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Épilepsies. définition Implique le cortex Implique le cortex Activation anormale dun groupe de neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitable.

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1 épilepsies

2 définition Implique le cortex Implique le cortex Activation anormale dun groupe de neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitable Activation anormale dun groupe de neurones : paroxystique, hypersynchrone, hyperexcitable Clinique : manifestation neurologique brève, qui a tendance à se répéter de manière stéréotypée Clinique : manifestation neurologique brève, qui a tendance à se répéter de manière stéréotypée Épilepsie = succession de crises dépilepsie Épilepsie = succession de crises dépilepsie

3 épidémiologie Prévalence : 7 / 1000 Prévalence : 7 / 1000 Incidence : 70 / Incidence : 70 / pics de fréquence : « courbe en U » 2 pics de fréquence : « courbe en U » Risque de mortalité : 2 à 3 fois supérieure à la population générale Risque de mortalité : 2 à 3 fois supérieure à la population générale

4 Symptomes élémentaires Clonie : mvt saccadé, rythmique Clonie : mvt saccadé, rythmique Tonique : contracture Tonique : contracture Atonie : perte du tonus donc chute Atonie : perte du tonus donc chute Myoclonie : secousse, soubresaut, susrsaut Myoclonie : secousse, soubresaut, susrsaut Spasmes Spasmes Déviation tonique de la tête et des yeux Déviation tonique de la tête et des yeux Perte de contact : « absent », regard fixe Perte de contact : « absent », regard fixe Automatismes Automatismes Hallucinations visuelle, auditive Hallucinations visuelle, auditive Paresthésies : fourmillements Paresthésies : fourmillements Impression de déjà vu déjà vécu Impression de déjà vu déjà vécu

5 Classification Épilepsie généralisée / Épilepsie partielle Épilepsie généralisée / Épilepsie partielle Symptomatique / idiopathique Symptomatique / idiopathique âge âge

6 Épilepsie généralisée idiopathique Crise tonico-clonique Perte de connaissance soudaine puis chute Perte de connaissance soudaine puis chute Phase tonique : 10 à 20 secondes Phase tonique : 10 à 20 secondes Phase clonique : 30 secondes Phase clonique : 30 secondes Phase post-critique : 20 min. Phase post-critique : 20 min. Morsure de langue et perte durine Morsure de langue et perte durine Conduite à tenir : protéger, éviter les traumatismes Conduite à tenir : protéger, éviter les traumatismes

7 Épilepsie généralisée idiopathique Absence « petit mal » : Absence « petit mal » : –7 ans –regard fixe, sans parler, arrêt de lactivité en cours :10 à 30 secondes –10 à 200 par jours ! –sensibilité à lhyperpnée Épilepsie myoclonique juvénile : Épilepsie myoclonique juvénile : –Au réveil, secousses des bras –sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente

8 Épilepsies généralisées Épilepsies partielles idiopathiques symptomatiques West Lennox-Gastaut Épilepsie Absence Épilepsie myoclonique juvénile Épilepsie à paroxysmes rolandiques Épilepsie par Sclérose de lhippocampe tumeurs Malformations corticales 1 an 5 ans 10 ans

9 Épilepsie généralisée symptomatique Syndrome de WEST Syndrome de WEST –3 à 9 mois –Spasmes –Retard –EEG : anarchique, ample Syndrome de Lennox Gastaut : Syndrome de Lennox Gastaut : –Début entre 3 et 5 ans –Absence atypique –Crise tonique et atonique –État de mal non convulsif –Retard mental

10 Épilepsie partielle symptomatique Malformation corticale Malformation corticale temporale interne : sclérose de lhippocampe temporale interne : sclérose de lhippocampe Tumeur Tumeur AVC AVC Traumatisme : Traumatisme : –hématome sous dural ou extra dural –Contusion cérébrale (souvent frontale) SEP SEP Alcool : Alcool : –chutes traumatisme –Sevrage ou pic dalcoolémie –Hémorragies cérébrales –Traitement difficile car pris irrégulièrement

