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Année Universitaire 2008-2009 CAS CLINIQUE Proposé, revu et corrigé par : Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis) G. Deslée (Université de.

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1 Année Universitaire CAS CLINIQUE Proposé, revu et corrigé par : Ch. Marquette (Université de Nice - Sophia Antipolis) G. Deslée (Université de Reims Champagne Ardennes) A. Scherpereel (Université de Lille2) A. Delage (Université Université Laval Québec) P. Astoul (Université de la Méditerranée) Items des ECN concernés par ce cas clinique : 5les examens paracliniques en pneumologie 86infections respiratoires non tuberculeuses 157 cancer bronchique 198 orientation diagnostique devant une dyspnée 211 oedème de Quincke et anaphylaxie 227 BPCO 324 orientation diagnostique devant une opacité intrathoracique Collège des Enseignants de Pneumologie

2 Année Universitaire Monsieur C …., 69 ans, consulte aux urgences pour dyspnée et gonflement du visage. A lexamen vous notez une érythrose faciale, un œdème des paupières, un œdème en pèlerine et des varicosités sous-cutanées thoraciques. La voix est éteinte, on note un cornage lorsque lon demande au patient dinspirer profondément. La femme du patient vous apprend que les symptômes sont apparus progressivement au cours des trois derniers jours, depuis quil prend des antibiotiques prescrits pour une bronchite aigue. Jusqualors son mari pratiquait du vélo 2 à 3 fois par semaine sans essoufflement Elle vous signale aussi que son mari se plaint depuis la nuit dernière davoir des céphalées rebelles aux antalgiques usuels. Monsieur C …. na pas dantécédents particuliers en dehors dun tabagisme à 50 paquets-années.

3 Année Universitaire Son épouse vous montre un compte rendu de la radiographie qui avait été réalisé il y a un an lors dun bilan de santé (qui concluait : « image thoracique normale »). Elle vous montre aussi le « test de souffle » réalisé à cette époque.

4 Année Universitaire A lauscultation thoracique on note des sibilants Les aires ganglionnaires sont libres. Il ny a pas dhépato ou de splénomégalie. La tension artérielle à 150/80 à droite et à 150/75 à gauche. Le pouls est à 92/min, la T° à 37,5C°. La SpO2 est à 97%.

5 Année Universitaire A ce stade de lobservation quelle est votre hypothèse diagnostique ?

6 Année Universitaire Syndrome cave supérieur en raison de lassociation –dun de la tête, du cou et des membres supérieurs –dune circulation veineuse collatérale préthoracique, –de lérythrose faciale, –des signes dhypertension intracrânienne débutante. Langiœdème (œdème de Quincke) aurait pu être évoqué car la symptomatologie oedémateuse est évocatrice et débute après la prise de médicaments potentiellement allergisant –Mais, le caractère très progressif de la symptomatologie labsence durticaire associé labsence dautres signes de la lignée anaphylactique (respiratoires, digestifs, hémodynamiques) –sont des arguments qui plaident contre ce diagnostic. Par ailleurs, la circulation collatérale préthoracique, et les signes dhypertension intracrânienne nont rien à voir avec un langiœdème

7 Année Universitaire La radiographie de thorax est la suivante

8 Année Universitaire Vous complétez votre bilan par la réalisation dun scanner thoracique dont voici deux coupes, lune passant par la crosse aortique, lautre passant au niveau de la carène.

9 Année Universitaire A ce stade de lobservation quelle est votre hypothèse diagnostique ?

10 Année Universitaire Masse du médiastin avec compression ou envahissement cave supérieur Compte tenu de la localisation (médiastin moyen) et du caractère compressif de la masse on suspecte une tumeur ou des adénopathies tumorales (métastatiques dune tumeur dorgane solide ou lymphome)

11 Année Universitaire les compartiments du médiastin

12 Année Universitaire cm en avant du péricarde 1 cm en arrière du corps vertébral compartiment antérieur compartiment viscéral (moyen) sulcus para vertebral

