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EPILEPSIE DE LENFANT Dr Isabelle HUSSON Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques Hôpital Robert Debré

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Présentation au sujet: "EPILEPSIE DE LENFANT Dr Isabelle HUSSON Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques Hôpital Robert Debré"— Transcription de la présentation:

1 EPILEPSIE DE LENFANT Dr Isabelle HUSSON Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques Hôpital Robert Debré

2 Définitions, Généralités (I) Les épilepsies sont des états pathologiques chroniques relevant de causes multiples qui sont caractérisées par la répétition dévénements paroxystiques (les crises) induits par un brusque dysfonctionnement de neurones cérébraux Crises motrices / sensitives / sensorielles / psychiques etc… Crises déclenchées occasionnellement par certaines maladies bénignes et qui ne se répéteront plus après guérison de celles-ci.

3 Définitions, Généralités (II) Crises début et fin brusques ; durée limitée Convulsions ou crises convulsives lorsque les phénomènes toniques ou cloniques (secousses musculaires rythmiques) sont au premier plan Expression électro-clinique dépend Facteurs étiologiques Degré de maturation cérébrale: bcp dépilepsie de lenfant napparaissent que dans une tranche dâge relativement étroite Prévalence de lépilepsie de lenfant: 3-5 / 1000

4 Définitions, Généralités (III) Distinction: crise généralisée / crise partielle crise généralisée: la décharge paroxystique est demblée propagée aux 2 hémisphères, et semble de ce fait intéresser simultanément lensemble du cortex cérébral. Aucun signe clinique de ces crises ne les rattachent à un système anatomo-fonctionnel localisé dans lun des 2 hémisphères. perte de connaissance brutale et/ou manifestations motrices si elles existent sont demblée bilatérales et symétriques ou avec une atteinte de laxe corporel

5 Définitions, Généralités (IV) crises partielles ou focales: la décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales, la zone épileptogène. Cette zone est constituée par une population neuronale confinée à une partie dun seul hémisphère. Grande valeur localisatrice des1ers signes de la crise = traduction de la désorganisation de la zone épileptogène et / ou des strucures trés proches En fonction du siège de la zone (foyer) épileptogène, manifestations: motrices, sensitives, sensorielles, végétatives, psychiques, affectives…

6 Définitions, Généralités (V) Distinction crises partielles simples / complexes simples: ces phénomènes se déroulent en pleine conscience complexes: altération de la conscience, pouvant survenir demblée ou 2ndairement. Lexistence dun trouble de la conscience na pas en soi de valeur localisatrice. Reflète le caractère étendu de la décharge critique

7 Définitions, Généralités (V) Epilepsies primaires ou idiopathiques cause est génétique ou inconnue pronostic en général favorable Epilepsies symptomatiques 2ndaires à une maladie cérébrale déterminée à une encéphalopathie de nature inconnue (cryptogénétique)

8 Epilepsies généralisées

9 Crises Généralisées : Sémiologie Absences typiques (absences Petit Mal) ou atypiques Crises myocloniques : contraction simultanée des muscles agonistes et antagonistes, entraînant une secousse soudaine et brève de topo et dI variables. Interférence avec la fonction motrice: maladresse, lâchage dobjets, chute brutale Crises toniques : contraction musculaire soutenue, non vibratoire, durant au moins quelques sec, associée à une altération de conscience, une apnée ou dautres troubles végétatifs Crises cloniques : secousses musculaires brèves, rythmiques, bilatérales parfois asymétriques, progressivement ralenties, altération de létat de conscience et dune obnubilation post-critique Crises tonicocloniques (Crises Grand Mal) (cf) Crises atoniques : dissolution du tonus postural entraînant une chute brutale et traumatisante

10 Crises généralisées : Crises tonico-cloniques Stéréotypées, débutent sans prodromes par une PC soudaine précédée dun cri. Phénomènes moteurs bilatéraux et symétriques Phase tonique généralisée: raideur du corps dabord en flexion puis en ext, apnée (10-30s). Troubles végétatifs: tachy, TA, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire. Morsure de langue possible. Phase clonique: secousses musculaires brèves, rythmiques, bilat et sym, violentes,,intéressant les membres et la face. Pfs morsure de langue. Les clonies sespacent progressivement et disparaissent en 30 sec à 2 mn. Cyanose du visage Phase résolutive ou post-critique (qq mn à qq 10aines de mn voir +). Hypotonie avec un relâchement musculaire complet, sujet immobile avec une obnubilation profonde de la conscience. Enurésie possible. Respiration ample, bruyante, gênée par lhyperventilation et lhypersécrétion bronchique et salivaire.

