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25/02/20141 NEUROPATHIES PERIPHERIQUES 25/02/20142 DEFINITION Latteinte du système nerveux périphérique est défini par l'ensemble des manifestations.

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2 25/02/20141 NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

3 25/02/20142 DEFINITION Latteinte du système nerveux périphérique est défini par l'ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d'une atteinte du neurone périphérique.

4 RAPPEL Le système nerveux périphérique est composé de : – Fibres motrices efférentes. Le corps cellulaire est situé dans la corne antérieure de la moelle épinière. – Fibres sensitives afférentes. Le corps cellulaire est situé dans le ganglion rachidien de la racine postérieure. Leur destinée médullaire les oppose en deux groupes : lemniscales qui véhiculent de façon homolatérale la sensibilité épicritique et le sens proprioceptif, et spino-thalamiques dont les fibres, qui véhiculent de façon contro-latérale le tact grossier et la thermoalgie. – Fibres végétatives (Voies efférentes sympathiques et parasympathiques). Le corps cellulaire du neurone préganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle, l'axone quitte le système nerveux central par le trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou des racines antérieures médullaires pour faire un relais avec le neurone post- ganglionnaire innervant muscles lisses et glandes. 25/02/20143

5 RAPPEL Histopathologie – Les fibres nerveuses sont constituées d'axones (cellules nerveuses), de cellules de Schwann (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). – Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont : La dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale puis bouquets de régénérescence axonale ("clusters"). La démyélinisation segmentaire : mise à nu progressive des axones par destruction de la myéline au niveau des noeuds de Ranvier qui s'élargissent anormalement. 25/02/20144

6 5 SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE Sensibilité Signes subjectifs. Ces sensations anormales sont : – paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements spontanés), – des dysesthésies (déclenchées par le tact) – des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction). Leur origine peut être radiculaire ou tronculaire.

7 SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE Sensibilité Atteinte objective rarement dissociée – sensibilités superficielle [au tact (épicritique), – température et à la piqûre (thermo-algique)] – proprioceptive [altération du sens vibratoire, du sens de position des segments de membre, avec signe de Romberg]. 25/02/20146

8 SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE Motricité Une Paralysie ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha). Une Amyotrophie. Des Fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou l'exposition au froid). Traduisant l'activité spontanée d'une unité motrice, elles sont en faveur d'une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine). Une diminution ou une abolition des réflexes ostéo- tendineux (+++) 25/02/20147

9 SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE Signes Neurovégétatifs Il sagit des – signes vasomoteurs (oedème, cyanose), – de troubles trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute poils, ongles cassants), – dune hypotension orthostatique, – dune impuissance, – dune incontinence urinaire 25/02/20148

10 SYNDROME NEUROGENE PERIPHERIQUE Examens complémentaires EMG PL Biopsie nerveuse 25/02/20149

11 10 APPROCHE DIAGNOSTIQUE Selon la Topographie Polyneuropathies diffuses – Polyneuropathie longueur dépendante – Mononeuropathie tronculaire multiples – Polyraduculonévrite Polyneuropathies circonscrites, focales – Plexique – Radiculaires – tronculaires Atteinte de la corne antérieure – PAA – SLA – ASP Atteinte du ganglion postérieur

12 25/02/ APPROCHE DIAGNOSTIQUE Sur le plan anatomo-pathologique : Axonopathies Myélinopathies Neuronopathies : corps cellulaire du neurone moteur dans la moelle et du neurone sensitif dans le ganglion rachidien. – Motrices : SLA, Amyotrophies spinales aigues ou chroniques, acquises ou héréditaire – Sensitives : Ganglionopathies : Zona, Syndrome de Sjögren, Syndrome paranéoplasique de Denny-Brown, Ganglionopathies sensitives