13 Année Universitaire niveau supérieur arc aortique carène niveau moyen niveau inférieur

14 Année Universitaire compartiment viscéral (moyen) coeur Vaisseaux intrapéricardiques péricarde Trachée Hiles pulmonaires Œsophage compartiment antérieur Thymus Vaisseaux extra- péricardiques Tissus lymphatiques compartiment postérieur canal thoracique chaine sympathique systeme azygos

15 Année Universitaire Médiastin antérieur Médiastin moyen Médiastin postérieur Contenu normal thymus aorte extrapéricardique veines tissu lymphatique cœur gros vaisseaux intrapéricardiques péricarde trachée hiles pulmonaires oesophage nerf vague canal thoracique chaînes sympathiques système azygos Masses malignes Thymome Séminome Dysembryomes malins Lymphomes (ADP) Cancers (ADP) Neuroblastome Masses bénignes Goitre endothoracique Anévrysme de laorte ascendante ou de la crosse Lipome ou franges graisseuses péricardiques Kyste pleuro-péricardique Hernie de la fente de Larrey Sarcoïdose (ADP) Tuberculose (ADP) Kyste bronchogénique Pneumoconiose (ADP) Hernie hiatale Mégaoesophage Schwannome Neurofibrome Anévrysme de laorte descendante

16 Année Universitaire Comment expliquez vous lœdème de la tête, du cou et des membres supérieurs ? Comment expliquez vous la dyspnée, et le cornage ? Comment expliquez vous la voix éteinte ?

17 Année Universitaire Il existe une masse du médiastin moyen (mais aussi du médiastin antérieur). La masse du médiastin moyen est responsable dune compression du système veineux cave supérieur (on ne voit plus la lumière de la veine cave supérieure). –Ceci explique les oedèmes de la partie supérieur du corps. La masse du médiastin moyen est responsable dune compression de la trachée (sa lumière est franchement diminuée sur la partie gauche de la figure. –Ceci explique la dyspnée et le cornage. La masse du médiastin moyen infiltre la fenêtre aorto-pulmonaire par où passe le nerf récurrent gauche. Son atteinte peut être responsable de la dysphonie par le biais dune paralysie récurrentielle gauche. –Un syndrome cave supérieur sévère peut aussi être responsable dune dysphonie par le biais dun œdème laryngé.

18 Année Universitaire Atteinte du nerf phrénique : –hoquet –paralysie phrénique qui se manifeste par une dyspnée et une asymétrie des mouvements thoraciques, avec ascension paradoxale dun hémi-diaphragme en radioscopie (lhémidiaphragme paralysé remonte à linspiration profonde). Atteinte du nerf récurrent gauche –le nerf récurrent gauche (CV gauche) issu du pneumogastrique gauche devant la crosse de l'aorte qu'il croise par en dessous avant de remonter à gauche de la trachée, en avant de l'œsophage. Le long de ce trajet il est en contact avec de nombreux relais ganglionnaires thoraciques paralysie de la corde vocale avec dysphonie (voie éteinte ou bitonale) –le nerf récurrent droit décrit sa croisse à la limite supérieure du thorax sous lartère sous-clavière nest donc pas atteint au cours des syndromes médiastinaux.

19 Année Universitaire Atteinte du nerf récurrent gauche –le nerf récurrent gauche (paralysie de la CV gauche)

20 Année Universitaire Syndrome de Pancoast-Tobias cancer du sommet du poumon –Atteinte du plexus brachial –Atteinte du 1 er ganglion sympatique

21 Année Universitaire Syndrome de Pancoast-Tobias Atteinte du plexus brachial –les racines C8-D1 sont à la limite supérieure du thorax douleur descendant sur le bord interne du bras et le 5 ème doigt troubles sensitifs dans le même territoire (cancer du sommet, syndrome de Pancoast-Tobias). Atteinte du 1 er ganglion sympatique : –atteinte du premier ganglion de la chaîne cervicale responsable du syndrome de Claude Bernard Horner myosis, ptose palpébrale énophtalmie

22 Année Universitaire Syndrome de Claude Bernard-Horner myosis, ptose palpébrale énophtalmie

23 Année Universitaire Syndrome cave supérieur 1: V. cave sup 2 : V. innominée 3 : V. sous clavière 4 : V. azygos 5 : V.jugulaire interne 6 : V. jugulaire externe 7 : V. mammaire interne 8 : V. thoracique latérale 9 : Arche jugulaire antérieure

