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A propos d΄un cas particulier Dr Linda KECILI Service de Gastroentérologie CHU Mustapha Manifestations ano-périnéales de la maladie de Crohn.

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1 A propos d΄un cas particulier Dr Linda KECILI Service de Gastroentérologie CHU Mustapha Manifestations ano-périnéales de la maladie de Crohn

2 Introduction Maladie de crohn (MC) lésions ano-périnéales 22 à 82% Précéder la maladie 9.3 à 50% Isolées en apparence 23.9% (J. Denis) Atteinte rectale le risque de LAP: 80% vs 25% (atteinte iléale) Qualité de vie Volet professionnel Vie sociale: fréquence des rapports sexuels 60% Absence complète d'activité sexuelle 24% (1 ou + lésions)

3 Jeune femme âgée de 28 ans, célibataire, sans profession Thyroïdectomie totale (Kc papillaire en 1999, s/trt à vie) Famille: aucune particularité

4 Histoire de la maladie (I) Diarrhée chronique isolée depuis 1998 Une fistule anale peu productive plus tard Syndrome obstructif haut en janvier Sténose post bulbaire infranchissable Opérée en urgence: antréctomie Muqueuse antrale : de multiples foyers dulcérations fissuraires, infiltrat inflammatoire folliculaire épithélio-giganto-cellulaire, transpariétal, de la muqueuse à la séreuse, des foyers abcédés, une fibrose disséquante dissociant les fibres musculaires lisses et une importante fibro-lipomatose Maladie de crohn

5 Histoire de la maladie (II) Patiente perdue de vue Asymptomatique, BMI=22, sans traitement En 2005: œdème vulvaire important écoulement anal purulent abondant Examen proctologique: région périnéale inflammatoire, périnée fistuleux, hypertrophie des organes génitaux externes Adressée pour prise en charge

6 Histoire de la maladie (III) Clinique: - Bon état général BMI: 20 - Pas de fièvre - Abdomen souple - Pas dadénopathies Biologie Hb: 11.2 g/dl, GB: 4000, Pqt: TP: 81% Urée: 0.19 g/l, créatinine: 7 mg/l Bilan hépatique Nl Alb: 30.1 g/dl, Gglobulines: 15g/dl CRP< 5 mg/l 1ère hospitalisation Avril 2006 Rx standard thorax Nle ASP: sans anomalie

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8 Notre conduite à tenir ? Le bilan dextension des MAP Le bilan de la maladie sous jacente Prise en charge adéquate

9 Echoendoscopie rectale Collection rétro rectale de 32x18 mm, présence de multiples trajets fistuleux trans-sphinctériens, ischioanal droit. Défect du sphincter anal interne. Ccl: collection rétro-rectale avec fistules anales complexes IRM: A 6h: 2 fistules superposées, se dirigent à gauche vers le périnée antérieur; 1 alimente un marécage fistuleux pré-rectal aboutissant aux lèvres droites et lautre linéaire aboutissant aux lèvres gauches. A la jonction recto-sigmoidienne, 1 fistule aboutit à la région pré-coccygienne et alimente une collection abcédée de 43 mm. A 8h: à 15 mm de la MA, plusieurs fistules trans- sphinctériennes et inter-sphinctériennes alimentant des zones abcédées pré-rectales (à 16 mm de la MA) et rétro-rectales (à 30 et à 90 mm de la MA)

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11 FOGD: Muqueuse gastrique saine anastomoe gastro-duodénale saine Bx duodénales systématiques normales Iléocoloscopie: La muqueuse périvalvulaire est inflammatoire La valvule de Bauhin inflammatoire sténosée Le caecum est siège de pseudo- polypes inflammatoires Le colon droit, le colon transverse et le colon gauche sont endoscopiquement sains, le rectum est sain Bx coliques: remaniements inflammatoires non spécifiques Transit du grêle: les anses iléales distales sont regroupées en amas, peu mobiles, La DAI pathologique sur 10 cm, irrégulière, présentant une alternance de dilatation et de sténose Bx anale: Lésions granulomateuses de type tuberculoïde, le chorion congestif comporte des follicules épithélio-giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse,compatibles avec une maladie de crohn.

12 Au total Jeune femme ATCDS : thyroïdectomie totale pour carcinome papillaire Une maladie de Crohn multifocale Manifestations ano-périnéales sévères (Fistules complexes et atteinte vulvaire +++)

13 Conduite thérapeutique Buts du traitement: Trt de maladie intestinale: NON Trt des MAP: tarir la suppuration fermeture des fistules réduction des lésions exubérantes éviter la récidive Souhait de la patiente

14 Type et sévérité des MAP, atteinte rectale, continence, désir Amputations AP = dernier recours Retard de cicatrisation 23 à 58%, Mortalité 2.7% Lambeau davancement: Séries publiées sont souvent < 10 pts Résultats de guérison: 30 à 100%, 25 % ou + de récidive 1 à an Dérivation fécale : Inefficace à long terme Rétablissement possible 10 à 40% Définitive 53% (Valleur 2001) Drainage+sétons: Efficacité variable 48 à 100% Récidives: 8 à 31% séton en place 33 à 40% chute, ablation 70% à 3 ans Proctectomie secondaire: 75% ATB Pas dessai contrôlé: Métronidazole, Ciprofloxacine Utilisation limitée par les E II Récidive dans 50% à larrêt IS: AZA et 6MP: RC = 54% (optimiste/réalité, délai long) Méthotrexate efficacité modeste Ciclosporine et thalidomide limitées Trt médical «de fond des fistules»: Anti-TNFα ACCENT 2 : RC = 36% (placebo 19%) CHARM (adalimumab): 37 % vs 13% +

15 30 mai 2006 Drainage mise en place de sétons (6) Antibiothérapie séquentielle: Métronidazole Ciprofloxacine Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Drains en place: 6 mois Écoulement abondant progressive du flux Confort: léger mieux

16 Evolution Clinique Patiente totalement asymptomatique sur le plan Intestinal. Etat général conservé BMI: 19 Examen proctologique: Aggravation des MAP qui restent de même caractère Le reste de lexamen clinique est sans particularités Biologie Hb: 11.3 g/dl GB: elts, Plq: elts CRP: 10 mg/l Alb: 29.2g/dl, Gglobulines: 14g/dl Bilan hépatique: normal Bilan rénal: normal Coloscopie : Muqueuses sigmoïdienne et rectale strictement normales Le canal anal rétréci, muqueuse inflammatoire et ulcérée.

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18 IRM pelvienne Multiples trajets fistuleux Fistule trans-sphinctérienne latéralisée à gauche avec extension au périnée postérieur en fer à cheval Extension vers la région vulvaire en amont, laine et le canal Inguinal responsable dune importante hypertrophie des lèvres se prolabant vers la région inter fessière Fistule anovulaire à droite, oblique darrière en avant et de dedans en dehors. Intégrité des fosses ischio-anales et de la graisse péri-rectale Intégrité de lutérus et de la vessie Absence dimages dabcès

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21 Patiente jeune +++ MC intestinale quiescente sans atteinte rectale Manifestations ano-périnéales +++ nayant pas répondu à un traitement de 1ère ligne Problème thérapeutique

22 Case Report Vulvitis granulomatosa and unilateral hypertrophy of the vulva related to Crohn's disease: A case report Andreas R. G ü nthert, Bernd Hinney, Kirsten Ne ß elhut, Volker Hanf and G ü nter Emons, Department of Gynecology and Obstetrics, Georg-August- University, Markowitz J «maladie péri-anale hautement destructive»

23 Débat ouvert


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