11 Epilepsie généralisées Cryptogéniques ou symptomatiques 4 syndromes épileptiques rares et de pronostic réservé: Syndrome de West, de Lennox-Gastaut, Epilepsie à crise myoclono-astatique, épilepsie avec absences myocloniques Généralisées idiopathiques convulsions néonatales familiales bénignes, néonatales bénignes, E myoclonique bénigne du nourrisson, épilepsie- absence de lenfant et de ladolescent, E myoclonique juvénile, E avec crise grand mal du réveil, E avec mode spécifique de provocation

12 Epilepsies généralisées cryptogéniques ou symptomatiques

13 Syndrome de West, spasmes infantiles Se voit entre le 2e et le 15ème mois, 15% des épilepsies de la 1ère année Brusques et brèves contractions de tout le corps, habituellement en flexion parfois en extension, survenant par salves de 4 à 5 contractions voir +. Au décours : ci, pleurs, + rare rire. Pfs brève période de moindre réactivité Arrêt ou régression du développement mental EEG toujours profondément perturbé, hypsarythmie Traitement: Vigabatrin, ACTH, corticoïdes Pronostic selon la forme % des formes idiopathiques garderaient une intelligence normale

14 Syndrome de Lennox-Gastaut Forme dépilepsie généralisée sévère débutant entre les âges de 18 mois- 8 ans (max 3-5 ans) Crises de plusieurs types: atoniques, toniques, absences atypiques, myocloniques, états de mal non convulsifs Stagnation ou régression des fonctions sup pratiquement cste et saffirme avec les années. Lenteur didéation et troubles du comportement EEG intercritique typique: salves bilatérales de pointes-ondes lentes denviron 2 cycles / sec.. Rythme de base svt ralenti. Anomalies activées par la somnolence et le sommeil Epilepsie pharmaco-résistante

15 Syndrome de Doose ou épilepsie avec crises myoclono-astatiques Forme dépilepsie généralisée débutant entre les âges de 6 mois- 6 ans (surtout le garçon) Crises de plusieurs types: astatiques ou myoclono- astatiques, absences brèves avec composante clonique ou tonique et des crises tonicocloniques les acompagnant. Crises toniques pures tardives, concernant uniquement les cas défavorables. EME dans 1/3 des cas EEG, normal au début, montre des pointes-ondes ou de polypointes ondes rapides irrégulières dexpression généralisée Epilepsie pharmaco-résistante, moins régulièrement défavorable que dans le SLG

16 Epilepsie avec absences myocloniques Forme dépilepsie généralisée débutant autour de 7 ans survient surtout chez le le garçon) Répetition dabsences myocloniques. Le tout réalisantun aspect clinique évocateur avec mouvement rythmique des épaules, de la tête et des bras, responsable dun vacillement EEG, décharge bilatérale synchrone et symétrique de PO à 3Hz superposable à celle rencontrée dans les absences typiques Epilepsie souvent pharmaco-résistante. Lévolution est vriable: détérioration intellectuelle, évolution vers un autre type dépilepsie, parfois guérison sans séquelles.

17 Epilepsies généralisées idiopathiques

18 Epilepsies généralisées idiopathiques: caractéristiques communes Fréquentes en règle générale bénigne, début le + svt dans lenfance et ladolescence ATCD familiaux dépilepsie frqts, transmisssion semble génétiquement déterminée Crises généralisées demblée, lors de la veille ++, consistant en crises tonico-cloniques et / ou absences et / ou myoclonies bilatérales Etat intercritique normal, pas danomalie de lexamen neuro ou neuroradio EEG intercritique évocateur: activité fondamentale normale, des décharges généralisées, bilat, synch et sym de P, polyP, PO =ou > 3Hz Réponse au traitement med de bonne qualité

19 Absence « Petit Mal » Trouble transitoire de la conscience qui peut prendre différents aspects et survenir dans +sieurs types dépilepsie Absence typique, « petit mal-absence » 2-10% des E de lenfance. Début 3-10 ans avec un pic entre 4-6 ans. Enfants en général nx jusque là Brève et brutale suspension de conscience. Enfant déconnecté du monde, immobile, figé, les yeux fixes et vagues sec ne dépasse pratiquement jamais 25 sec. Amnésie totale et le sujet reprend normalement ses activités. Très grande fréquence des absences au cours de la journée. En général, isolé, pfs qq phénomènes moteurs associés / végétatifs EEG: bouffées bilatérale synchrones de PO à 3 c/ s à début et fin brusques avec dans lintervalle un rythme normal. Hyperventilation

20 Absence « Petit Mal » Absence typique, « petit mal-absence »: traitement et pronostic Valproate de sodium / ethosuximide / Lamotrigine Pronostic en général favorable avec disparition des crises spontanément à ladolescence Pronostic mental est bon mais pas uniformément favorable Des crises de grand Mal (svt au réveil) peuvent survenir après qq années surtout après lâge de 10 ans ou lorsque les absences ont débutées tardivement

