Jean-Christophe FLACHAIRE Anne-Sophie LABUSSIERE Simone LOMBARD-CIRIER

Présentation au sujet: "Jean-Christophe FLACHAIRE Anne-Sophie LABUSSIERE Simone LOMBARD-CIRIER"— Transcription de la présentation:

1 LA MALADIE DE WALDENSTRÖM DU SUJET AGE : A PROPOS D’UN CAS CHEZ UNE FEMME DE 79 ANS.
Jean-Christophe FLACHAIRE Anne-Sophie LABUSSIERE Simone LOMBARD-CIRIER Michel MASSOT (Bourges).

2 WALDENSTRÖM : cas clinique.
Prolifération clonale cellules lymphoïdes B (lymphoplasmocytes) moelle osseuse + sécrétion d’une IgM. 63-65 ans ; 1,25-2,5 ♂/1 ♀ ; incidence : 1W/10-20 myélomes et 10 LLC. CAS CLINIQUE : ♀ 79 ans ; amaigrissement + asthénie ; 0 dl os ; 0 Adp, 0 SMG ; anémie 9,3 g/dl ; VS 68 mm ; CRP N ; plasm et lymphoplasm sg ; ↑ γ globulines 13 g/l ; IgM kappa ; 0 protéinurie de Bence-Jones. Myélogramme : ↑ lymphocytes ; lymphoplasm → diagnostic : W. Chloraminophène, puis arrêt et surveillance simple. M : ↑ IgM 40 g/l + cryoglobuline ; épistaxis, rectorragies (colo N). Plaquettes N. TP, TCA légt modifiés, facteurs N, ACC=0. TS non fait. Reprise chloraminophène. M : transfusions ; ↑ IgM g ; état grabataire ; épistaxis, rectorragies ; ↓ AV ; surdité brusque dte ; somnolence ; convulsions.

3 Discussion : diagnostic, pronostic.
asthénie ; SG et adp/SMG inconstants ; manifestations liées aux IgM. Anémie ; ↑ VS ; pic γ-globulines ; IgM kappa. Protéinurie de Bence-Jones inconstante, faible quantité. Myélogramme : lymphoplasmocytes ; BOM : immunophénotypage. 20-30 % asymptomatiques ; progression vers W symptomatique en ans. Manifestations liées aux IgM : Cryoglobulines ; neuropathies MI ; maladie des agglutinines froides. Syndrome d’hyperviscosité : IgM ≥ g/l + s. neurologiques centraux, saignements muqueux, ↓ AV → FO : v. distendues, tortueuses ; hémorragies ; œdème papille. +/- surdité brusque, insuffisance cardiaque, hyponatrémie. ↑ si cryoglobuline et transfusions répétées. Pronostic : médiane de survie : 5-6 ans ; ≥ 20 % survivent plus de 10 ans. Facteurs de survie ↓ : âge ≥ 70 ans, nombre cytopénies, hypoalbuminémie, β2- microglobulinémie ≥ 3 mg/l .

4 Discussion : traitements.
Patients asymptomatiques : suivi / 3-6 mois. Traiter si : SG, adp/SMG importantes, Hb<10 g, plaq<100000, complications liées aux IgM. Sd hyperviscosité, neuropathies sévères, ischémie (cryoglob.) : plasmaphérèses → action rapide (+ chimiothérapies). ES : hypotension, œdème pulmonaire. Chimiothérapies : Alkylants : chlorambucil → action lente (≥ 6 mois). Bien toléré. Analogues puriques : fludarabine, cladribine → action ≤ 6 mois et taux réponse pouvant être >, donc pour W « agressif ». ES : myélotoxicité. Rituximab (anti-CD20) ; thalidomide. Taux réponse <. Absence myélotoxicité.