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DIASTEMATOMYELIE. n Malformation rare de la moelle épinière n Dysraphisme occulte n Split Cord Malformation (SCM): division longitudinale de la moelle.

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1 DIASTEMATOMYELIE

2 n Malformation rare de la moelle épinière n Dysraphisme occulte n Split Cord Malformation (SCM): division longitudinale de la moelle + éperon n Notochorde: 15 et 18 jours de vie intrautérine

3

4

5 OBSERVATION n°1 1 ère grossesse 28 ans 22 SA 46 XX ACE normale 24 SA

6 32 SA

7

8 Diastématomyélie isolée vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX

9 Examen neurologique normal A la naissance

10 IRM 2 mois

11

12 Diastématomyélie Petite méningocèle Cure chirurgicale à 2 mois - section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges Suites opératoires simples Examen normal à 7 ans

13 OBSERVATION n°2 22 SA 2ème grossesse 29 ans

14 24 SA

15 Fosse postérieure normale

16 46 XY ACE normale

17 IRM 28 SA

18

19

20

21 TDM 3D 30SA

22

23 Diastématomyélie lombaire Eperon ossifié Hypoplasie du cordon médullaire droit Déficit neurologique MID

24 - Tuméfaction lombaire A la naissance - Pied droit talus - Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit

25 IRM à 3 mois

26

27 TDM à 3 mois Pas de décision chirurgicale immédiate

28 OBSERVATION n°3 22 SA ACE normale 3ème grossesse 40 ans 46 XX

29

30 IRM 28 SA

31 Contenu utérin 30 SA

32 Interruption médicale de grossesse Diastématomyélie + imperforation anale + malformation utérine Anomalie de segmentation vertébrale lombaire Scoliose Rein pelvien médian unique

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34 DIASTEMATOMYELIE - Eperon osseux : inconstant - Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale - Deux types :. Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1). Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales, éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente, forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3)

35 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE n Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette… n Déformation rachidienne : Adolescent n Souffrance neurologique : S de Moelle attachée n Systématique : Dysraphisme n D.A.N

36 D.A.N : - Echo + ACE normale - IRM - Contenu utérin - TDM 3D - Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome

37 CONCLUSION - Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle. 11 dysraphismes fermés : - 6 spina lipomes - 4 diastématomyélies - 1 méningocèle - D.A.N : différenciation des deux types - Pronostic : anomalies associées -Traitement systématique : controversé


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