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1 « Démences » chez le sujet âgé 1 ères années dorthophonie 14 février 2007 Dr Sandrine Greffard- Centre de gériatrie. Service du Pr Verny.

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1 1 « Démences » chez le sujet âgé 1 ères années dorthophonie 14 février 2007 Dr Sandrine Greffard- Centre de gériatrie. Service du Pr Verny

2 2 Gériatrie = approche globale des personnes âgées Prendre en compte : les troubles sensoriels, létat thymique, le niveau culturel (effet de cohorte), lisolement social et familial, la frontière avec la normalité, létat cognitif.

3 3 Proportion de déments chez les 75 ans et plus (%) AgeHommesFemmesTotal et plus Total Troubles cognitifs = problème du sujet âgé Ramaroson et al. Données réactualisées Paquid. Rev neurol 2003

4 4 AgeHommesFemmesTotal et plus Total Nombre de cas de démence Estimations - 75 ans et plus - France

5 5 Vieillir rend – il dément ? Vieillissement caractérisé par une baisse des réserves, inévitable, débute dés la naissance …. Fragilité ? Vieillissement caractérisé par une baisse des réserves, inévitable, débute dés la naissance …. Fragilité ? Sujet âgé : polypathologique, comorbidités, fréquence des handicaps moteurs et sensoriels, défaillances dorganes en cascade. Sujet âgé : polypathologique, comorbidités, fréquence des handicaps moteurs et sensoriels, défaillances dorganes en cascade. NON : le déclin cognitif nest pas lié à lâge, ce nest pas « normal » de perdre la tête (ni même la mémoire) quand on vieillit ! NON : le déclin cognitif nest pas lié à lâge, ce nest pas « normal » de perdre la tête (ni même la mémoire) quand on vieillit !

6 6 Règle du 1+(2) + 3 Ou comment être rentable en gériatrie 1 : Vieillissement = baisse des réserves 1 : Vieillissement = baisse des réserves 2 : Affection chronique : IC, I Rén, MA préclinique… 2 : Affection chronique : IC, I Rén, MA préclinique… 3 : Facteur intercurrent précipitant la défaillance de lorgane « épreuve deffort » : thyroïde, infections, trouble métabolique…. 3 : Facteur intercurrent précipitant la défaillance de lorgane « épreuve deffort » : thyroïde, infections, trouble métabolique….

7 7 La règle du J-P Bouchon, Rev Prat 1984 Fonction ans % Seuil de défaillance

8 8 Etiologies des troubles cognitifs chez les patients âgés Syndrome confusionnel : Troubles métaboliques, épilepsie, médicaments (intox ou sevrage), vasculaire Syndrome confusionnel : Troubles métaboliques, épilepsie, médicaments (intox ou sevrage), vasculaire Syndrome démentiel : Maladie dAlzheimer = 70% des cas de démence Démences vasculaires ou mixtes +++ Autres : démence à corps de Lewy …. Syndrome démentiel : Maladie dAlzheimer = 70% des cas de démence Démences vasculaires ou mixtes +++ Autres : démence à corps de Lewy ….

9 9 Syndrome confusionnel Cest une urgence +++ Définition du DSM IV : Diminution des capacités de maintien de lattention Diminution des capacités de maintien de lattention Désorganisation de la pensée (propos incohérents, décousus, inappropriés) Désorganisation de la pensée (propos incohérents, décousus, inappropriés) Présence dau moins 2 des manifestations suivantes : Présence dau moins 2 des manifestations suivantes : - Obnubilation de la conscience - Anomalie de la perception - Désorientation temporelle ou spatiale - Non reconnaissance des personnes Evolution : survenue brusque, une évolution typiquement fluctuante, un mode évolutif aigu ou subaigu.

10 10 Etiologie du syndrome confusionnel Pièges classiques chez le sujet âgé - Un état de mal épileptique partiel complexe non convulsivant peut se manifester uniquement par un syndrome confusionnel. Penser à lEEG. - Traquer les médicaments et penser aux sevrages - Souvent plusieurs causes intriquées chez le sujet âgé - Plus la cause retrouvée pour expliquer le syndrome confusionnel est « petite », plus il y a de risques que le patient soit détérioré de manière sous-jacente.