13 25/02/ APPROCHE DIAGNOSTIQUE Selon le mode évolutif Polyneuropathies aiguës (maximum 4 semaines). – Polyradiculonévrites aiguës démyélinisante: syndrome de Guillain- Barré; – Multinévrites aiguës : vascularites ; – rarement des polyneuropathies aiguës axonales : porphyries : atteinte axonale, rares formes de neuropathies diabétiques ; Polyneuropathies périphérique subaiguës : les plus fréquentes, neuropathies métaboliques, nutritionnelles, carentielles, toxiques et paranéoplasiques. Polyneuropathies périphériques chroniques : installation en quelques années.On évoque : – une neuropathie héréditaire, – une gammapathie monoclonale, – une polyradiculonévrite chronique idiopathique.

14 POLYNEUROPATHIES DISTALES LONGUEUR - DEPENDANTE 25/02/201413

15 CLINIQUE Atteinte sensitivo-motrice, distale, symétrique, amyotrophiante des 4 membres Abolition des ROT EMG : processus axonale LCR : si pas de cause évidence Biopsie : peu contributive en règle générale 25/02/201414

16 ETIOLOGIE DIABETE CAUSES TOXIQUES ET MEDICAMENTEUSES ALCOOLO-CARENTIELLE DYSGLOBULINEMIE MALADIES DE SYSTEME HEMOPATHIES CANCERS CAUSES INFECTIEUSES AMYLOSE PRIMITIVE 25/02/201415

17 ETIOLOGIE Neuropathies héréditaires – Dégénératives : neuropathies sensitivo-motrices de Charcot - Marie Tooth (Atrophie péronière, Pieds creux, Atteinte sensitivomotrice). LEMG permet de différencier des formes axonales et des formes démyélinisantes. Dans ce dernier cas, le diagnostic peut être conforté par la biologie moléculaire (duplication sur le chromosome 17 ou anomalie du gène de la connexine 32). – Non dégénératives : Leucodystrophie métachromatique, Maladie de Refsum, Amylose portugaise (type I), Porphyrie aiguë intermittente 16

18 POLYRADICULONEVRITES AIGUES 25/02/201417

19 INTRODUCTION Définition: Syndrome de Guillain Barré, polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto- immune. Epidémiologie – Incidence à 1/ – rare chez le petit enfant, ce qui rend peu probable une susceptibilité génétique. – Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents. Campylobacter jejuni, VIH et Cytomégalovirus sont plus particulièrement impliqués. 25/02/201418

20 PHYSIOPATHOLOGIE Les lésions démyélinisantes du SGB seraient en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d'anticorps dirigés contre certains antigènes de la myéline, dont la nature n'a pas encore été établie chez l'homme. Linfection virale déclenche une immunisation croisée contre les antigènes du système nerveux périphérique. Cette participation humorale est confirmée par la démyélinisation observée "in vivo" chez l'animal après injection de sérum de patients atteints. 25/02/201419

21 ASPECTS CLINIQUES Phase d'extension des paralysies – Elle dure par définition moins de 4 semaines – Elle réalise une parésie plus ou moins symétrique, étendue et sévère, qui prédomine au niveau proximal puis touche les extrémités. La gravité est fonction de l'atteinte respiratoire. Phase de plateau dont la durée serait un facteur de pronostic fonctionnel. – aréflexie tendineuse, déficit sensitif, paresthésies, myokymies faciales, rarement des membres. – Latteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie sudation, constipation) et serait un facteur de gravité. 25/02/201420

22 ASPECTS CLINIQUES Phase de récupération Elle se fait dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits. La récupération nest pas toujours parfaite : – 15 % auraient des séquelles légères (déficit sensitivo-moteur distal) – 5% des séquelles très sévères (sujets quadriplégiques et ventilés). On considère quil ny a pas damélioration après 12 à 18 mois. Les rechutes vraies sont rares et définissent en partie le cadre des formes chroniques. 25/02/201421

