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SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE » SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE » Catherine Chapelon-Abric CHU Pitié Salpêtrière SNFMI Béziers, 9.

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1 SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE » SARCOIDOSES CARDIAQUES « MYTHE OU REALITE » Catherine Chapelon-Abric CHU Pitié Salpêtrière SNFMI Béziers, 9 juin 2007

2 SUR ESTIMEE ??? MES ESTIMEE ??? SOUS ESTIMEE ???

3 SARCOIDOSE

4 …… OU PRESQUE

5 Finlande: 102/ Japon: 20/ Voire: 45/ Noirs américains: 50/ < 10/ Études de prévalence; James DG: 1976/ 1992

6 Plus de 100 cas/ Près de 20 cas/ Moins de 10 cas/

7 Race: facteur pronostique Sarcoïdose plus précoce, plus sévère, plus disséminée Expression bénigne de la maladie type Löfgren Evolution défavorable de la maladie dans 77% contre 34% Sévérité intermédiaire

8 GRAVITE DE LINFILTRATION GRANULOMATEUSE EN FONCTION DES RACES 25% 60% 80% Études autopsiques: critère plus de 3 organes atteints

9 Causes du décès Japonais atteinte cardiaque: 77% des cas atteinte cardiaque: 77% des casAfro-américains Atteinte pulmonaire: 87% des cas Caucasiens cause extra sarcoïdosique

10 EPIDEMIOLOGIE DES SARCOIDOSES

11 Très fréquent Fréquent Rare Érythème noueux Coeur

12 13.7 % 21.2 %67.8%

13 SUR QUEL (S) CRITERE (S) RETIENT-ON LE DIAGNOSTIC ?

14 CRITERES DIAGNOSTIQUES: 1 Études autopsiques: 20 à 27% des cas EXPRESSION HISTOLOGIQUE DIFFERENTE CHEZ LES JAPONAIS Infiltration myocardique extensive CHEZ LES AFRO-AMERICAINS ET CAUCASIENS Formes focales disséminées Études cliniques: 3 à 17% des cas

15 ECG: 9 à 51% Echocardiographie: 24 à 31% Scintigraphie thallium et/ou MIBI 17 à 32% IRM 42% PET scan (étude japonaise) 53% CRITERES DIAGNOSTIQUES: 2

16 CRITERES DIAGNOSTIQUES des SARCOIDOSES CARDIAQUES « AUCUN » ELIMINER UNE CARDIOPATHIE ISCHEMIQUE HYPERTENSIVE DIABETIQUE VALVULAIRE INFECTIEUSE

17 Caractéristiques cliniques Sexe Age Age Caucasienshomme femme < 40 ans < 40 ans Afro-américainshomme = femme > 45 ans Japonaisfemme >>>> homme >> à 45 ans … les femmes sont plus âgées

18 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE MORT SUBITE 23 à 66% des cas révélatrice dans 17 % des cas Syncopes, palpitations, lipothymies Insuffisance cardiaque 5%

19 CARDIOMYOPATHIES: 5% ETUDE DE YAZAKI (1998) CardiomyopathiessarcoïdosiquesCardiomyopathiesdilatées sexefemmehomme ECG BBD et BAV AC/FA Défects thallium Antéro- septal inférieur MAIS SURTOUT …..

20 ans Cardiomyopathies idiopathiques Cardiomyopathies sarcoïdosiques 64% 37% PRONOSTIC A 5 ANS

21 Signes révélateurs rares ou exceptionnels Douleurs pseudo angineuses Péricardite, tamponade Accident thrombo - embolique Anévrisme ventriculaire Valvulopathie corticosensible

22 La présence de signes cliniques est déjà le témoin dune infiltration myocardique massive

23 SARCOIDOSES SYSTEMIQUES: 9 à 36% SARCOIDOSES CARDIAQUES: >> 50% ECG PATHOLOGIQUE MEDICINE: 68%

24 TROUBLES DE LA CONDUCTION: 47 à 91% TROUBLES DU RYTHME: 50% ANOMALIES DE LA REPOLARISATION: 10% ASPECT DE PSEUDONECROSE: 6%

25 Blocs Troubles du rythme: infiltration myocardique Destruction du N auriculo-ventriculaire Angéite granulomateuse de l artère sinusale Envahissement du Noeud sinusal Infiltration du SIV

26 HOLTER ECG Suzuki: Si plus de 100 ESV/j sensibilité de 67% spécificité de 62% Si ESV du groupe IV de la classification de Lown (doublets et triplets) sensibilité de 67% spécificité de 80%

27 EXPLORATION ELECTROPHYSIOLOGIQUE CONFIRMATION D UN TROUBLE DE LA CONDUCTION ET DE SA GRAVITE * MISE EN EVIDENCE DE TROUBLES DU RYTHME LORS DES EPREUVES DE STIMULATION