11 11 Syndrome démentiel : diagnostic Critères diagnostiques cliniques du DSM IV : - Atteinte mnésique - Et soit manque du mot (aphasie), troubles praxiques, troubles de reconnaissance (objets, visages, agnosie), atteinte exécutive - Perte dautonomie Début selon létiologie progressif ou brutal

12 12 Derrière la dépendance … rechercher la démence Activités de base de la vie courante Activités de base de la vie courante toilette toilette habillage habillage aller au WC aller au WC locomotion locomotion alimentation alimentation

13 13 Dépendance Personnes démentes Personnes non démentes Dépendance pour 1 activité 57%4.2% Dépendance lourde 14%0.4% Répartition des sujets selon l'échelle des activités de la vie courante Part de la démence dans la dépendance : 74% Données PAQUID

14 14 Démarche diagnostique Entretien avec le patient et aidant ATCD : FdR CV, AVC, ATCD familiaux de démence, toxiques (alcool), médicaments… Mode début (insidieux, brutal ?) et évolution +++ Rechercher : troubles de mémoire des faits récents, DTS, retentissement sur autonomie (IADL 4 items) Troubles psycho-comportementaux : apathie ? (recommandations ANAES 2000)

15 15 Démarche diagnostique Examen clinique Complet avec une attention particulière pour : Complet avec une attention particulière pour : signes neurologiques focaux syndrome parkinsonien… Evaluation cognitive de base : Evaluation cognitive de base :MMSE, test de lhorloge, BREF, 5 mots Si doute, atypies, atteinte précoce Si doute, atypies, atteinte précoce Tests neuropsychologiques +++ Tests neuropsychologiques +++

16 16 Anamnèse Entretien clinique Nature et histoire de la plainte Nature et histoire de la plainte Conséquences dans la vie quotidienne Conséquences dans la vie quotidienne Qualité de la plainte (quel est le degré de conscience du trouble). Qualité de la plainte (quel est le degré de conscience du trouble). Personnalité du patient Personnalité du patient Place de la famille Place de la famille

17 17 Entretien avec la famille Plaintes ? Plaintes ? Modifications comportementales ? NPI Modifications comportementales ? NPI Retentissement dans la vie quotidienne, perte dautonomie ? ADL - IADL Retentissement dans la vie quotidienne, perte dautonomie ? ADL - IADL Fragilité de laidant principal ? Fragilité de laidant principal ? Échelle de Zarit Échelle de Zarit

18 18 Lévaluation neuropsychologique Examen des différentes fonctions cognitives pouvant être altérées par latteinte dégénérative Examen des différentes fonctions cognitives pouvant être altérées par latteinte dégénérative Définir le niveau datteinte sensorielle Définir le niveau datteinte sensorielle Déterminer le niveau de scolarisation Déterminer le niveau de scolarisation Doit être effectué dans un délai raisonnable Doit être effectué dans un délai raisonnable

19 19 Lévaluation neuropsychologique Évaluation des domaines cognitifs perturbés précocement dans les démences. Évaluation des domaines cognitifs perturbés précocement dans les démences. Évaluer un niveau defficience globale (MMS/ Échelle de Mattis). Évaluer un niveau defficience globale (MMS/ Échelle de Mattis). Lattention et la mémoire Lattention et la mémoire Les fonctions instrumentales Les fonctions instrumentales Les fonctions exécutives Les fonctions exécutives

20 20 Évaluation des fonctions attentionnelles Lattention est requise quel que soit le type dactivité cognitive Lattention est requise quel que soit le type dactivité cognitive Évaluer le niveau de vigilance, lalerte et rechercher la présence dun ralentissement moteur et/ou de lidéation (tâches de temps de réaction, détection de signaux) Évaluer le niveau de vigilance, lalerte et rechercher la présence dun ralentissement moteur et/ou de lidéation (tâches de temps de réaction, détection de signaux) Évaluer les capacités dattention soutenue, sélective et focale. Évaluer les capacités dattention soutenue, sélective et focale.