24 Année Universitaire Syndrome cave supérieur –Lié à une obstruction du système cave supérieur Compression externe Envahissement Thrombus –Le plus souvent dorigine tumorale –Le sang veineux de la partie sup du corps ne peut plus rejoindre le cœur droit –Les signes sont dautant plus aigus que la compression est aigue Une compression très progressive entraîne linstallation dun réseau de suppléance intra et extra thoracique qui permet de rejoindre le cœur droit via le système cave inférieur

25 Année Universitaire Syndrome cave supérieur

26 Année Universitaire Syndrome cave supérieur

27 Année Universitaire Manifestations vasculaires Syndrome cave supérieur –Dilatations veineuses veines collatérales pré-thoraciques –cherchant à établir des communications avec les veines inter-costales pour rejoindre le système azygos veines sublinguales, veines des fosses nasales, veines rétiniennes (visibles au fond doeil). Peut entraîner épistaxis et hémoptysies –Œdème bouffissure du visage, des paupières, oedème en pèlerine œdème des structures profondes –dysphagie (œsophage) –une dyspnée et une toux (trachée et bronches) –un épanchement pleural –une dysphonie (cordes vocales). –Céphalées matinales Lié à lœdème cérébral –Cyanose localisée aux mains et au visage nez, lèvres, pommettes, oreilles, ongles, doigts accentuée par la toux et leffort

28 Année Universitaire Syndrome cave supérieur

29 Année Universitaire Syndrome cave supérieur

30 Année Universitaire Autres manifestations des Syndromes Médiastinaux Digestives –dysphagie (difficulté à avaler) intermittente ou permanente, débutant généralement par les grosses bouchées puis sétendant à tous les solides et aux liquides traduit une compression de loesophage. –en rapport avec une atteinte de lœsophage Respiratoires –Par atteinte de larbre trachéobronchique proximal Dyspnée Toux sèche Wheezing Hémoptysie

31 Année Universitaire Quels seraient les moyens de vous assurer du diagnostic de laffection dont souffre Monsieur C … ?

32 Année Universitaire médiastinoscopie axiale : –permet lexploration du médiastin moyen via lintroduction du médiastinoscope par une incision à la base du cou juste au-dessus du sternum ou Bronchofibroscope –avec ponction des masses ou des adénopathies du médiastin moyen réalisées à laveugle ou sous guidage dune sonde déchographie située à lextrémité de lendoscope

33 Année Universitaire médiastinoscopie axiale médiastinoscopie axiale : –permet lexploration du médiastin moyen via lintroduction du médiastinoscope par une incision à la base du cou juste au-dessus du sternum

34 Année Universitaire La vidéomédiatinoscopie

35 Année Universitaire Ponction transmuqueuse à laiguille Bronchofibroscopie –avec ponction des masses ou des adénopathies du médiastin moyen réalisées à laveugle

36 Année Universitaire Giemsa x 100

37 Année Universitaire écho-endoscopie bronchique aiguille ganglion Bronchofibroscopie avec ponction des masses ou des adénopathies du médiastin moyen réalisées sous guidage dune sonde déchographie située à lextrémité de lendoscope

38 Année Universitaire Comment appelle-t-on le « test de souffle » que le patient avait réalisé il y a un an ? Comment linterprétez-vous ? ?

39 Année Universitaire Pensez vous que le patient souffre dune BPCO ?

40 Année Universitaire Non, car on ne nous parle pas de toux productive ni dessoufflement à leffort et sa fonction respiratoire est normale.

41 Année Universitaire Etait-il justifié de prescrire une antibiothérapie au moment où elle a été prescrite chez ce patient, justifiez ?

42 Année Universitaire Non, car labstention de toute prescription antibiotique en cas de bronchite aiguë de ladulte sain est la règle. Quand cette antibiothérapie a été prescrite, le patient était à considérer comme sain, même sil était gros fumeur, compte tenu de ses données fonctionnelles respiratoires.


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