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1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard.

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1 1 Pathologie du système nerveux périphérique Olivier SIMON Service de Médecine Physique et de Réadaptation Hôpital Bichat-Claude Bernard

2 2 Plan 1. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques 1)Radiculopathies 2)Mononeuropathies 3)Polyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 2. Examens complémentaires 3. Pathologie

3 3 Syndrome neurogène périphérique Signes moteurs Signes moteurs Déficit moteurDéficit moteur AmyotrophieAmyotrophie FasciculationsFasciculations Signes sensitifs Signes sensitifs DouleursDouleurs Troubles subjectifs et objectifs de la sensibilitéTroubles subjectifs et objectifs de la sensibilité Diminution ou abolition des reflexes ostéo-tendineux Diminution ou abolition des reflexes ostéo-tendineux Signes végétatifs (dysautonomiques) Signes végétatifs (dysautonomiques) Troubles trophiques cutanésTroubles trophiques cutanés Troubles digestifsTroubles digestifs Hypotension artérielleHypotension artérielle

4 4 Plan 1. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques 1)Radiculopathies 2)Mononeuropathies 3)Polyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 2. Examens complémentaires 3. Pathologie

5 5 Radiculopathies Signes moteurs et sensitifs limités au territoire correspondant à la racine Signes moteurs et sensitifs limités au territoire correspondant à la racine Cause la plus fréquente : discopathie Cause la plus fréquente : discopathie

6 6 Radiculopathies - L5 - S1 - L2 (n. obturateur) - L3 (cruralgie) - L4 (cruralgie) D12 à L2 - n. abdomino-génital - n. génito-crural - n. fémoro-cutané

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8 8 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques 1)Radiculopathies 2)Mononeuropathies 3)Polyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 3. Examens complémentaires 4. Pathologie

9 9 Mononeuropathies Signes moteurs et sensitifs limités au territoire correspondant au tronc nerveux Signes moteurs et sensitifs limités au territoire correspondant au tronc nerveux Cause la plus fréquente : compression * Cause la plus fréquente : compression * Parfois multiples : évoque une vascularite Parfois multiples : évoque une vascularite * Syndrome du canal carpien par exemple

10 10 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques RadiculopathiesRadiculopathies PlexopathiesPlexopathies MononeuropathiesMononeuropathies PolyneuropathiesPolyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 3. Examens complémentaires 4. Pathologie

11 11 Polyneuropathies Atteinte diffuse et synchrone (4 membres) Atteinte diffuse et synchrone (4 membres) Distale (polyneuropathie distale)Distale (polyneuropathie distale) Distale et proximale (polyradiculonévrite) : syndrome de Guillain-BarréDistale et proximale (polyradiculonévrite) : syndrome de Guillain-Barré Troubles sensitifs distaux des 4 membres (membres inférieurs puis supérieurs) Troubles sensitifs distaux des 4 membres (membres inférieurs puis supérieurs) Nombreuses causes enquête étiologique parfois longue Nombreuses causes enquête étiologique parfois longue

12 12 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques RadiculopathiesRadiculopathies PlexopathiesPlexopathies MononeuropathiesMononeuropathies PolyneuropathiesPolyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 3. Examens complémentaires 4. Pathologie

13 13 Physiopathologie Maladie auto-immune (rôle du thymus) Maladie auto-immune (rôle du thymus) Sécrétion danticorps anti-récepteurs à lacétyl- choline Sécrétion danticorps anti-récepteurs à lacétyl- choline Bloc neuro-musculaire Bloc neuro-musculaire

14 14 Syndrome myasthénique Fatigabilité musculaire +++ Fatigabilité musculaire +++ Atteinte généralisée mais latteinte des muscles oculo-moteurs est évocatrice Atteinte généralisée mais latteinte des muscles oculo-moteurs est évocatrice Ptosis, diplopie Ptosis, diplopie Troubles de la phonation, de la mastication et de la déglutition Troubles de la phonation, de la mastication et de la déglutition Troubles respiratoires (=danger !) Troubles respiratoires (=danger !) Déficit des membres surtout en proximal Déficit des membres surtout en proximal

15 15 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique a.Syndrome neurogène périphérique b.Formes cliniques RadiculopathiesRadiculopathies PlexopathiesPlexopathies MononeuropathiesMononeuropathies PolyneuropathiesPolyneuropathies c.Syndrome de la jonction neuro-musculaire d.Syndrome myogène 3. Examens complémentaires 4. Pathologie