21 Epilepsie myoclonique Juvénile (EMJ) Epilepsie héréditaire dont le pronostic est favorable % des épilepsies Début entre 8-20 ans avec un pic à la puberté Myoclonies apparaissant surtout au réveil sous forme de salves de secousses musculaires symétriques, très bréves, en éclair, pouvant se répéter pendant +sieurs mn. Touchent essentiellement, les membres sup. La conscience est généralement intacte mais lorsque les myoclonies se prolongent, il y a pfs obnubilation voir continuation avec une crise tonico-clonique. Crises favorisées par la privation de sommeil. SLI fréquemment + EEG intercritique: PO et polyPO généralisées > 3Hz Réponse au traitement brillante mais pharmacodépendance

22 Epilepsie avec crises de grand mal du réveil de ladolescent Epilepsie génétique débutant pendant ladolescence chez un enfant normal Crises tonico-cloniques survenant dans la ½ h qui suit le réveil. Provocation par la privation de sommeil (pfs alcool) Développement intellectuel et neurologique reste normal Rareté des crises

23 Epilepsies partielles

24 Crises partielles : caractéristiques communes Ont pour origine lactivation dune zone limitée du cortex dun des hémisphères cérébraux. Selon le siège du foyer, manifestations: motrices, sensitives, sensorielles, végétatives, psychiques, affectives… Crises partielles simples pleine conscience Crises partielles complexes altération de la conscience Classification en idiopathique, cryptogénique ou symptomatique Dans lenfance ( ladulte), ces E sont très loin dexprimer tjs une lésion cérébrale focale, la majorité dentre elles surviennent sans substratum connu, O génétique probable, évolution en général bénigne

25 Crises partielles simples : sémiologie (I) Phénomènes moteurs - Crises rolandiques: activation E dun segment de la zone motrice dun hémisphère secousses musculaires localisées + /- brèves contractions toniques, pouvant siéger en un endroit qcq dun hémicorps surtout extrémité dun membre mais aussi la face, la langue, le pharynx et le larynx. Elles restent localisées ou sétendent au reste du corps Possible hémiplégie ou paralysie localisée au décours Crises « inhibitrices pures » rares, possible accompagnement par des paresthésies ou des douleurs dans la même localisation, manifestations pharyngo-laryngées (dysarthrie, anarthrie, vocalisation) associées +/- à qq clonies brachio-faciales EEG intercritique souvent normal en cas de crises idiopathiques ou foyer dondes lentes possible en cas dépilepsie lésionnelle

26 Crises partielles simples : sémiologie (II) - Crises adversives : déviation tonique forcée de la tête et des yeux dun côté. Accompagnement possible par une abduction et flexion dun membre généralement du côté de ladversion de la tête (foyers E de laire motrice sup, foyers frontaux, + rare foyer temporal) Manifestations non motrices comprenant: - troubles sensitifs (paresthésies, douleurs) - sensations visuelles simples (taches colorées, scotome) dues à lactivation du cortex visuel - hallucinations visuelles plus élaborées, sensations auditives, gustatives, divers phénomènes psychiques généralement liés à lactivation du lobe temporo-limbique crise partielle complexe (dissolution de la conscience, automatismes moteurs)

27 Epilepsie partielle bénigne à pointes centrotemporales ou épilepsie à paroxysme rolandique % des épilepsies de lenfant, grande majorité des EPI Début 4-12 ans chez un enfant « nomal » Origine génétique probable, pronostic excellent, guérison (puberté) Survenue habituelle au cours du sommeil nocturne, prédominance facio-linguo-pharyngée. Association possible à des troubles sensitifs Phénomènes toniques ou cloniques atteignant une ½ face + phénomènes oropharyngés = anarthrie, veut parler mais ne le peut pas, émission de sons gutturaux inarticulés, pfs sialorrhée et sensation détouffement. Possibles paresthésies: lèvres, langue, bouche Crises en pleine conscience, brèves, peuvent sétendrent au bras voir à lhémicorps voir généralisation 2ndaire EEG intercritique: foyer dondes Ä ou de P en bouffées, localisé dans la région centrotemporale controlatérale aux crises sur un fond de tracé normal. des anomalies pendant le sommeil

28 Epilepsie partielle complexe : sémiologie (I) Un trouble +/- profond de la conscience accompagné dautomatismes moteurs. Des phénomènes psychiques, sensoriels, affectifs ou dysphasiques de grande valeur localisatrice peuvent précéder le trouble de la conscience et les automatismes moteurs Sujet déconnecté du monde, regard fixe, amnésie complète. Toujours > 1mn; une période de confusion fatigue peut suivre Automatismes moteurs: oropharyngés mvts de mastication, déglutition, gustation, claquement de langue ou des lèvres, salivation excessive. gestuels cherche un objet, se frotte les mains etc, tente de se déshabiller ambulatoires