28 LECG est inconstamment pathologique, mais la présence dune anomalie est le témoin dune infiltration myocardique massive

29 Peut on détecter une atteinte infra clinique et /ou infra électrique ????

30 ECHOCARDIOGRAPHIE ATTEINTE MYOCARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 24 à 31% DES CAS ATTEINTE PERICARDIQUE ASYMPTOMATIQUE 20 % DES CAS MEDICINE : 67% DES CAS

31 SEPTUM: EPAISSISSEMENT DYSKINESIE ECHOS BRILLANTS VG: EPAISSISSEMENT, DILATATION TROUBLES DE LA RELAXATION Mais aussi ANEVRYSME THROMBUS ASPECT PSEUDOTUMORAL VALVULOPATHIE

32

33 MAIS LECHOCARDIOGRAPHIE PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE DANS LES FORMES MINEURES PEUT ETRE STRICTEMENT NORMALE DANS LES FORMES MINEURES EXAMEN EXAMEN MACHINE DEPENDANTE MACHINE DEPENDANTE DOCTEUR DEPENDANT DOCTEUR DEPENDANT PATIENT DEPENDANT PATIENT DEPENDANT

34 EXAMENS ISOTOPIQUES EXPLORATION DE LA MICROCIRCULATION CORONARIENNE RELARGUAGE DE MEDIATEURS VASOACTIFS PAR LE GRANULOME SESTAMIBI >>>> THALLIUM Pas de phénomène de redistribution

35 EXAMENS ISOTOPIQUES Cinétique des hypofixations au T0 -au repos: unique ou en mosaïque -prédominent en antéro-septal - régressives sous dipyridamole -et/ou ne saggravant pas à leffort * Cinétique des hypofixations sous traitement - Régression des hypofixations actives - Réapparition si rechute - Stabilité en cas de fibrose MEDICINE: 75% DES CAS

36 Scintigraphie repos avec test au dipyridamole

37 MAIS EXAMEN IRRADIANT NON SPECIFIQUE Une hypofixation non réversible peut être la séquelle dun phénomène micro circulatoire antérieure détiologie X?

38 IRM SEQUENCES MORPHOLOGIQUES T2 hypersignal des segments oedémateux SEQUENCES DYNAMIQUES Écho de gradient fonction systolique,cinétique segmentaire, diamètres, épaisseurs, volumes des cavités SEQUENCES DE PERFUSION gadolinium (T1) Clichés précoces: zones hyperhémiées témoins dune inflammation local Clichés tardifs: prise de contraste témoin dune rupture membranaire des myocytes

39

40 Cest trop beau… pas si simple Méthodologie dacquisition différente dun centre à lautre Méthodologie dacquisition différente dun centre à lautre Grille diagnostique non validée Grille diagnostique non validée Non disponibilité de lexamen Non disponibilité de lexamen Contre indications possibles: prothèses valvulaires, PM, défibrillateur, clips neurologiques Contre indications possibles: prothèses valvulaires, PM, défibrillateur, clips neurologiques Claustrophobie, obésité Claustrophobie, obésité Appareils rapidement obsolètes Appareils rapidement obsolètes

41 PET SCAN Etude Ishimaru 2005 Comparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoins Comparaison de 32 sarcoïdoses à 30 témoins Analyse des critères suivants: Analyse des critères suivants: sarcoïdosestémoins 1 Aucune Diffuse Focale 80 4 Diffuse + focale 20 p < 0.001

42

43 En 2007 TOUJOURS DES PROBLEMES DIAGNOSTIQUES MAJEURS Penser à une sarcoïdose cardiaque quand un signe cardiaque est la première et/ou unique manifestation Affirmer la présence de latteinte cardiaque sur parfois un résultat paraclinique pathologique « découvert fortuitement »

44 BIOPSIES ENDOMYOCARDIQUES NEGATIVES ELLES N ELIMINENT PAS LE DIAGNOSTIC Disposition en mosaïque Lésions minimes Localisations septales Elément prédictif : augmentation de la PDTD VD intérêt de lIRM pour guider le site de prélèvement

45 « Cœur révélateur » Penser au diagnostic de sarcoïdose si: Trouble du rythme ou de la conduction sévère Trouble du rythme ou de la conduction sévère chez un sujet jeune Cardiomyopathie évolutive chez la femme Cardiomyopathie évolutive chez la femme Défect atypique dans sa localisation, régressif sous dipyridamole Défect atypique dans sa localisation, régressif sous dipyridamole En labsence de cardiopathie ischémique, hypertensive, diabétique, valvulaire, infectieuse Recherche dune atteinte granulomateuse extracardiaque

