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Syndrome de Guillain Barré (SGB), (polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto- immune)

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1 Syndrome de Guillain Barré (SGB), (polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto- immune)

2 1)Mononeuropathies multiples (POLYNEUROPATHIES Longueur- Dépendantes): Diabète* Diabète* Polynévrite alcoolo-carentielle* Polynévrite alcoolo-carentielle* Lèpre* Lèpre* 2)Polyradiculonévrite aiguë (Sd de Guillain Barré)* 3)Syndrômes canalaires* 4)Radiculopathies* 5)Atteintes plexuelles*

3 Polyradiculonévrite aiguë.

4 1) EPIDEMIOLOGIE Incidence : 1/ Incidence : 1/ Fréquemment : antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents (surtout Campylobacter jejuni, VIH et Cytomégalovirus). Fréquemment : antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents (surtout Campylobacter jejuni, VIH et Cytomégalovirus).

5 Lésions démyélinisantes (production d'anticorps) Lésions démyélinisantes (production d'anticorps) Linfection virale déclenche une immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux périphérique. Linfection virale déclenche une immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux périphérique.

6 2) CLINIQUE Trois phases : Trois phases : –phase d'extension des paralysies –phase de plateau –phase de récupération :

7 2.1) phase d'extension des paralysies <4 semaines, souvent de quelques jours. <4 semaines, souvent de quelques jours. Manifestations variées : Manifestations variées : –sensitives fréquentes (paresthésies, picotements distaux des 4 membres). –parésie débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale. –douleurs (myalgies, radiculalgies). –Parésie qui prédomine au niveau proximal puis touche les extrémités.

8 La gravité de l'atteinte respiratoire impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation). La gravité de l'atteinte respiratoire impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation). –15 à 29 % des patients seront sous ventilation assistée)

9 2.2) phase de plateau Déficit moteur d'intensité variable. Déficit moteur d'intensité variable. Atteinte des nerfs crâniens fréquente : facial et troubles de déglutition Atteinte des nerfs crâniens fréquente : facial et troubles de déglutition Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires ++. Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires ++. Déficit sensitif modéré. Déficit sensitif modéré.

10 Atteinte du système nerveux végétatif fréquente = facteur de gravité. Atteinte du système nerveux végétatif fréquente = facteur de gravité. –tachycardie, –hypotension orthostatique, –anomalie sudation, constipation)

11 2.3) phase de récupération : Dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits. Dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits. 15 % des patients ont des séquelles légères (déficit sensitivo-moteur distal). 15 % des patients ont des séquelles légères (déficit sensitivo-moteur distal). 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés). 5 % des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés).

12 3) EXAMENS COMPLEMENTAIRES EMG : démyélinisation des fibres nerveuses. Déficit moteur par bloc de conduction complet ou partiel EMG : démyélinisation des fibres nerveuses. Déficit moteur par bloc de conduction complet ou partiel LCR : Hyperprotéinorachie (dissociation albumino- cytologique), retardée LCR : Hyperprotéinorachie (dissociation albumino- cytologique), retardée

13 4) TRAITEMENT dépistage : dépistage : –des troubles de déglutition+++ –de difficultés respiratoires +++ (toux, rythme respiratoire), –de troubles végétatifs +++ (modifications du rythme cardiaque, des chiffres tensionnels), transfert en unité de réanimation transfert en unité de réanimation

14 Héparinothérapie par HBPM Héparinothérapie par HBPM Thérapeutiques immunomodulatrices : Thérapeutiques immunomodulatrices : –échanges plasmatiques : –immunoglobulines IV polyvalentes (400 mg/kg.j) corticoïdes : +/- corticoïdes : +/-


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