21 21 Évaluation des troubles de la mémoire Ils constituent lun des symptômes les plus fréquents de la démence Ils constituent lun des symptômes les plus fréquents de la démence Évaluer les différents systèmes affectés dans différentes modalités daccès Évaluer les différents systèmes affectés dans différentes modalités daccès Quelles sont les capacités de récupération, dapprentissage, de consolidation et de stockage du patient (RL-RI 16/ DMS48) ? Quelles sont les capacités de récupération, dapprentissage, de consolidation et de stockage du patient (RL-RI 16/ DMS48) ?

22 22 Les fonctions instrumentales Le langage : fluent ou réduit, avec ou sans manque du mot dans le discours spontané/ en dénomination; orthographe : dysorthographies de surface Le langage : fluent ou réduit, avec ou sans manque du mot dans le discours spontané/ en dénomination; orthographe : dysorthographies de surface Les praxies : imitation de gestes non significatifs, production de gestes symboliques et dutilisation. Les praxies : imitation de gestes non significatifs, production de gestes symboliques et dutilisation. Les fonctions visuoperceptives et gnosiques (figures enchevêtrées;figure de Rey, comptage de cubes) Les fonctions visuoperceptives et gnosiques (figures enchevêtrées;figure de Rey, comptage de cubes)

23 23 Les fonctions exécutives dites « frontales » Planification dans le temps et mise en œuvre de nouvelles stratégies (Wisconsin- fluences) Planification dans le temps et mise en œuvre de nouvelles stratégies (Wisconsin- fluences) Contrôle et flexibilité ( Contrôle mental/Trail making B) Contrôle et flexibilité ( Contrôle mental/Trail making B) Inhibition des informations non pertinentes; gestion des interférences (stroop) Inhibition des informations non pertinentes; gestion des interférences (stroop) Modifications comportementales: apathie, réduction; désinhibitions Modifications comportementales: apathie, réduction; désinhibitions

24 24 Démarche diagnostique Bilan à réaliser 1- Bilan biologique : 1- Bilan biologique : NFS, ionogramme, urée créatinine, calcémie, glycémie à jeûn, TSHus, B12, folates … NFS, ionogramme, urée créatinine, calcémie, glycémie à jeûn, TSHus, B12, folates … 2- Imagerie cérébrale : 2- Imagerie cérébrale : TDM cérébral TDM cérébral IRM cérébrale (surtout si FdR CV) IRM cérébrale (surtout si FdR CV)

25 25 Démences fréquentes Démences fréquentes chez le sujet âgé chez le sujet âgé

26 26 OBSERVATION PRINCEPS "Une maladie particulière du cortex cérébral" Lobservation clinique de Madame Auguste D. est publiée quelques années plus tard

27 27 Le 4 Novembre 1906, Aloïs Alzheimer rapporte le cas dune femme de 51 ans ayant présenté des troubles du comportement avec délire de jalousie, suivis dun déclin de ses fonctions intellectuelles sur plusieurs années Maladie dAlzheimer

28 28 Généralités sur la Maladie dAlzheimer (MA) Début insidieux, troubles mnésiques Début insidieux, troubles mnésiques Perte dautonomie à rechercher à lanamnèse ++++ sur les activités quotidiennes : toilette, habillage, alimentation, locomotion, continence… Perte dautonomie à rechercher à lanamnèse ++++ sur les activités quotidiennes : toilette, habillage, alimentation, locomotion, continence… Durée dévolution de 10 ans Durée dévolution de 10 ans Facteurs de risque reconnus : âge, ATCD familiaux de MA, ( génotype E4/E4 de lapoE) Facteurs de risque reconnus : âge, ATCD familiaux de MA, ( génotype E4/E4 de lapoE) Entité clinico-pathologique Entité clinico-pathologique

29 29 Troubles Cognitifs MANIFESTATIONS CLINIQUES Troubles de la mémoire Aphasie Apraxie Agnosie Troubles intellectuels Troubles de l'humeur Troubles du comportement Cibler lautonomie Cibler lautonomie + + +

30 30 Troubles mnésiques Mémoire des faits récents prioritairement touchée Mémoire de travail progressivement perturbée Encodage et rappel perturbés, stockage et consolidation aussi, indiçage peu efficace

31 31 Troubles du langage Manque du mot, paraphasies Ralentissement du débit Trouble de compréhension Parfois mutisme ou jargon Discours souvent incohérent Trouble de communication

