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Les polyradiculonévrites Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines –Paresthésies des mains et des pieds –Hypoesthésie en gants et chaussettes –Abolition.

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1 Les polyradiculonévrites Une femme de 24 ans Aggravation sur 2 semaines –Paresthésies des mains et des pieds –Hypoesthésie en gants et chaussettes –Abolition arthrokinésie et pallesthésie –Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg –Tétraparésie proximale et distale 4/5 –Diplégie faciale périphérique –Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse –RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien

2 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Incidence 1/ hab/ an Auto-immun Précédé dans les 15 jours: –Vaccination –Infection respiratoire ou digestive Pathologie démyélinisante Urgence diagnostique et thérapeutique

3 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré EMG –Confirme la neuropathie –Confirme le caractère démyélinisant Ponction lombaire –Dissociation albumino-cytologique Ces examens peuvent être normaux au début de la maladie.

4 Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases Phase dextension des déficits –< 4 semaines –Tétraparésie proximale et distale –Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies –Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition Phase de plateau Phase de récupération

5 Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré Les risques –Troubles de la déglutition et pneumopathie dinhalation –Insuffisance respiratoire –Risque thrombo-embolique –Dysautonomie Pronostic –15% séquelles légères –5% séquelles graves Traitement –Surveillance en unité spécialisée –Immunoglobulines intra-veineuses –Échanges plasmatiques

6 Les Polyradiculonévrites Chroniques Prévalence 1 / habitants Âge moyen 50 ans Pathologie auto-immune –Lésions de démyélinisation Installation des déficits sur plus de deux mois Signes cliniques –Atteinte symétrique, bilatérale –Tétraparésie –Paresthésies des 4 membres –Ataxie proprioceptive, trouble de léquilibre –Atteintes des paires crâniennes possible –Dysautonomie exceptionnelle

7 Les Polyradiculonévrites Chroniques Évolution –Progressif –Plus rarement à rechute EMG –Neuropathie démyélinisante Ponction lombaire –Dissociation albumino-cytologique Traitement –Corticoïdes –Immunoglobulines intraveineuses –Échanges plasmatiques

8 Maladies du neurone moteur

9 Sclérose Latérale Amyotrophique Maladie dégénérative –Mort des neurones moteurs centraux et périphériques Incidence 2-3/ hab/ an Âge moyen de début: 56 ans

10 Sclérose Latérale Amyotrophique Association dune atteinte centrale et périphérique

11 Imagerie normale Sclérose Latérale Amyotrophique Diagnostic Electromyogramme Tracés de dénervation diffus

12 Evolution: –Médiane de survie: 36 mois sans traitement –Insuffisance respiratoire –Trouble de la déglutition –Complications décubitus Traitement –Centres spécialisés –Riluzole, vitamine E –Gastrostomie –Ventilation au masque non-invasive –Rééducation, ergothérapie … Sclérose Latérale Amyotrophique

13 Maladies de la jonction neuromusculaire


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