La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès."— Transcription de la présentation:

1 Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès

2 Critères de classification Physiopathologique Histologique Biologique en fonction des anomalies immunologiques ou dautres marqueurs sériques Génétique : - modèles expérimentaux : souris MRL/lpr déficientes en CD40L néphropathie sans atteinte cutanée, déficientes en 2- macroglobuline, atteinte cutanée sévère

3 Critères de classification Génétique : -haplotype HLA DRB1*0301-B*08 augmentation du TNF lupus subaigu - déficit en fraction du complément lupus subaigu et discoïde - Gène TREX1 lupus engelure familiaux Selon lassociation ou non à un lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) Selon lévolution : classification pragmatique constituant une aide pratique pour le clinicien

4 Classification des lésions cutanées Différente de la classification de la maladie générale que présente le malade Plusieurs lésions dermatologiques présentes chez un même malade

5 Manifestations dermatologiques du lupus Lésions lupiques Lupus érythémateux aigu visage, diffus, buccal Lupus érythémateux subaigu annulaire, psoriasiforme, néonatal Lupus érythémateux chronique lupus discoïde, localisé, disséminé, buccal lupus tumidus lupus à type dengelures panniculite lupique Lupus indéterminé

6 Manifestations vasculaires - Acrosyndromes : Raynaud, érythermalgies - Urticaire, œdème de Quincke, - Purpura - Livédo, ulcères de jambes, nécrose cutanée - Hémorragies en flammèches sous unguéales - Erythème palmaire, télangiectasies péri-unguéales - Atrophie blanche ou pseudo-maladie de Degos

7 Manifestations non vasculaires non lupiques - Photosensibilité - Alopécie - Mucinose papuleuse - Anétodermie -Lésions bulleuses auto-immunes (ancien lupus bulleux) -Pustulose amicrobienne des plis -Calcifications

8 Diagnostic des lupus érythémateux cutanés Définition: dermite de l interface, non spécifique, non constante Diagnostic - aspect clinique - histologie avec IF compatible - évolution - contexte clinique et immunologique Relations variables avec LEAD

9 Lupus érythémateux aigu Terrain - 85% femmes, activité génitale Aspect - lésions érythémateuses - parfois œdème, squames, bulles, érosions Topographie - zones exposées - loup, zones interarticulaires des mains - muqueuse buccale - formes diffuses Disparition sans cicatrice

10 Lupus érythémateux aigu

11

12

13

14 Lupus aigu

15

16

17

18

19 Lupus érythémateux subaigu Terrain - 70% femmes, 85% caucasienne - lupus cutané néonatal, déficit en complément - médicaments Aspect - plaques annulaires - lésions psoriasiformes - lésions érosives Topographie - zones exposées - cavité buccale Disparition avec troubles pigmentaires

20 Lupus subaigu

21

22

23

24

25 Lupus érythémateux subaigu et médicaments Age : 59 ans Médicaments inducteurs pris depuis plusieurs semaines ou années Résolution en plusieurs semaines ou mois après arrêt du traitement inducteur Persistance des anticorps anti-RO après résolution de léruption Médicaments antifongique ou antihypertenseurs photosensibilisants ou entrainant des réactions cutanées lichénoïdes Sontheimer RD et al. Arch Dermatol Res 2008

26 Principaux médicaments inducteurs (> 5%) MédicamentsPhotosensibilisantRéactions lichénoïdes Antifongiques griseofulvine++ terbinafine+ Inhibiteurs calciques diltiazem++ nifédipine++ Diurétiques hydrochlorothiazide++ spironolactone++ Chimiothérapie docetaxel (taxotère)

27

28 Lupus érythémateux chronique Lupus discoïde - localisé (céphalique) - disséminé - buccal Lupus tumidus Lupus à type d engelures Panniculite lupique

29 Lupus discoïde Terrain ans, 60% femmes Aspect - érythème - hyperkératose folliculaire - atrophie cicatricielle définitive Topographie - visage: joues, oreille, cuir chevelu - muqueuse buccale (lésions lichénoïdes) - lésions disséminées

30 Lupus discoïde typique

31 Lupus discoïde vitiligoïde

32 Lupus discoïde comédonien

33 Lupus discoïde disséminé

34

35 Lupus discoïde acralLupus discoïde acral Lupus discoïde digital

36 Lupus discoïde acralLupus discoïde acral

37 Lupus discoïde acralLupus discoïde acral Lupus discoïde palmoplantaire

38 Lupus discoïde unguéal

39 Lupus discoïde de la demi-muqueuse

40 Lupus discoïde du visage, des lèvres et de la bouche

41 Lupus discoïde lichénoïde buccalLupus discoïde lichénoïde buccal

42 Lupus discoïde conjonctivalLupus discoïde conjonctival

43 Lupus tumidus Aspect - placards saillants, de teinte rouge, à limites nettes - pas dhyperkératose folliculaire, ni datrophie - parfois dépression centrale Topographie - essentiellement le visage Identité avec la maladie de Jessner et Kanoff (forme dermique) Lipsker D et al. Dermatology 2006; 213: 15-22