23 EXAMENS COMPLEMENTAIRES EMG : recherche de bloc de conduction PL : dissociation albumino-cytologique Autres examens biologiques – normaux, – ou en rapport avec l'infection qui a précédé le SGB (augmentation des transaminases, lymphocytopénie). 25/02/201422

24 TRAITEMENT Surveillance des complications Echanges plasmatiques Immunoglobulines iv polyvalentes 25/02/201423

25 MONONEUROPATHIES MULTIPLES 25/02/201424

26 CLINIQUE atteinte successive (asynchrone) et asymétrique de plusieurs troncs nerveux: nerfs périphériques et nerfs crâniens. Apparition le plus souvent brutale ou rapide. Évolution par poussées. Latteinte motrice est souvent plus marquée. 25/02/201425

27 CAUSES LEPRE – Cause la plus fréquente dans le monde – Bacille de Hansen Diabète Vascularites – PAN+++ – Churg Strauss 25/02/201426

28 SYNDROMES CANALAIRES Nerf médian au canal carpien Nerf cubital au coude Nerf radial à la gouttière huméral Nerf fémoro-cutané ou méralgie paresthésique SPE au col du péronée 25/02/201427

29 ATTEINTES RADICULAIRES Complications neurologiques de la pathologie rachidienne lombaire – S1 L5 L4 L3 Complications neurologiques de la pathologie rachidienne cervicale – NCB – Myélopathies cervicarthrosiques 25/02/201428

30 ATTEINTES PLEXUELLES Syndrome de Parsonage Turner Syndrome de Pancoast Tobias Plexopathies post-radiques 25/02/201429

31 25/02/ C.I.D.P.

32 25/02/ DEFINITION Entité clinique individualisée par Dyck en Neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante segmentaire, multifocale et dorigine auto-immune. Opposition au SGB (1916) sur 3 points : – Absence dépisodes infectieux notables dans les semaines précédentes – Installation des symptômes plus prolongées (au delà de 4 semaines) et persistance surtout au delà de 6 mois – Corticosensibilité nette qui navait jamais était démontré dans le SGB

33 25/02/ FORME COMMUNE IDIOPATHIQUE Fréquence rare : 10 à 20% des polyneuropathies, 2 à 4 fois moins fréquente que SGB Prédominance masculine : sex-ratio 1,5 Age de début 2 à 77 ans Délai entre le début et le maximum des symptômes doit être au moins de 2 mois mais il existe des formes subaigues Déficit moteur prédomine, souvent distale rapidement proximale, atteignant simultanément ou assez rapidement les MS, bilatéral et symétrique (asymétrique secondaire dans lévolution). 10 à 20% sont motrices pures. Déficit sensitif : troubles proprioceptifs, ataxie, paresthésies distales, tremblements dattiutdes Aréflexie généralisée et amyotrophie rare au début Atteinte des nerfs craniens (15%) Evolution progressive ou à rechute

34 25/02/ CRITERES EMG (4 critères) Ralentissement de la vitesse tronculaire Allongement de la latence distale et de londe F Bloc de conduction partiel Dispersion temporelle

35 25/02/ ANOMALIES BIOLOGIQUES 90% des cas LCR hyperprotéinorrachie sans élément. 10% sans dissociation albuminocytologique 30% des cas il existe une gammapathie monoclonale IgG, A, M de faible taux dite de signification indéterminé (MGUS)

36 25/02/ BIOPSIE NERVEUSE En 1975, Dyck a décrit les lésions : – Démyélinisation segmentaire – Prolifération schwannienne en bulbes doignons – Œdème endoneural et dinfiltrats périvasculaires – Dégénérescence axonale Actuellement – La BNM nest plus utilisée pour le diagnostic positif. – Elle est réalisé en cas de doute pour éliminer un diagnostic différentiel.

