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Cas clinique Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères de la Maladie de Crohn Dr L GAMAR Dr BELATAF 4 ème Rencontre Internationale autour.

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1 Cas clinique Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères de la Maladie de Crohn Dr L GAMAR Dr BELATAF 4 ème Rencontre Internationale autour des MICI

2 Introduction Lass MAP tient une place particulière dans lévolution naturelle de la MC Lass MAP tient une place particulière dans lévolution naturelle de la MC Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicale Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicale Le caractère réfractaire de ces MAP Le caractère réfractaire de ces MAP = Véritable problème = Véritable problème Ces échecs thérapeutiques : Ces échecs thérapeutiques : la complexité du drainage chirurgical de linfection la complexité du drainage chirurgical de linfection la difficulté du contrôle médical de linflammation concomitante la difficulté du contrôle médical de linflammation concomitante

3 Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession Une mdie de Crohn grélo colique Une mdie de Crohn grélo colique + MAP complexes et sévères Un gros problème de prise en charge thérapeutique Un gros problème de prise en charge thérapeutique ATCD Personnels:RAS Tabac (-) ATCD Personnels:RAS Tabac (-) Familiaux: RAS MICI (-) Familiaux: RAS MICI (-) pas de mdie autoimmune pas de mdie autoimmune Niveau socio-économique bas Niveau socio-économique bas Histoire clinique

4 Début: 1997 (11 ans) Fissure anale résistante au TRT médical CRG fissurectomie CRG fissurectomie 1998: (12 ans) Diarrhée Chronique + fistule anale Explorations : ileocolo + bx + fistulographie = MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale superficielle + 1fistule) superficielle + 1fistule) Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j rémission partielle Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j rémission partielle His toire clinique

5 Histoire clinique Histoire clinique : Suivi et trt anarchique Suivi et trt anarchique Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAP Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAP Sept 2002:(16ans ) 1ere Hosp service gastro: Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée et douleur abd mais MAP complexes : et douleur abd mais MAP complexes : large ulcération anale + 4 fistules productives, large ulcération anale + 4 fistules productives, au TR: anus fibreux non sténosant au TR: anus fibreux non sténosant

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7 Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro : Clinique Clinique MAP complexes : MAP complexes : large ulcération anale large ulcération anale Fistules productives Fistules productives TR: anus fibreux TR: anus fibreux non sténosant non sténosant class cardiff : U2a F1a class cardiff : U2a F1a Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl) Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl) Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse,colon gauche sigmoide et rectum sont sains MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse,colon gauche sigmoide et rectum sont sains Trt: CTC+ATB Trt: CTC+ATB + indication dun immuno suppresseur : lAzathioprine + indication dun immuno suppresseur : lAzathioprine ou 6-mercaptopurine ou 6-mercaptopurine Évolution: rémission partielle Évolution: rémission partielle Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohns disease. Clin Gastroenterol 1980;9:

8 Decembre 2002(4mois) Clinique: Sd occlusif aigu chirurgie hémicolectomie dte + anastomose ileocolique termino-terminale Trt post op: Trt post op: Alimentation parentérale Alimentation parentérale 5-ASA et ATB séquentielle 5-ASA et ATB séquentielle Immuno suppresseur (non pris) Immuno suppresseur (non pris) Evolution: diarrhée modérée (post op) pas douleur abd pas douleur abd Histoire clinique

9 Juillet 2003 (7mois) Hospitalisation proctalgies intenses proctalgies intenses Aggravation des MAP Aggravation des MAP Délabrement de la région périnéale Délabrement de la région périnéale large ulcération profonde du canal anal large ulcération profonde du canal anal avec extension périnéale avec extension périnéale multiples fistules productives et abcès périnéaux multiples fistules productives et abcès périnéaux classf Cardiff : U2b F1c classf Cardiff : U2b F1c Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohns disease. Clin Gastroenterol 1980;9: Histoire clinique

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11 Histoire clinique Histoire clinique Juillet 2003 :hosp Juillet 2003 :hosp Pas traitement Pas traitement immuno-suppresseur immuno-suppresseur Dérivation fécale = Colostomie gche (majeure) Dérivation fécale = Colostomie gche (majeure) Drainage des abcés et mise en place Drainage des abcés et mise en place de sétons tombés rapidement de sétons tombés rapidement cures séquentielles d ATB ( metronidazole cures séquentielles d ATB ( metronidazole ciprofloxacine) ciprofloxacine). - Keighley MRB, Allan RN. Current status and influence of operationon perianal Crohns disease. Int J Colorect Dis 1986;1: Alexander-Williams J, Buchmann P. Perianal Crohns disease. WorldJ Surg 1980;4: Régimbeau JM, Colrectal Disease, 2001

12 Septembre 2003(4mois) MED: arthrite du genou dt MED: arthrite du genou dt Aggravation des MAP Aggravation des MAP Trt : CTC 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog Trt : CTC 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog débuter lAzathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct) débuter lAzathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct) Après 8mois dAzathioprine; pas damélioration des MAP Après 8mois dAzathioprine; pas damélioration des MAP Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Azathioprine 2.5 mg/Kg/j Anti TNF : Infliximab non disponible Anti TNF : Infliximab non disponible Au bout de 3mois Au bout de 3mois le mde refuse les contrôles le mde refuse les contrôles ne veut plus reprendre limurel car inefficace ne veut plus reprendre limurel car inefficace Evolution