46 « Un examen revient pathologique » Linterne de CV a demandé une échocardiographie Une scintigraphie au thallium a été réalisée à la place de la scintigraphie au gallium demandée LIRM cérébrale sest transformé en IRM cardiaque La demande dambulance a été mal formulée par linfirmière du pool et le malade se retrouve en consultation de Médecine Interne « bref quand on cherche, on trouve …»

47 « POUR TOUTES CES RAISONS » MAIS SURTOUT POUR DES INDICATIONS MEDICALES …. LES RESULTATS DES EXAMENS PRATIQUES DANS NOTRE SERIE DE MEDICINE

48 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES SERIE DE 41 CAS SCINTIGRAPHIE ECG ECHOCARDIOGRAPHIE 3 EXAMENS: 29%

49 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES dans 17 cas de CMNO: NYHA II, III, IV ECG Scinti Echo 88% 3 EXAMENS: 35%

50 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES chez 7 patients symptomatiques, sans dyspnée ECG Scinti Echo 86% 3 EXAMENS: 29%

51 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES dans 17 cas de CMNO non symptomatiques ECG Scinti Echo 3 EXAMENS: 23%

52 ELEMENTS DIAGNOSTIQUES Patients asymptomatiques Régression des anomalies sous CC signe fonctionnel constant Patients asymptomatiques Régression des hypofixations sous CC

53 Oui mais Série rétrospective sur 41 cas de sarcoïdoses cardiaques ………… La suite.. théâtre de Béziers 11 heures pour La (re)présentation dune série de 102 cas, certes rétrospective,mais avec une IRM pour la majorité des nouveaux « figurants »

54 TRAITEMENT TRAITEMENT DU COEUR TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE

55 OBJECTIFS Mettre le patient à labri de la mort subite Mettre le patient à labri de la mort subite Faire régresser les symptômes Faire régresser les symptômes Bloquer le processus inflammatoire Bloquer le processus inflammatoire Éviter lévolution vers la fibrose myocardique irréversible Éviter lévolution vers la fibrose myocardique irréversible

56 Diurétiques Diurétiques Digitaliques Digitaliques Anti-arythmiques Anti-arythmiques Béta-bloquants Béta-bloquants IEC, AA2 IEC, AA2 Inhibiteurs calciques Inhibiteurs calciques Traitement anticoagulant Traitement anticoagulant Pace maker défibrillateur Transplantation cardiaque TRAITEMENTS CARDIOLOGIQUES INDISPENSABLES, MAIS NON SUFFISANTS

57 TRAITEMENT DE LA SARCOIDOSE TOUJOURS INDISPENSABLE, PARFOIS SUFFISANT Corticothérapie: 0.5 mg à 1 mg/kg/j +/- Bolus de solumédrol AUTRES IMMUNOSUPPRESSEURS: Cyclophosphamide; Methotrexate;cellcept MOTIFS DE PRESCRIPTION Corticorésistance, corticodépendance, atteinte cardiaque sévère atteinte extracardiaque menaçant le pronostic fonctionnel et/ou vital

58 Avec cette attitude thérapeutique, les résultats en 2004 étaient plutôt encourageants Suivi moyen BBS: 84 mois ( mois) Suivi moyen BBS cœur: 55 mois(7 à 312 mois) Guérison et /ou amélioration: 87% des cas ( guérison sans séquelle: 54% des cas) ( guérison sans séquelle: 54% des cas)

59 CONCLUSIONS L es SC surviennent le plus souvent au cours de S connues Les SC sobservent le plus souvent chez les japonais, en particulier les femmes La présence dun signe clinique et/ou électrique est la traduction dune infiltration myocardique massive Le principal risque est la mort subite Un ECG normal nélimine pas cette localisation ECG, ECHO, SCINTIGRAPHIE SONT ETROITEMENT COMPLEMENTAIRES LES ACQUIS

60 Les pourquoi.. parce que ECG, échocardiographie et scintigraphie sont complémentaires, mais insuffisants Méconnaissance certaine de cette localisation: intérêt de lIRM et du PET scan pour une détection cardiaque infraclinique qui permettrait un choix thérapeutique

61 Mais chez qui les proposer ?? Patients ayant une sarcoïdose très active avec diffusion du processus granulomateux et/ou atteinte neurologique, osseuse, ORL, rénale et cutanée spécifique Comment interpréter des résultats discordants !? Sagit il dune sur estimation liée à la méthode, à la machine et/ou à lhomme ? Intérêt de suivre ces patients et de répéter les examens pathologiques quand on sait quils pourront être réversibles PHRC 2008 pour une étude multicentrique

62 Attitude thérapeutique non standardisée pour les sarcoïdoses cardiaques certaines alors que faire pour ceux qui nont quune anomalie scintigraphique, échographique ou IRM ?? Ne pas hésiter à montrer les images Multiplier les avis et discuter du dossier au staff Guetter les publications à venir franco-anglaises sur des séries rétrospectives, mais demain prospectives

63

64 Qui maime me suive


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