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Pathologies Neurologiques 2 mail:

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1 Pathologies Neurologiques 2 mail:

2 Plan: Maladie de Parkinson Maladie dAlzheimer Céphalées, Migraine Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) SLA Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré Paralysies faciales Myopathies Myasthénie

3 Sclérose Latérale Amyotrophique Maladie de Charcot Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)

4 Épidémiologie I=1,5/ h Débute entre 40 et 70 ans Sporadique mais qq formes familiales

5 Signes cliniques 1er motoneurone: Syndrome pyramidale –Hypertonie (spastique) –ROT vifs –Babinski –Atteinte bulbaire/pseudobulbaire 2ème motoneurone: Syndrome neurogène périphérique –Amyotrophie –Fasciculations/crampes –Diminution des ROT

6 Évolution/complication Le handicape sinstalle rapidement Atteinte bulbaire: fausses routes Atteinte respiratoire… Décès en 2 à 4 ans…

7 Traitement Prise en charge pluridisciplinaire… Neurologue Psychiatre psychologue Pneumologue Orthophoniste ORL Médecin traitant Assistante sociale Associations Patient

8 Traitement (2) Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol) –Augment la durée de vie de 2 mois environ… Ventilation non invasive/trachéotomie Traitement symptomatique

9 Introduction à lENMG Étude du système nerveux périphérique Stimulation/détection: –Vitesse de conduction –Amplitude Détection de lactivité musculaire spontanée: –Au repos –A leffort Recherche dun bloc de conduction

10 Introduction à lENMG (2) Atteinte démyélinisante: diminution de la vitesse de conduction Atteinte axonale: diminution de lamplitude Atteinte de la jonction neuro-musculaire: bloc neuro-musculaire Atteinte musculaire: tracé riche à leffort Atteinte neurogène: fibrillation au repos, tracé pauvre à leffort

11 Polyneuropathies Atteinte symétrique longueur dépendante Axonales: diabète, alcool, carence en vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth) Démyélinisante: SGB, CMT

12 Syndrome de Guillain Barré Polyradiculonévrite aigue (PRNA) Maladie dys-immunitaire déclanchée par une infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..) ou une vaccination I= 1 à 2/ h

13 Signes cliniques 3 phases: –Phase dinstallation du déficit moteur +/- sensitif ascendant (en < 1 mois) –Phase de plateau (jours mois…) –Phase de récupération (complete dans 85% cas) ROT abolis Gravité liée au troubles de la déglutition, latteinte respiratoire et les complications de décubitus

14 Traitement Immunoglobulines polyvalentes Échanges plasmatiques TTT symptomatique: –Assistance ventilatoire Prévention des complications de décubitus+++

15 Paralysie faciale Centrale Faciale inf Dissociation automatico- volontaire Périphérique Facial sup et inf Signe de Charle-Bell Hyposethesie zone Ramsay-Hunt Agneusie 2/3 ant langue VS

16 Paralysie faciale périphérique

17 Étiologies Centrale: atteinte de la voie pyramidale à destination de la face (AVC, tumeurs ect…) Périphérique –PF « a frigoré » bénigne (origine virale?) –Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même Lésion du du TC (AVC, tumeur…) Pathologie parotidienne

18 Myopathies Dystrophies musculaires –Myopathie de Duchenne –Dystrophie myotonique de Steinert –Handicap progressif, Atteinte cardiaque Myopathies métaboliques –Glycogénoses –Mitochondriopathies Myopathies acquises –Hyperthyroïdie –Stéroïdienne –alcoolique

19 Myasthénie Atteinte de la jonction neuromusculaire –Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de lacétylcholine) Fatigabilité à l'effort Variabilité Musculature oculaire +++ (ptosis, diplopie)

20 Évolution/complication Poussés plus ou moins graves gravité: troubles de la déglutition, de la respiration (réanimation) Souvent associé à un Thymome +/- malin

21 Traitement Symptomatique –Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ® –Ig IV ou échanges plasmatiques TTT de fond: immunosupresseurs –Corticoides –Imurel ®, Cellcept ® Thymectomie

22 Cas cliniques

23 Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie apparaissant pendant un repas Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

24 Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure constatée au réveil Diagnostics possibles? Que faut il faire?

25 Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses musculaires qq sec puis respiration bruyante Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

26 Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale, horriblement douloureuse, inhabituelle, avec malaise et vomissement Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

27 Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq mois, difficulté à marcher, ses muscles « bougent tout seul », difficulté à avaler Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

28 Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq semaines, surtout le soir, les paupières tombes et il voit double par moment Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?


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