13 : Perdu de vu : Perdu de vu Persistance de la diarrhée + MAP Persistance de la diarrhée + MAP Refus des IS Mesalasine 3 gr/j discontinu Refus des IS Mesalasine 3 gr/j discontinu Trt et suivi anarchique Trt et suivi anarchique Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale) Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale) Histoire clinique

14 Sept 2008 hosp en gastro: AEG profonde AEG profonde Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie et qlq évacuations par lanus et qlq évacuations par lanus Douleurs abdominales Douleurs abdominales récidive clinique MC intestinale post opératoire (5ans) récidive clinique MC intestinale post opératoire (5ans) Proctalgies intenses+++ Proctalgies intenses+++ MED (-) MED (-)

15 AEG+++ DHD++ dénutrition sévère AEG+++ DHD++ dénutrition sévère Fonte des masses musculaires Fonte des masses musculaires Pds=35 kgT=1.65 m BMI=12 Pds=35 kgT=1.65 m BMI=12 PCM++ OMI(-) PCM++ OMI(-) Aphtose buccale Aphtose buccale Abdomen: colostomie fonctionnelle Abdomen: colostomie fonctionnelle Examen physique

16 Lésions complexes Cardiff :U2c F2b Lésions complexes Cardiff :U2c F2b Très large ulcération périnéale sétendant aux régions fessières et scrotale Très large ulcération périnéale sétendant aux régions fessières et scrotale perte des structures anatomiques perte des structures anatomiques Destruction du sphincter anal Destruction du sphincter anal Mise à nue du rectum Mise à nue du rectum Oedème suintement ++ Oedème suintement ++ Multiples fistules productives Multiples fistules productives Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohns disease. Clin Gastroenterol 1980;9: Examen proctologique (5ans après)

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18 Biologie Biologie Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/l Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/l Sd carentiel: Sd carentiel: Anémie microcytaire hypochrome 5g/dl Hypoalb 20g/l HypoNa HypoK F(x) hépatique + rénale = correctes Sérologie virale B, C, HIV(-) Examens endoscopiques : refusés par le malade Examens endoscopiques : refusés par le malade Transit du grêle demandé externe non fait. Transit du grêle demandé externe non fait. Bilan paraclinique

19 IRM Pelvienne + contraste 24/09/08 Mee dune importante perte de substance de la région fessière étendue à la région anopérinéale avec épaississement rehaussé après contraste de ses berges

20 IRM Pelvienne + contraste 24/09/08 A son pôle supérieur prend naissance un trajet fistuleux oblique en haut et en avant vers la région scrotale droite et atteignant la paroi rectale post Epaississement et rehaussement de la paroi rectale Absence de collection

21 Jeune patient de 24 ans, non fumeur porteur dune mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis 11ans mode chronique actif porteur dune mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis 11ans mode chronique actif Compliquée de sténose coecale opéré à lage de 16ans Compliquée de sténose coecale opéré à lage de 16ans En colostomie de dérivation depuis lage de 17 ans En colostomie de dérivation depuis lage de 17 ans A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante (fistule colo rectale très probable) A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante (fistule colo rectale très probable) MAP complexes sévères évoluant dun seul tenant depuis le début des symptômes en saggravant MAP complexes sévères évoluant dun seul tenant depuis le début des symptômes en saggravant MED articulaire périphériques MED articulaire périphériques problèmes problèmes Au total

22 Etat nutritionnel Médiocre Mesures de réanimation Urgence Aliment parentérale électrolytes + nutriments perf albumine Transfusion MAP complexes et sévères Très invalidantes Récidive M C Intestinale Fistule digestive grelo rectal ou colo rectale Etat psycho Sd Dépressif Refus patient PRISE EN CHARGE PSYCHO+++ Altération sévère de la qualité de vie TRT de fond? Réduire l'inflammation Trt l'infection ATB CTC AZA MTX TRT BIOLOLOGIQ CRG

23 Conclusions Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces lésions sévères avec un retentissement important sur sa vie socio professionnelle, familiale et sexuelle qui reste très altérée. Ainsi on a pu tracer lhistoire naturelle de ses MAP sur 11ans dévolution puisque ce patient na pas eu son trt de fond visant à contrôler linflammation et freiner lévolutivité : refus IS par le mde chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces

24 Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment en pédiatrie après chirurgie des MAP Au stade de destruction de lappareil sphinctérien on ne peut espérer quun control de linflammation et Au stade de destruction de lappareil sphinctérien on ne peut espérer quun control de linflammation et la cicatrisation des lésions périnéales dans 50% des cas daprès les données de la littérature dans 50% des cas daprès les données de la littérature Present DH - NEJM / Ouraghi A - GCB Egan LJ - Am J Gastroenterol / Cat H - GCB Conclusions

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