16 16 Syndrome myogène Faiblesse musculaire symétrique, proximale, Faiblesse musculaire symétrique, proximale, Troubles de la marche qui est dandinante Troubles de la marche qui est dandinante Hyperlordose Hyperlordose Décollement des omoplates Décollement des omoplates Amyotrophie, mais parfois hypertrophie musculaire apparente (dégénérescence graisseuse) Amyotrophie, mais parfois hypertrophie musculaire apparente (dégénérescence graisseuse) Pas de troubles de la sensibilité Pas de troubles de la sensibilité ROT normaux ROT normaux

17 17 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires a.Electromyogramme b.Biologie – ponction lombaire c.Biopsie neuro-musculaire 4. Pathologie

18 18 Electromyogramme Étude de la conduction nerveuse motrice et sensitive = STIMULO-DETECTION Étude de la conduction nerveuse motrice et sensitive = STIMULO-DETECTION Stimulation électrique du nerfStimulation électrique du nerf Recueil de la réponse sur le muscle (conduction motrice) ou sur le nerf (conduction sensitive)Recueil de la réponse sur le muscle (conduction motrice) ou sur le nerf (conduction sensitive) Étude de lactivité musculaire au repos et à leffort = DETECTION Étude de lactivité musculaire au repos et à leffort = DETECTION Aiguille-électrode insérée dans le muscleAiguille-électrode insérée dans le muscle

19 19 Stimulo- détection : VCM

20 20 Stimulo- détection

21 21 Détection Tracé normal Tracé myogène Tracé neurogène

22 22 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires a.Electromyogramme b.Biologie – ponction lombaire c.Biopsie neuro-musculaire 4. Pathologie

23 23 Biologie Biologie usuelle Biologie usuelle En fonction du contexte : En fonction du contexte : Sérologies virales et autresSérologies virales et autres Bilan immunologiqueBilan immunologique Dosages vitaminiquesDosages vitaminiques Bilan thyroïdienBilan thyroïdien … Ponction lombaire Ponction lombaire Parfois indiquée Recherche dune infection, dun cancer ou en cas de suspicion de polyradiculonévrite …

24 24 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires a.Electromyogramme b.Biologie – ponction lombaire c.Biopsie neuro-musculaire 4. Pathologie

25 25 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique

26 26 Clinique Troubles sensitifs subjectifs (paresthésies, douleurs) distaux des MI puis des MS (atteinte longueur dépendante) Troubles sensitifs subjectifs (paresthésies, douleurs) distaux des MI puis des MS (atteinte longueur dépendante) Déficit moteur tardif distal Déficit moteur tardif distal Abolition ou diminution des ROT Abolition ou diminution des ROT Troubles trophiques distaux (atteinte végétative) Troubles trophiques distaux (atteinte végétative)

27 27 Les grandes causes des polyneuropathies axonales Causes acquises Diabète+++ Diabète+++ Intoxication alcoolique++ Intoxication alcoolique++ Carences vitaminiques Carences vitaminiques Toxicité médicamenteuse (chimiothérapies++) Toxicité médicamenteuse (chimiothérapies++) Liées à un cancer (paranéoplasiques) Liées à un cancer (paranéoplasiques) Vascularites Vascularites Causes héréditaires Maladies de Charcot- Marie-Tooth Maladies de Charcot- Marie-Tooth Maladies métaboliques (amylose, Fabry…) Maladies métaboliques (amylose, Fabry…)

28 28 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique

29 29 Physiopathologie Poly- (plusieurs) radiculo- (atteinte des racines) névrite (et des tronc nerveux) aiguë Poly- (plusieurs) radiculo- (atteinte des racines) névrite (et des tronc nerveux) aiguë Démyélinisation multifocale Démyélinisation multifocale Origine auto-immune Origine auto-immune Facteur déclenchant fréquent: infection, vaccination… Facteur déclenchant fréquent: infection, vaccination…

