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TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS DR KADOUCHE DR HADJMATI XIème Séminaire atelier février 2009.

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1 TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS DR KADOUCHE DR HADJMATI XIème Séminaire atelier février 2009

2 Développée à partir dune ¢ multipotente dorigine endodermique « Ome » : tumeurs fonctionnelles « tumeur carcinoïde » : sécrète la sérotonine Sporadiques / syndrome de prédisposition génétique au tumeurs GENERALITE

3 EPIDEMIO Incidence: 0,4 / H /an (2 - 4)% néoplasies du pancréas 2% des TM malignes digestives Actuellement en augmentation Cancer control 2008

4 Anatomie pathologique macroscopie

5 Anatomie pathologique microscopie Prolifération de ¢ monomorphes bien Organisation: insulaire, acinaire, trabéculaire Stroma conjonctivo-vx grêle Immunohistochimie: Chromogranine A Synaptophysine NSE NCAM ou CD 56 cytokératine Peptides hormonaux Ki 67 Critères de malignité: Métastases Envahissement Taille Angioinvasion Index mitotique, Tx de prolifération

6 Anatomie pathologique

7 CLINIQUE Syndrome fonctionnel Syndrome tumoral NEM I / VHL

8 TEP FONCTIONNELLES GECB 2003

9 TEP FONCTIONNELLES INSULINOME La plus fréquente Hypoglycémie Triade de whippel DGC: insulinémie, pep C épreuve de jeun 48H

10 TEP fonctionnelles VIPOME Choléra pancréatique : diarrhée + déshydratation (K+, Na+, Mg+, P ; Ca++) DGC: dosage du VIP

11 TEP FONCTIONNELLES GLUCAGONOME Amaigrissement Diabète Autres: Thrombose diarrhée Anémie dépression

12 TEP FONCTIONNELLES ZOLLINGER ELLISON Hypersécrétion gastrine Évoqué: ulcère bulbaire, postbulb, multiple, compliqué, récidivant post chirurgie Œsophagite peptique sévère Diarrhée, amaigrissement DGC: gastrinémie, DAB, test sécrétine

13 TEP NON FONCTIONELLES non sécrétantes Révélées par : Synd tumoral Découverte fortuite

14 Cas particuliers La NEM de type I TEDP (40-70%) : petites tailles, multiples, non fonctionnelles, gastrinome = (20 – 25)% La maladie de von hippel-lindau TEP = (9 -17)% Multiples, non fonctionnelles, non sécrétantes, de bon pronostique Calender Gastroentero Clin Biol 2001

15 Exploration biologique Marqueurs généraux : Chromogranine A Neuron Specific Enolase Marqueurs spécifiques : Dosage du peptide +/- test dynamique Sensibilité CgA et NSE

16 Exploration morphologique

17 Morphologie de la TEP SCANOGRAPHIE Se = 87% Tm I tif; 42% ADP; 90% méta hépatiques

18 Morphologie des TEP IRM Hypointense T1 hyperintense T sensibilité = TDM

19 Morphologie des TEP ECHOENDOSCOPIE DGC (sensibilité = 92%) Staging ganglionnaire (Sensibilité = 50%) Biopsie efficacité : (80 – 95)% précision dgc : (47- 71)%

20 Morphologie des TEP Scintigraphie des récepteurs De la SST Détection des Tm primitives et méta sensibilité = 47% - 90% Suivie après TRT

21 Thérapeutiques

22 Principes généraux But du TRT : - maitriser le syndrome hormonal - contrôler la masse tumorale Le TRT des sécrétions hormonales est le premier temps thérapeutique La chirurgie est le seul TRT curatif

23 Traitement symptomatique SZE : IPP : trt dattaque; puis dose minimum efficace Analogue de la Somatostatine (SST) Gastrectomie : abandonnée Insulinome : Adaptation alimentaire, glucose Diazoxide : inh sécrétion dinsuline SST

24 Traitement symptomatique VIPome : Equilibre hydro électrolytique SST : taux de réponse 85% Glucagonome : SST : améliore lésions cutanées, glucagon pas deffet sur obésité, diabéte Anticoagulant

25 PEC des TEP TEP Bien, résécable : Méta résécables Bien associer Méta irrésécables Peu différenciéeTEP + NEM I

26 PEC des TEP TEP TM bien diff opérable Méta résécables CHR énucléation Pancréatectomie gch DPC Hépatectomie TM bien diff non opérable TM peu différenciéeTEP + NEM I

27 Tumeur bien différentiée opérable Cancer control 2008

28 Tumeur bien différenciée opérable hépatectomie

29 PEC des TEP TEP TM bien diff opérable TM bien diff irrésécable Abstention cytoréduction TM peu différenciée TEP + NEM I

30 Cytoréduction tumorale (80 – 90)% de la masse tumorale Un / plusieurs TRT: résection tumorale chimiothérapie radiofréquence chimioembolisation radiothérapie métabolique

31 chimiothérapie DELAUNOIT American Jornal of Gastroenterology 2008

32 Analogues à la somatostatine Effet antitumoral: (-) les hormones à effet trophiques (-) des facteurs de croissance (-) langiogénèse Etude octréotide à forte doses (12 mg/j) nécrose tumoral totale Etude lanréotide à forte doses (15 mg/j) pas deffet antitumoral American Journal of Gastroenterology 2008 ISSN

33 Immunothérapie INF monothérapie dans TEP évoluée 57 patients 28% (RR ) et 47% ( R bio) délai de réponse effets IIaires +++ INF + SST 80 patients dans un essai randomisé INF (vs) SST (vs) INF + SST Résultats: pas de ; pas de synergie INF + chimio 4 études publiés: pas de bénéfice, plus de toxicité Delaunoit et al American Jornal of Gatroenterologie

34 Destruction / radiations ionisantes vectorisée pas un analogue à la somatostatine Réponse partielle ou objective = (20 – 35)% Indiqué si échec des autres TRT Borson chazot et al HEPATO- GASTRO 2007 Radiothérapie métabolique

35 Chimioembolisation ( )% Contrôle du syndrome tumorale 48% de réponse partielle 52% stabilisation de la maladie Jonathan et al cancer control 2006

36 Radiofréquence Nécrose tumorale Down staging Réduction des symptômes = 95% Augmente la survie 73% à 1,5 ans

37 Transplantation hépatique 300 TH pour TEP dans le monde Tx de survie à 1, 3, 5 ans = 67%, 55%, 50% Mortalité opératoire : âge, résection Tm primitive concomitante 2/3 récidive à 5 ans Indications : Tm non résécable, symptomatique jeune ˂ 50ans carcinome bien Tm primitive réséqué pas de localisation extrahépatique Précis de pancréatologie 2007

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41 TEP Tm bien diff opérable Tm bien diff inopérable TM peu différenciée T Iive irresécable Cisplatine + etoposide TEP + NEM I Tx réponse : 69% Durée réponse : 8 mois Médiane survie : 19 mois Précis de pancréatologie 2007

42 TEP Bien opérable Méta opérable Bien irrésécable Tm peu différenciée TEP + NEM I Pas de consensus

43 Nouvelles thérapies Gefitinibe (inh EGFR) SU (inh VEGFR, PDGFR, c-kit ) Sorafinibe (inh RAF kinase) Everalimus (inh mTOR) Résultats phase II encourageants American Journal of Gastroenterology 2008

44 CONCLUSION Les TEP doivent être classées selon OMS Limagerie des TEP a fortement évolué La prise en charge relève de stratégies multidisciplinaires


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