11 Épilepsie partielle idiopathique Épilepsie à paroxysmes rolandiques : Épilepsie à paroxysmes rolandiques : –En moyenne 10 ans –La nuit lenfant présente des clonies faciale et de la région du pharynx et larynx –Bénigne car guérit spontanément

12 Bilan pour classer lépilepsie : EEG Durée : 20 minutes (adulte) ; 30 minutes (enfant) avec sieste Durée : 20 minutes (adulte) ; 30 minutes (enfant) avec sieste Hyperpnée (hyperventilation) : hypocapnie Hyperpnée (hyperventilation) : hypocapnie Stimulation lumineuse intermittente Stimulation lumineuse intermittente Vidéo-EEG Vidéo-EEG Stéréo-EEG : implantation délectrode dans le cerveau Stéréo-EEG : implantation délectrode dans le cerveau

13 Bilan : IRM Rechercher une lésion épileptogène : susceptible de causer, de déclencher les crises Rechercher une lésion épileptogène : susceptible de causer, de déclencher les crises Injection de gadolinium Injection de gadolinium Lésion opérable ? Lésion opérable ?

14 Traitements : antiépileptiques Anciens : très sédatifs Anciens : très sédatifs –Phénobarbital : Gardénal, Alepsal ; EI : tb concentration ; dépendance –Dihydan : EI : comme Tégrétol –Valium, Rivotril, Urbanyl : accoutumance

15 Traitements : antiépileptiques Semi récents Semi récents –Dépakine 500 chrono, micropakine : 20 à 30 mg/kg/jour : surveiller NFp, ASAT, ALAT ; EI : tremblement, prise de poids, rarement encéphalopathie hyperamoniémique –Tégrétol 200 LP ; 10 à 15 mg/kg/jour : surveiller : NFp, iono, ASAT, ALAT ; EI : vertige, vomissement, diplopie, éruption cutanée –Sabril : EI : diminution du champ visuel –Zarontin : surveiller NFp, ASAT, ALAT

16 Traitements : antiépileptiques Récents : Récents : –Lamictal : EI : éruption cutanée, Synd. de Lyell –Trileptal : EI éruption cutanée, hyponatrémie –Neurontin : EI : sensation vertigineuse –Épitomax : EI : perte de poids, synd. Dépressif, paresthésie –Keppra : EI : rares, tb Psy –Lyrica : EI : sensation vertigineuse

17 Antiépileptiques : indication Épilepsie généralisée : Dépakine, Lamictal Épilepsie généralisée : Dépakine, Lamictal Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin Épilepsie partielle : Tégrétol, Neurontin Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra, Epitomax Épilepsie généralisée ou partielle : Keppra, Epitomax EMJ : Keppra, Dépakine EMJ : Keppra, Dépakine A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas de Tégrétol ni Phénobarbital A éviter dans épilepsie Absence, EMJ : pas de Tégrétol ni Phénobarbital Syndrome de West : Sabril, hydrocortisone Syndrome de West : Sabril, hydrocortisone

18 Chirurgie de lépilepsie Si épilepsie réfractaire aux antiépileptiques et crises fréquentes Si épilepsie réfractaire aux antiépileptiques et crises fréquentes Oter la zone épileptogène Oter la zone épileptogène Bien comprendre le circuit par où se propage la décharge épileptique Bien comprendre le circuit par où se propage la décharge épileptique Repérer par rapport au structures à risque : rolando (sillon qui délimite le cortex moteur du cortex sensitif) Repérer par rapport au structures à risque : rolando (sillon qui délimite le cortex moteur du cortex sensitif)

19 risque Traumatique : dépend du lieu où le patient chute Traumatique : dépend du lieu où le patient chute Répétition des crises et évolution vers un état de mal épileptique Répétition des crises et évolution vers un état de mal épileptique

20 état de mal épileptique Crise dépilepsie qui ne sarrête pas : en pratique plus de 10 minutes Crise dépilepsie qui ne sarrête pas : en pratique plus de 10 minutes État de mal convulsif : urgence à traiter État de mal convulsif : urgence à traiter État de mal non convulsif : syndrome confusionnel : urgence diagnostique État de mal non convulsif : syndrome confusionnel : urgence diagnostique