30 30 Clinique : 3 phases INSTALLATION INSTALLATION Troubles sensitifs et moteurs dévolution rapidement ascendante risque=atteinte respiratoire REATroubles sensitifs et moteurs dévolution rapidement ascendante risque=atteinte respiratoire REA Durée : 1 à 3 semainesDurée : 1 à 3 semaines PLATEAU PLATEAU Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m. respiratoires, face, déglutition…Déficit sensitivo-moteur des 4 membres, m. respiratoires, face, déglutition… Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++Troubles végétatifs : risque de bradycardie+++ Aréflexie (ROT) généraliséeAréflexie (ROT) généralisée Durée : qq jours à plusieurs moisDurée : qq jours à plusieurs mois RECUPERATION RECUPERATION Durée variableDurée variable Séquelles = 15%Séquelles = 15%

31 31 Diagnostic EMG EMG Ralentissement des vitesses de conduction (démyélinisation)Ralentissement des vitesses de conduction (démyélinisation) Ponction lombaire Ponction lombaire Dissociation albumino-cytologique (élévation des protéines sans augmentation du nombre de cellules)Dissociation albumino-cytologique (élévation des protéines sans augmentation du nombre de cellules) Élimination des autres diagnostics Élimination des autres diagnostics

32 32 Traitement Symptomatique Symptomatique Réanimation si besoinRéanimation si besoin Spécifique Spécifique Immunoglobulines intraveineusesImmunoglobulines intraveineuses PlasmaphérèsesPlasmaphérèses Rééducation Rééducation

33 33 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique

34 34 Physiopathologie Sclérose latérale amyotrophique = Maladie de Charcot Sclérose latérale amyotrophique = Maladie de Charcot Maladie neuro-dégénérative Maladie neuro-dégénérative Atteinte du motoneurone médullaire et du faisceau pyramidal Atteinte du motoneurone médullaire et du faisceau pyramidal Cause inconnue Cause inconnue Évolution mortelle Évolution mortelle

35 35 Clinique Déficit moteur distal et proximal Déficit moteur distal et proximal Amyotrophie++ Amyotrophie++ Fasciculations, crampes Fasciculations, crampes Syndrome pyramidal : spasticité, exagération des ROT, signe de Babinski Syndrome pyramidal : spasticité, exagération des ROT, signe de Babinski Pas de troubles sensitifs Pas de troubles sensitifs RISQUES: RISQUES: Atteinte bulbaire troubles de la déglutition et de la phonation Atteinte bulbaire troubles de la déglutition et de la phonation Atteinte respiratoire Atteinte respiratoire

36 36 Diagnostic – Évolution DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC EMG+++ : Atteinte motrice pureEMG+++ : Atteinte motrice pure Élimination des autres diagnosticsÉlimination des autres diagnostics EVOLUTION EVOLUTION Aggravation lenteAggravation lente Décès en 2 à 3 ansDécès en 2 à 3 ans TRAITEMENT TRAITEMENT Pas de traitement curatifPas de traitement curatif Riluzole (RILUTEK) : ralentit un peu lévolutionRiluzole (RILUTEK) : ralentit un peu lévolution

37 37 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique d.Myopathies a.Classification b.pathologies

38 38 2 grands groupes: 2 grands groupes: –myopathies génétique: Les dystrophies musculaires: altération primaire des fibres musculaires qui se détruisent progressivement. Les dystrophies musculaires: altération primaire des fibres musculaires qui se détruisent progressivement. myopathies congénitales dues à une anomalie du développement et de la maturation des fibres pendant la période fœtale. myopathies congénitales dues à une anomalie du développement et de la maturation des fibres pendant la période fœtale. Les myopathies métaboliques secondaires à un dysfonctionnement de la voie de dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales). Les myopathies métaboliques secondaires à un dysfonctionnement de la voie de dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales). –myopathies acquises (muscle antérieurement sain) Les myopathies toxiques et médicamenteuses. Les myopathies toxiques et médicamenteuses. Les myopathies inflammatoires. Les myopathies inflammatoires. Les myopathies endocriniennes. Les myopathies endocriniennes.

39 39 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique d.Myopathies a.Classification b.Pathologies a.génétiques: a.dystrophies musculaires b.myopathies acquises a.toxiques et médicamenteuses. b.inflammatoires. c.endocriniennes.

