastication et déglutition saccentuant durant le repas –Faciès amimique, impossibilité de siffler

8 CLINIQUE Atteinte des membres –20% révélateur –Membres supérieurs: difficultés à se coiffer, se raser Atteinte des muscles respiratoires

9 DIAGNOSTIC Tests pharmacologiques –Disparition des symptômes sous anticholinestérasiques –Prostigmine, Tensilon –Disparition des symptômes en quelques minutes EMG –Décrément en stimulation répétitive Biologie –Ac anti récepteurs de lacéthylcholine

10 DIAGNOSTIC Diagnostic certain si 3 positifs /4 1.Déficit variable dans le temps et topographie 2.Test aux anti-cholinestérasiques positifs 3.Ac anti récepteurs + 4.Décrément sur EMG

11 BILAN Thymome –TDM thoracique –15 à 30% des myasthénies –2/3 des porteurs de thymome font une mysthénie –Ac anti muscles striés –Les lymphocytes thymiques des myasthéniques produisent de Ac anti-récepteurs Affection auto-immune associée –10 à 15% des cas –Biermer, PR, LED, thyroïdite…

12 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Autres blocs neuro-musculaires: 1.Botulisme: –Syndrome myasthéniforme et troubles de laccommodation, précédé de troubles digestifs(douleurs abdominales, constipation, sécheresse buccale) 2.Syndrome de Lambert Eaton –Syndrome paranéoplasique –Incrément (bloc pré-synaptique)

13 EVOLUTION Imprévisible, par poussées Potentiel évolutif plus sévère durant les cinq premières années Formes parfois localisées (ophtalmologiques) Crise myasthénique –Urgence –Dyspnée, dysphagie, toux inéfficace –Transfert en réanimation +++ –Risque de décès en quelques heures

14 Facteurs aggravant Infections Grossesse (début et fin) ATB: aminosides, tétracyclines Drogues cardio-vasculaires –Quinine, béta-bloquants Psychotropes Curare

15 TRAITEMENT Anticholinestérasiques –Retardent la destruction du médiateur –Mestinon, mytélase –Crise cholinergique = surdosage Sueurs, douleurs abdominales, diarrhées Nausées, hypersécrétion salivaire et bronchique

16 TRAITEMENT Tymectomie –Si thymome –Entre 10 et 40 ans –Efficacité dautant plus grande que pratiquée dans les trois premières années Plasmaphérèses –Amélioration rapide mais transitoire

17 TRAITEMENT Corticoïdes et immunosuppresseurs –Myasthénies répondant mal au traitement –Aggravation initiale sous corticoïdes –Imurel: effet retardés (plusieurs mois) Immunoglobulines –Alternative aux plasmaphérèses


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