32 32 Autres troubles Troubles praxiques gestuels Gnosies avec précocement une prosopagnosie pour visages peu familiers Troubles exécutifs peu spécifiques Troubles visuospatiaux et visuoconstructifs

33 33 Troubles des fonctions exécutives et de lattention Difficultés à organiser les informations, à manipuler plusieurs informations Difficultés à organiser les informations, à manipuler plusieurs informations Difficultés à programmer un comportement pour réaliser une action Difficultés à programmer un comportement pour réaliser une action Difficultés à trier différents stimuli perçus simultanément Difficultés à trier différents stimuli perçus simultanément

34 34 Troubles psycho-comportementaux DépressionAnxiété Troubles des émotions AgressivitéDésinhibitionAgitation Troubles des conduites élémentaires Troubles psychotiques Anosognosie

35 35 Imagerie et maladie dAlzheimer Atrophie hippocampique bilatérale

36 36 Hypoperfusion bilatérale mais discrètement asymétrique des deux carrefours pariéto-temporo-occipitaux Nouvelles imageries et maladie dAlzheimer SPECT

37 37 Étude Macroscopique Sujet âgé AlzheimerSujet âgé sain On observe une importante atrophie corticale diffuse ainsi qu'une dilatation des ventricules

38 38 Neuropathologie

39 39 Démences vasculaires Définition toujours difficile (pas de critères neuropathologiques admis) Définition toujours difficile (pas de critères neuropathologiques admis) Modalités évolutives particulières Modalités évolutives particulières Différentes formes cliniques : infarctus corticaux multiples, infarctus stratégiques, multiples lacunes, angiopathie amyloïde… Différentes formes cliniques : infarctus corticaux multiples, infarctus stratégiques, multiples lacunes, angiopathie amyloïde… Profil cognitif sous cortical Profil cognitif sous cortical Fréquence des démences mixtes Fréquence des démences mixtes

40 40 (Roman et al. 1993) Critères du NINDS-AIREN (Roman et al. 1993) Probable démence vasculaire Démence Démence Maladie cérébro-vasculaire (s. neuro + imagerie) Maladie cérébro-vasculaire (s. neuro + imagerie) Relation entre les deux Relation entre les deux Chronologique : démence constatée dans les 3 mois post AVC Chronologique : démence constatée dans les 3 mois post AVC Détérioration brutale Détérioration brutale Progression en marches descalier Progression en marches descalier Autres signes évocateurs Autres signes évocateurs Troubles de la marche et de la statique précoces Troubles de la marche et de la statique précoces Chutes Chutes Impériosité mictionnelle Impériosité mictionnelle Paralysie pseudobulbaire Paralysie pseudobulbaire Changements de la personnalité et de lhumeur Changements de la personnalité et de lhumeur Troubles dysexécutifs Troubles dysexécutifs

41 41 Démence de la MDPI Après de nombreuses années dévolution Syndrome sous cortico-frontal : l ralentissement intellectuel et anomalies aux épreuves frontales l tbles mnésiques : rappel libre altéré, mais facilitations du rappel (indiçage) Tbles aphaso-apraxo-agnosiques absents

42 42 Démence à corps de Lewy La 2éme cause de démence dégénérative en fréquence Un diagnostic clinico-pathologique (corps de Lewy) Un syndrome démentiel avec des fluctuations attentionnelles, des hallucinations visuelles +/- un syndrome parkinsonien spontané Une sensibilité particulière aux psychotropes (neuroleptiques) Un profil cortico sous cortical sur les tests neuropsychologiques, avec des troubles visuo-spatiaux

43 43 Préservation relative des hippocampes DCL et imagerie

44 44 Profil mnésique type cortico-sous cortical Atteinte des fonctions exécutives Atteinte des fonctions exécutives Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Troubles mnésiques parfois absents au début Troubles mnésiques parfois absents au début Retentissement franc sur lautonomie Retentissement franc sur lautonomie (McKeith, 96; Simard, 00)