44

45 Lupus engelures Aspect - aspect clinique dengelure persistant au-delà de la saison froide Topographie - doigts ou orteils Histologie lupique

46

47 Panniculite lupique Aspect - lésions infiltrées puis atrophie résiduelle - possibilité dulcération et de dépôts calciques Topographie - 1/3 sup des bras, joues, cuisses, seins… Histologie: pas de dermite dinterface Diagnostic différentiel - panniculite histiocytaire cytophagique

48

49 Anétodermie secondaire à une panniculite : aPL ?

50

51 Lupus atypique + lésions buccales mères porteuses de GSF

52 CaractéristiqueLESLICLI par anti-TNF Agejeuneplus vieuxplus vieux F/H9/11/15/1 EvolutionChronique disparitiondisparition + pousséesavec le médic. avec le médic. Sévéritémodérée à sévèremodéréemodérée Lés. Cutanées54-70%<5-25%70% rash purpura, photos. LS, LT, LD Lés. Gravesfréquentesrare7% néphro. FAN >99% >99% >99% ENAjusquà 30%< 5%jusquà 10% Anti-histonejusquà 50% jusquà 95%jusquà 57% Anti-ADN50-70%< 5%70-90% C abaissé51%<1%59% Dalle Vedove C et al. Arch Dermatol Res 2008

53 Association des différents aspects de lupus Association fréquente : sur 191 malades - 68% 1 type de lésion - 29% 2 types - 3% 3 types (Watanabe, Dermatology 1995; 190: ) 20% des malades avec LEAS ont un LEC 70% des malades avec panniculite ont LD

54 Anatomopathologie cutanée Lésions communes aux 3 formes: - atrophie épidermique - atteinte des kératinocytes basaux - épaississement de la membrane basale - infiltrat lymphocytaire du derme Variations LD, LES et LEA : - hyperkératose - importance de l'œdème dermique - topographie et densité de l'infiltrat

55 Dermite d interface

56 Immunofluorescence cutanée en peau lupique Dépôts d'Ig et/ou de C à la JDE: 90% lupus érythémateux aigu 60% lupus érythémateux subaigu (30% fluorescence épidermique en poussières) 90% lupus discoïde

57 Bande lupique

58 Place des manifestations cutanées lupiques dans le spectre de la maladie lupique Lupus érythémateux aigu (LEA) - plus de 90% ont ou auront un LEAD - 25% des cas révélatrices - 16 à 61% des LED ont des lésions de LEA Lupus érythémateux subaigu (LES) - 50% des LES ont un LEAD - 7 à 21% des LEAD ont des lésions de LES Lupus discoïde (LD) - 10 à 20% des LD ont ou auront un LEAD - 8% auront un LED (Le Bozec, Presse Med 1994) - 15% des LEAD ont des lésions de LD Panniculite lupique - 40%: LEAD; LEAD : 2 à 3% panniculite

59 Problème de définition du LEAD CRITERES DIAGNOSTIQUES DE L'ACR 1 Erythème malaire 2 Lupus discoïde 3 Photosensibilité 4 Ulcérations orales 6 Atteinte séreuse: pleurésie ou péricardite 7 Atteinte rénale: protéinurie > 0,5g/24 heures ou cylindrurie 8 Atteinte neurologique: convulsions ou psychose 9 Atteinte hématologique : a) anémie hémolytique b) leucopénie < 4000/mm3 c) lymphopénie < 1500/mm3 d) thrombopénie < /mm3 10 Atteinte immunologique: a) anticorps anti-ADN natif b) anticorps anti-Sm c) présence d aPL 11 Anticorps antinucléaires

60 Traitement des lupus cutanés Protection solaire - Photosensibilité des lupus cutanés : LES (65-80%) > LD (30-40%) > LEA (25-30%) - Spectre UVB > UVA > visible - Photoprotecteurs à large spectre Antipaludéens de synthèse - Hydroxychloroquine : 6,5 mg/kg/j - Chloroquine : 4mg/kg/j - Efficacité jugée à 3 mois

61 Pigmentation aux APSPigmentation aux APS

62 Lupus cutanés résistants aux APS 5 à 32% des cas Diagnostic certain Prise correcte (goût amer, nausées...) Absence de facteur favorisant la résistance - exposition solaire - médicaments inducteurs de lupus - intoxication tabagique Changer d APS ou les associer - quinacrine non disponible en France

63 Traitement local Corticoïdes topiques - éviter le visage Tacrolimus topique (Protopic® 0,1%) - LT > LES > LD surtout si lésions récentes A. Kuhn communication EADV, Paris 2008

64 Thalidomide Dose initiale 100mg/j Efficacité : 90% Nombreux effets secondaires - tératogénicité, neuropathie - somnolence, prise de poids, - impuissance, aménorrhée - effet thrombogène

65 Alternatives thérapeutiques dapsone (100 mg/j) rétinoïdes (0,5 à 1 mg/kg/j) sulfasalazine (2g/j) - acétyleurs rapides - ne pas prescrire aux sujets avec LES clofazimine (100 mg/j) méthotrexate (10 à 30 mg/j) gammaglobulines IV à fortes doses PAS DE CORTICOÏDE PER OS