37 25/02/ PHYSIOPATHOLOGIE Le mécanisme dysimmunitaire est probable mais encore mal élucidé Lassociation avec dautres maladies dysimmunitaires, la fréquence des gammapathies monoclonales, la présence danticorps sont des indices mais aucun marqueur spécifique ni séqueence pathologique na été identifié Lamélioration à la fois sous échanges plasmatiques, IgIV et corticoïdes laisse supposer lassociation dune perturbation de limmunité à médiation humorale

38 25/02/ FORMES PARTICULIERES FORMES CHEZ LENFANT FORMES AVEC HYPERTROPHIE NERVEUSE FORMES DATTEINTE DES NERFS CRANIENS FORMES EVOLUTIVES (30 à 40% à sont à rechutes, 60% sont progressive) FORMES SENSITIVES (très rares 6%) FORMES AVEC SIGNES CENTRAUX FORMES « AXONALES » FORMES MULTIFOCALES** FORMES AVEC GAMMAPATHIE MONOCLONALE** FORMES ASSOCIEES OU NON IDIOPATHIQUES**

39 25/02/ FORME MULTIFOCALE « De type Lewis et Sumner » (décrite en 1982) 40 CIDP / 5 cas – Atteinte asymétrique, multitronculaire associée un bloc de conduction moteur focal – Diagnostic différentiel : NMBC

40 25/02/ FORMES ASSOCIEES A rechercher si sévère, perte axonale importante ou résistance aux thérapeutiques habituelles. Causes : Infectieuses Dyscrasie plasmocytaire ou hémopathie Maladie systémique inflammatoire Cancer Diabète

41 25/02/ FORMES AVEC GAMMAPATHIE MONOCLONALE CIDP avec gammapathie monoclonale sans activité anti-myéline de type MAG ou SGPG ou SGLPG = idem CIDP sans gammapathie CIDP avec IgM monoclonale avec anticorps anti-MAG ou SGPG ou SGLPG – 60 à 65 ans – Polyneuropathie dévolution très lente sur plusieurs années, sans rechute ni atteinte des NC et à très nette prédominance sensitive – EMG : démyélinisation lente distale, homogène avec perte axonale, dispersion temporelle, absence de bloc de conduction, discordance clinico-électrique des potentiels sensitifs – PL hyperprotéinorachie – BNM : espacement anormal des lamelles de myéline – Traitement : Chloraminophène, Interféron Bêta 1a Résistantes au Corticoïdes en général

42 25/02/ TRAITEMENT 3 traitements – Corticothérapie 1mg/kg/j ou 100 à 120mg 1j sur 2 – IgIV 0,4mg/kg/j pendant 5j répétés toutes les 3 semaines – Echanges plasmatiques 2 par semaines pendant 3 semaines puis 1 par semaine pendant 3 semaines Aucun critère clinique ou EMG ne permet de prévoir pour un patient donné le meilleur traitement Vérifier lefficacité dun traitement au bout de 6 à 12 semaines et changer immédiatement en labsence damélioration

43 25/02/ RECOMMANDATIONS DES EXPERTS Corticothérapie : – 12 semaines à bonne dose avant de conclure à une inefficacité. – En cas de succès diminuer les doses par palier et arrêter sur 1 ou 2 ans. IgIV: – Si succès de la 1ère cure, on attend – Si réaggravation : 2ème cure sur 1 ou 2j puis parfois des cures toutes les 2 à 6 semaines. – Quand le patient est stable, diminution dabord de la dose puis la fréquence

44 25/02/ Traitement 1 IgIV- Corticoïdes-EP Echec Traitement 2 Succès IgIV-Corticoïdes-EP Succès Echec Cf Recommandations DExperts Succès Traitement 3 IgIV-Corticoïde-EP Echec Dépendance Azathioprine Ciclosporine ATraitement 4 Mycophénolate mofétilCyclophosphamide MéthotrexateCiclosporine A Interféron Bêta 1a Rituximab Etanercept Tacrolimus STRATEGIE THERAPEUTIQUE DES CIDP

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