21 état de mal épileptique : traitement Rivotril (1mg) 1 ampoule à renouveler en IVL Rivotril (1mg) 1 ampoule à renouveler en IVL Prodilantin en dose de charge au PSE IV puis dentretien : dose selon le poids Prodilantin en dose de charge au PSE IV puis dentretien : dose selon le poids Si inefficace : transfert en réanimation : Gardenal, Penthotal, Nesdonal (Hypnovel, Diprivan) Si inefficace : transfert en réanimation : Gardenal, Penthotal, Nesdonal (Hypnovel, Diprivan)

22 Épilepsie et psychiatrie Dépression post-critique Dépression post-critique Psychose post-critique Psychose post-critique Augmentation du risque de crise lié aux psychotropes (épilepsies généralisées idiopathiques surtout) Augmentation du risque de crise lié aux psychotropes (épilepsies généralisées idiopathiques surtout) –Antidépresseurs –Neuroleptiques Manifestations comportementales psychiatriques des épilepsies Manifestations comportementales psychiatriques des épilepsies

23 Vivre son épilepsie Comment concevoir sa maladie quand on est enfant ? Comment concevoir sa maladie quand on est enfant ? Scolarisation et handicap Scolarisation et handicap –IME, IMPro, CLIS, Atelier protégé, Centre daide par le travail travail et épilepsie travail et épilepsie Les interdits : Les interdits : –Comment les accepter ? –Sport à risque

24 Conduite : poids lourds et transports en commun interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas de crise pendant 2 ans : possible, même avant selon type dépilepsie (si uniquement crise nocturne ou partielle…) poids lourds et transports en commun interdits sauf si rien depuis 8 ans; si pas de crise pendant 2 ans : possible, même avant selon type dépilepsie (si uniquement crise nocturne ou partielle…) Commission médicale du permis de conduire Commission médicale du permis de conduire Orientation professionnelle : éviter cuisine, poste à risque (médecine du travail), travail posté… Orientation professionnelle : éviter cuisine, poste à risque (médecine du travail), travail posté…

25 Épilepsie et grossesse Conséquence des antiépileptiques sur le fœtus : éviter polythérapie, préférer Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 mg/ jour si possible ! Conséquence des antiépileptiques sur le fœtus : éviter polythérapie, préférer Lamictal ; si dépakine : baisser à 1000 mg/ jour si possible ! Prescrire acide folique 3 mois avant et 1er trimestre Prescrire acide folique 3 mois avant et 1er trimestre Problème lors de lembryogénèse du 1er trimestre : rajouter une échographie : 8, 12, 22, 32 et en ème sem. daménorrhée : recherche de spina bifida, fente labio palatine, malformation cardiaque Problème lors de lembryogénèse du 1er trimestre : rajouter une échographie : 8, 12, 22, 32 et en ème sem. daménorrhée : recherche de spina bifida, fente labio palatine, malformation cardiaque Vitamine K1 à partir 36ème SA Vitamine K1 à partir 36ème SA Risque de malformation : 2 à 3 fois supérieur à la population générale Risque de malformation : 2 à 3 fois supérieur à la population générale

26 Épilepsie et grossesse Conséquence dune crise sur le fœtus : Conséquence dune crise sur le fœtus : –Traumatisme, hypoxie lors dune crise généralisée Au moment de laccouchement : Au moment de laccouchement : –Voie basse possible –Péridurale possible même conseillée –Fréquence des crises : 1 à 2 % pendant le travail et les 24 heures suivantes Allaitement : contre indiqué en théorie Allaitement : contre indiqué en théorie

27 merci Et à jeudi prochain…

28 Antiépileptiques : dosage sanguin Quoi ? Quoi ? –Dépakine –Tégrétol –Dihydan –Phénobarbital Quand ? Quand ? –Si lon veut savoir si le patient prend son médicament –Si plusieurs antiépileptiques (« anciens ») : interactions et risque de diminution defficacité : Inhibition ou induction des enzymes du foie Inhibition ou induction des enzymes du foie Exemple : Exemple : –Tegretol – Depakine –Tegretol - Previscan


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