29 Epilepsie partielle complexe : sémiologie (II) Phénomènes psychiques qui peuvent précéder le trouble de la conscience : - troubles dysmnésiques - troubles cognitifs état de rêve, phénomènes cognitifs + complexes, phénomènes affectifs (sensation dangoisse, de peur extrême avec ou sans hallucinations) - troubles psychosensoriels hallucinations visuelles, auditives, gustatives ou olfactives - manifestations végétatives: pâleur, sueurs, douleurs abdo - crise aphasique

30 Epilepsie partielle complexe Résulte de lactivité épileptique du lobe temporal et du lobe limbique + rarement du cortex frontal Epilepsie symptomatique +++ Dans de nombreux cas EEG standard normal EEG vidéo de 24h Traitement: médicamenteux: carbamazépine, valproate …… parfois chirurgical

31 Epilepsies comportant à la fois des crises généralisées et des crises partielles

32 4 syndromes sont bien individualisés: Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent (POCS) Syndrome de Landau-Kleffner

33 Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson Débute pendant la 1ère année de vie Crises cloniques ou tonicocloniques, unilatérales ou généralisées, de longue durée, +/- ambiance fébrile. Crises partielles et absences atypiques survenant plus tardivement EEG normal au début puis décharges généralisées, photosensibilité et des anomalies multifocales Développement psychomoteur retardé à partir de la 2ème année Pronostic cognitif comme le pronostic épileptologique défavorable au long terme

34 Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent Survient chez lenfant dâge scolaire Caractérisée par 3 étapes - Autour de 4 ans: crises généralisées ou partielles, le plus souvent nocturnes - Vers 8 ans: crises deviennent fréquentes et saccompagnent dune stagnation voir une régression des acquisitions. EEG: POCS occupant au moins 85% du sommeil lent - Vers 12 ans: guérison de lépilepsie et amélioration des performances intellectuelles avec possibilité de déficits cognitifs séquellaires parfois sévères EME « infraclinique » responsable dune régression psychomotrice ou encéphalopathie non spécifique sous-jacente?

35 Syndrome de Landau-Kleffner ou Aphasie acquise avec épilepsie Caractérisée par lassociation: aphasie acquise + activité EEG paroxystique à type de P, PO plurifocales, bilatérales occupant les régions temporo-pariétales - Anomalies activées pendant le sommeil - Crises épileptiques inaugurales dans 1 cas /2 seulement, présentes dans 75 à 85 % des cas. Consistent en des crises tonico-cloniques ou partielles somato-motrices, disparaissant à la puberté - Début par une agnosie auditive verbale, sétendant parfois aux bruits familiers, saccompagnant souvent de troubles de la personnalité et dune hyperkinésie Souvent confondu avec une hypoacousie acquise ou un comportement autistique Séquelles aphasiques dintensité variable

36 Diagnostic différentiel des épilepsies Syncope Hypoglycémie Lipothymie Crises dhyperventilation spontanée / pseudo-épileptiques Spasmes du sanglot Tétanie Troubles paroxystiques du comportement Cauchemars, terreurs nocturnes Attaques de panique Vertiges, Migraine Syndromes extra-pyramidaux paroxystiques Colique (West), ataxie ou une intoxication dans les EME non convulsifs Etc….

37 Etiologie des épilepsies Facteurs génétiques Facteurs acquis - Facteurs périnataux - Anomalies du développement cortical - Lésions cicatricielles (sclérose hippocampique, post-traumatiques, post-vasculaires, post-infectieuses - Maladies infectieuses - Tumeurs cérébrales - Traumatismes crâniens - Maladies cérébro-vasculaires - Facteurs toxiques, médicamenteux et métaboliques

38 Epilepsie et maturation cérébrale Période néonatale: malformation du développement cortical, infection, causes métaboliques 3 mois-4 ans: susceptibilité à la fièvre aux agressions exogènes, syndromes épileptiques rares mais graves révelant des anomalies structurelles du SNC, des affections génétiques ou des maladies métaboliques 4 ans- début de ladolescence: surtout certains syndromes de lépilepsie idiopathique généralisée (épilepsie-absence de lenfant) ou partielle (EPR). Encéphalopathies épileptogènes rares mais graves (SLG par ex) début de ladolescence- début de lâge adulte: épilepsies généralisées idiopathiques (EMJ, E à crises grand mal du réveil). de la fréquence des épilepsies partielles symptomatiques

39 Conclusion Pas une mais des épilepsies Age de début, symptomatologie, EEG, pronostic épileptique, fonctionnel et cognitif variable

40 Topo très largement inspiré du livre: Epilepsies par P Thomas et A Arzimanoglou Collection Abrégés chez Masson


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