40 40 La maladie de Duchenne Récessive liée à lX Récessive liée à lX –1/3 500 nouveaux-nés masculins –transmise par les mères (1 garçon sur 2 est touché par laffection, 1 fille sur 2 est vectrice de la maladie). –Déficit en dystrophine –diagnostic génétique (rarement biopsie) début dans lenfance début dans lenfance –Acquisition normale de la marche –Puis dès lâge de 2 à 3 ans, chutes de plus en plus fréquentes. perd la marche entre 8 et 11 ans. perd la marche entre 8 et 11 ans. Examen: Examen: –déficit prédominant sur la racine des 4 membres, surtout les membres inférieurs –pseudo-hypertrophie des mollets. –parfois retard intellectuel.

41 41 Maladie de Becker anomalie de la dystrophine anomalie de la dystrophine récessive liée à lX. récessive liée à lX. Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas de Duchenne). Moins fréquente (1 cas de Becker pour 10 cas de Duchenne). évolution beaucoup plus lente, qui peut aller de la perte de lautonomie à 15 ans, jusquà une autonomie respectée jusquà lâge de 60 ans, se manifestant alors uniquement par des myalgies et des crampes. évolution beaucoup plus lente, qui peut aller de la perte de lautonomie à 15 ans, jusquà une autonomie respectée jusquà lâge de 60 ans, se manifestant alors uniquement par des myalgies et des crampes.

42 42 Maladie de Steinert ou dystrophie- myotonique autosomique dominante autosomique dominante –chromosome 19 –Diagnostique génétique triple symptomatologie triple symptomatologie –dystrophie musculaire : face, muscles sterno-cléido- mastoïdiens, muscles vélo-pharyngés, extrémité distale des 4 membres, par lexistence –myotonie (retard à la décontraction musculaire) –atteinte multisystémique: cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard intellectuel. cataracte précoce, calvitie, insuffisance gonadique, diabète, retard intellectuel.

43 43 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique d.Myopathies a.Classification b.Pathologies a.génétiques: a.dystrophies musculaires b.myopathies acquises a.toxiques et médicamenteuses. b.inflammatoires. c.endocriniennes.

44 44 hypocholestérolémiants (statines et fibrates) hypocholestérolémiants (statines et fibrates) –élévation des CK, myalgies, parfois rhabdomyolyse aiguë chloroquine et la colchicine chloroquine et la colchicine –myopathie déficitaire indolore anti-rétro viraux anti-rétro viraux corticoïdes au long cours corticoïdes au long cours –faiblesse avec amyotrophie, CK normale

45 45 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique d.Myopathies a.Classification b.Pathologies a.génétiques: a.dystrophies musculaires b.myopathies acquises a.toxiques et médicamenteuses. b.inflammatoires. c.endocriniennes.

46 46 polymyosites et dermatomyosites polymyosites et dermatomyosites formes aiguës formes aiguës –déficit musculaire majeur –intensité des manifestations douloureuses –atteinte des muscles pharyngés et laryngés –importante altération de létat général. formes subaiguës ou chroniques. formes subaiguës ou chroniques. –Idem mais moins grave Dermatomyosites: Dermatomyosites: –érythro-œdème facio-tronculaire parfois localisé aux paupières, érythème des faces dextension des articulations, syndrome de Raynaud. Biologie:enzymes musculaires et syndrome inflammatoire. Biologie:enzymes musculaires et syndrome inflammatoire. biopsie musculaire biopsie musculaire Traitement: Traitement: –corticothérapie à très forte dose –immunoglobulines ou immunosuppresseurs

47 47 Plan 1. Rappels anatomiques 2. Clinique 3. Examens complémentaires 4. Pathologie a.Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice b.Syndrome de Guillain-Barré c.Sclérose latérale amyotrophique d.Myopathies a.Classification b.Pathologies a.génétiques: a.dystrophies musculaires b.myopathies acquises a.toxiques et médicamenteuses. b.inflammatoires. c.endocriniennes.

48 48 le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les symptômes musculaires. le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les symptômes musculaires. Causes: Causes: –Hyperthyroïdie déficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normale déficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normale myopathie oculaire Basedowienne myopathie oculaire Basedowienne paralysie périodique hypokaliémique paralysie périodique hypokaliémique –Hypothyroïdie faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK) faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK) –Affections surrénaliennes Hypercorticisme Hypercorticisme insuffisance surrénalienne insuffisance surrénalienne –Anomalies du métabolisme calcique et de la vitamine D Hyperparathyroïdie Hyperparathyroïdie ostéomalacie ostéomalacie


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