45 45 Corps de Lewy

46 46 Démences frontales et aphasie progressive Syndromes = étiologies différentes Syndromes = étiologies différentes Démences frontales (ou fronto-temporales) : Démences frontales (ou fronto-temporales) : Pick (20%); sans signe histo. distinctif (80%) rares cas de DTA, de DCB ou avec SLA Aphasie progressive : Aphasie progressive : DTA, Pick; sans signe histologique distinctif DTA, Pick; sans signe histologique distinctif CJ ou DCB CJ ou DCB

47 47 Démences frontales (~ 20% ?) Sd. dysexécutif : tb formulation des buts, de planification; diff. pour changer daction (persévérations); tb danticipation Echappe aux tests traditionnels : intérêt de la Mattis, du Wisconsin, du Stroop… Prédom. tbles du comportement : apathie, dépression atypiq., désinhib., modif. person…

48 48 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l insight ATCD familiaux possibles

49 49 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998) Tbles comportementaux (hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusquau mutisme Mémoires, praxies, orientation préservées au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Normal Hypométabolisme (SPECT)

50 50 Aphasie progressive (Mesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992) 60 8 ans, 45 à 75 ans 60 8 ans, 45 à 75 ans Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Aphasie fluente ou non Aphasie fluente ou non Apraxie bucco-faciale commune Apraxie bucco-faciale commune Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Longue préservation de lautonomie Longue préservation de lautonomie Evol. ultérieure svt vers la démence Evol. ultérieure svt vers la démence

51 51 Aphasie non fluente progressive (Neary et al., Neurology 1998) Discours spont. non fluent avec au moins : agrammatisme ou paraph.phoném. ou anomie Bégaiement ou apraxie BF; répétition altérée Alexie, agraphie Sens des mots préservé Tardivement : mutisme, tbles comport. Neuro-imagerie : atteinte asymétrique

52 52 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Tbles langage avec : Tbles langage avec : Discours fluent peu informatif Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots) Paraph. Sémantiques Et/ou tbles perceptifs : Et/ou tbles perceptifs :Prosopagnosie Agnosie associative (identif. fonction obj.)

53 53 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998) Répétition mots préservée Lecture haute voix et écriture (dictée) possible Calcul préservé Perte capacités d empathie Limitation intérêts, avarice (?) EEG normal Neuro-imagerie : atteinte temp. ant. sym.

54 54 Démences corticales Démences sous-corticales Atrophies focales Démences cortico sous-corticales MA Pick AphPP ? ? MdPI DCL ? Apraxie progr. DCB ? DFT Huntington

55 55 Maladie d Alzheimer ? Sd park: DCL DCB PSP Tr comport: DFT SLA S. focaux: AphPP AprP Sd Benson Evol. Brève: CJ SLA

56 56 Traitement Prise en charge globale : - Médecins - IDE - Kiné - Ergo - Psychologues - Orthophonie Aidants ++++

57 57 Traitements Traitements des FR : ralentir le processus (FRCV, antioxydant) Traitements pour stopper ? Recherches Traitements symptomatiques, pas de traitement curatif

58 58 Anticholinestérasiques Ttt symptomatique visant à ralentir la perte dautonomie Mode daction : amélioration des processus attentionnels en restaurant le taux dAcétyl Choline % de répondeurs

59 59 Indication de lorthophonie dans les démences - Bilan : « bilan de troubles du langage dorigine neurologique » - Bilan : « bilan de troubles du langage dorigine neurologique » - Thérapeutique : « maintien et adaptation des fonctions de communication chez les personnes atteintes de maladie neurodégénérative » - Thérapeutique : « maintien et adaptation des fonctions de communication chez les personnes atteintes de maladie neurodégénérative » - Formation et aide aux aidants - Formation et aide aux aidants

60 60 Bilan orthophonique : Aide au diagnostic médical Aide au diagnostic médical Aide au diagnostic et évaluation Aide au diagnostic et évaluation Identification des démences Identification des démences

61 61 Messages à méditer « Vieillir ne rend pas fou ! » « Vieillir ne rend pas fou ! » Savoir repérer latteinte cognitive : modifications dautonomie +++ Savoir repérer latteinte cognitive : modifications dautonomie +++ Confusion et démence souvent intriquées Confusion et démence souvent intriquées Existence de traitements symptomatiques Existence de traitements symptomatiques

62 62


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