DIASTEMATOMYELIE.

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1 DIASTEMATOMYELIE

2 DIASTEMATOMYELIE Malformation rare de la moelle épinière
Dysraphisme occulte Split Cord Malformation (SCM): division longitudinale de la moelle + éperon Notochorde: 15 et 18 jours de vie intrautérine

3

4

5 OBSERVATION n°1 1ère grossesse 28 ans 22 SA 24 SA 46 XX ACE normale

6 32 SA

7

8 Diastématomyélie isolée
32 SA 32 SA vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX

9 A la naissance Examen neurologique normal

10 IRM 2 mois

11

12 Diastématomyélie Examen normal à 7 ans Petite méningocèle
Cure chirurgicale à 2 mois - section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges Suites opératoires simples Examen normal à 7 ans

13 OBSERVATION n°2 2ème grossesse 29 ans 22 SA

14 24 SA

15 Fosse postérieure normale

16 46 XY ACE normale 46 XY ACE normale

17 IRM 28 SA

18

19

20

21 TDM 3D 30SA

22

23 Diastématomyélie lombaire
Eperon ossifié Hypoplasie du cordon médullaire droit Déficit neurologique MID

24 A la naissance - Tuméfaction lombaire - Pied droit talus
- Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit

25 IRM à 3 mois

26

27 TDM à 3 mois Pas de décision chirurgicale immédiate

28 OBSERVATION n°3 22 SA 3ème grossesse 40 ans 46 XX ACE normale

29

30 IRM 28 SA

31 Contenu utérin 30 SA

32 Anomalie de segmentation vertébrale lombaire
Diastématomyélie Anomalie de segmentation vertébrale lombaire Scoliose Rein pelvien médian unique Interruption médicale de grossesse + imperforation anale + malformation utérine

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34 DIASTEMATOMYELIE - Eperon osseux : inconstant
- Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale - Deux types : . Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales, éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente, forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3) . Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1)

35 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette… Déformation rachidienne : Adolescent Souffrance neurologique : S de Moelle attachée Systématique : Dysraphisme D.A.N

36 D.A.N : - Echo + ACE normale - IRM - Contenu utérin - TDM 3D
- Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome

37 -Traitement systématique : controversé
CONCLUSION - Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle . 11 dysraphismes fermés : - 6 spina lipomes - 4 diastématomyélies - 1 méningocèle - D.A.N : différenciation des deux types - Pronostic : anomalies associées -Traitement systématique : controversé