66 Lésions vasculaires Raynaud : 10 à 45% des séries de LEAD - érythermalgie rare (clonazépam) Urticaire : 4 à 13% des séries de LEAD - vasculite leucocytoclasique des vx dermiques - ac anti C1q et complément abaissé - pfs associé à un œdème de Quincke - à différencier de l œdème angioneurotique congénital ou acquis

67

68 Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (1) LR + LR- p RisqueIntervalle de relatifconfiance (95%) Evénements artériels ischémiques cérébraux ou oculaires SAPL (tous)69%17%p < 0,000110, SAPL I68%23%p < 0, SAPL + lupus70%11%p < 0,000118,45,6-60 Epilepsie SAPL (tous) 29%6% p < 0,0016,52,6-16 SAPL I 19%8%p = 0,0930,9-10,9 SAPL + lupus 45%5%p < 0,000115,54,1-59,2 Arterial events SAPL (tous) 85%39%p < 0,000162,9-12, SAPL I 71%30%p = 0,00025,62,2-14,2 SAPL + lupus 85%39%p = 0,000292,4-33,

69 Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (2) LR + LR- p RisqueIntervalle de relatifconfiance (95%) Anomalies valvulaires cardiaques à l échographie SAPL (tous) 63%19%p < 0,00017,33,6-14,7 SAPL I55%17%p = 0,00015,82,2-14,8 SAPL + lupus 75%20%p < 0, ,8-37,9 Hypertension artérielle (> mmHg) SAPL (tous) 43%21%p = 0,00182,91,5-5,7 SAPL I39%20%p = 0,05212,51-6,2 SAPL + lupus 50%21%p = 0,00963,71,3-10,3 Syndrome de Raynaud SAPL (tous) 49%28%p = 0,0062,41,3-4,7 SAPL I 42%10%p = 0,00026,42,2-18,4 SAPL + lupus 60%44%p = 0,19non significatif

70 Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (3) LR + LR- p RisqueIntervalle de relatifconfiance (95%) Thrombose veineuse SAPL (tous)20%52%p < 0,00010,20,1-0,5 SAPL I16%51%p = 0,00110,20,1-0,5 SAPL + lupus 25%54%p = 0,02130,30,1-0,

71 Autres lésions vasculaires Purpura ou lésion atrophique: vasculite ou thrombose ? Ulcères de jambes : 3% des séries de LEAD - 5 à 39% si aPL Nécroses cutanées extensives : aPL Hémorragies sous unguéales multiples - poussées lupiques - autre événement thrombotique Erythème palmaire, télangiectasies périunguéales - mécanisme ? - mégacapillaires en capillaroscopie (10 à 15% LEAD)

72

73 Nécrose cutanée extensive

74 SAPL + lupus Vasculite Thrombose

75 Lésions non lupiques non vasculaires Lucites idiopathiques : association discutée Alopécie : poussées de LEAD Mucinose papuleuse : 65% LEAD, 35% LEC Anétodermie : aPL Lupus bulleux Pustulose amicrobienne des plis de flexion Calcifications rares : surtout connectivites mixtes - ac anti-U1RNP

76

77 Anétodermie Prévalence 4/200; 2% Manifestation inaugurale : 0% Lésions multiples sur la moitié supérieure du tronc et des bras Thrombose: 0/4 (1 cas dans la littérature) Rôle de l hypoxémie-réoxygénation dans léquilibre des métalloprotéinase et de leurs inhibiteurs. Prévalence 4/200; 2% Manifestation inaugurale : 0% Lésions multiples sur la moitié supérieure du tronc et des bras Thrombose: 0/4 (1 cas dans la littérature) Rôle de l hypoxémie-réoxygénation dans léquilibre des métalloprotéinase et de leurs inhibiteurs.

78 ANÉTODERMIE

79 Lésions bulleuses auto-immunes Tableau clinique - bulles ou vésiculo-bulles, parfois regroupées en bouquets - topographie : zones exposées et non exposées, peau saine - guérison sans cicatrice, ni grain de milium - sensibilité à la dapsone Histologie - bulle sous-épidermique avec PNN ou PNE - microabcès à PNN pycnotiques dans le derme - vasculite leucocytoclasique dermique - IF + avec IgG ou IgM et IgA - Microscopie électronique : clivage dermique superficiel Biologie - ac anti-collagène de type VII (protéine majeure de 290 KD et mineure de 145 KD en Western blots)

80

81 Pustulose amicrobienne des plis Tableau clinique - topographie : cuir chevelu et plis - pustules isolées du cuir chevelu - pustules évoluant en larges placards suintantsdans les plis Histologie - pustule spongiforme Associations - nombreuses maladies auto-immunes

82

83 Pustule spongiforme Atteinte des petits plis

84 Nécessité d'une analyse rigoureuse des lésions dermatologiques, au besoin complétée par un examen anatomopathologique Ce nest pas la classification des lésions qui est importante mais leur prise en charge


Télécharger ppt "Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès."

Présentations similaires


Annonces Google