Système nerveux Périphérique: Pathophysiologie

Présentation au sujet: "Système nerveux Périphérique: Pathophysiologie"— Transcription de la présentation:

1 Système nerveux Périphérique: Pathophysiologie
Pierre Bourque FRCP(C) Ottawa Hospital (Civic)

2 IRM du SNC

3

4 SNP - Anatomie NC: I, III - XII Nerfs rachidiens
Racines, plexus Branches périphériques Système nerveux autonome Ganglions Fibres des nerfs cutanés

5

6

7 Histologie du nerf périphérique

8 Faisceaux du nerf périphérique

9 Endonèvre, fort grossissement

10 Fibres myélinisées et amyéliniques
Microscope électronique

11 Zone de transiton centrale-périphérique

12 SNP – cellules de Schwann
SNC - OligodendrocytesCNS -

13 Le diamètre axonal et l’épaisseur de la couche de myéline
sont liées à la fonction

14 Corrélation fonctionnelle
GRAND DIAM. PETIT / INTERM. AMYELIN. 8 - 20 UM 2 - 8 UM - 2 UM Ia fuseau toucher, pileux temp(chaleur) Ib Golgi doul.(rapide) doul. (lente) A a sensitif g moteur sympathique a moteur

15 Pathophysiology du nerf périph.
Bloc fonctionnel Démyélinisation Ralentissement de la conduction Bloc de conduction Dégénérescence Wallerienne (axonale)

16 Démyélinisation focale Guérison fonctionelle possible En 4-12 semaines
Dégénérescence Wallerienne Regénération axonale: 1-2 mm par jour !

17 Approche clinique Profil Temporel Distribution Anatomical
aigüe, sub- aigüe , chronique Distribution Anatomical radiculopathie mononeuropathie mononeuropathie multiple plexopathie polyneuropathie

18 Approche Clinique …2 Fibres impliquées Démyélinisante Vs Axonale ?
moteur: atrophie, fascic., faiblesse sensitif: selon le diamètre autonome: déficit sudo- and vaso-moteur Démyélinisante Vs Axonale ? aréflexie, atteinte des fibres de grand diamtètre, atrophie moindre si démyélinisante

19 Radiculopathies surtout: hernie discale & spondylarthrose
C5/6, C6/7 L4/5, L5/S1 Moins fréquent: tumeur, trauma, infection Clinique doul. radiculaire pain/paresth. au mouvement du rachis déficit sensitif - dermatome atrophie et parésis - myotome dimin. du réflexe correspondant

20 Mononeuropathie - aigüe
traumatisme ischémie vasculite diabète

21 Traumatisme 1er deg. (neurapraxie) 2ème deg. (axonotmesis)
démyélinisation focale / bloc: guérison rapide 2ème deg. (axonotmesis) dégen. wallérienne :guérison incomplète et lente 3ème deg. (neurotmesis) Chirurgie nécessaire – mauvais pronostic

22

23 “Paralysie du samedi soir” : Neuropathie radiale, mi-humérus

24 Mononeuropathie chronique- syndrome canalaire
Compression dans un canal fibro-osseux: median –poignet (syndrome du canal carpien) cubital – coude Lat. Fem .Cut. – ligament inguinal (meralgia paresthetica)

25

26 Atrophie marquée, éminence
Thénar (neurop. med. chronique) Evaluation du muscle abducteur court du pouce: abuctor pollicis brevis (n.median)

27 Nerf Cubital

28 Nerf Cubital: évaluation motrice
1er interosseux dorsal abduction de l’index Abducteur digiti quinti

29 “Meralgie Paresthésique”
N. Fémoro-cutané “Meralgie Paresthésique”

30 Syndrome de Guillain Barré - 1
Evénement précurseur 70% Viral, bacterien, traumatisme présentation Clinique : pic < 4 weeks Parésie rapidement progressive : jambes, bras, visage Sensitif : symptômes > signes Areflexie, dans les premiers jours Douleur au dos LCR: protéines élevées, gb ~ normal (<50) Vitesses de conduction nerveuse diminuées

31 Syndrome de Guillain Barré
Immunité cellulaire lymphocytes circ. myélinotoxiques Névrite Expérimentale Allergique Immunité Humorale Immuno-coloration à IgG, complément Sérum SGB induit une démyelination le traitement par plasmaphérèse est efficace

32 Guillain-Barré Support respiratoire 10-20 % Traitement
pas de stéroides Plasmaphérèse = IvIG Pronostic fonctionnel excellent > 80%

33 Polyneuropathie chronique
Genetique: maladie de Charcot-Marie-Tooth Plusieurs formes, surtout aut. dominant CMT 1: début 1ère décénnie, vit conduction lente. CMT 2: début 2-5 décénnie, perte axonale avec vitesse de conduction relativement normale Relativement peu symptomatique pour plusieurs patients: pied creux (pes cavus), orteils en marteau, faiblesse la cheville.

34 Charcot-Marie-Tooth Disease Atrophie distale et pes cavus

35 “Bulbes d’Onion ”: proliferation concentrique des cellules de Schwann

36 Polyneuropathie Chronique - Acquise
Metabolique: diabète, urémie, hypothyroidie Nutritionnelle: Vit B 1,6,12 Infectieuse: lèpre, VIH Toxique: éthanol, métaux lourds Médicaments: vincristine, nitrofurantoïne, métronidazole, etc Paranéoplasique / Hématologique (gammopath.)

37 Déficit sensitif D’une Polyneuropathie

38 Neuropathie diabétique – catégories
Mononeuropathies Cranienne (3rd épargnant la pupille, 4, 6) Radiculopathies thoracoabdominales Syndromes canalaires (SCC) Radiculoplexopathies “amyotrophie diabétique– fémorale, douloureuse, invalidante, guérison partielle Polyneuropathie: sens-motrice, autonomique Douleur neuropathique nocturne Gant et chaussettes

39 Neuropathie diabétique: pathophysiologie
Ischémie microvasculaire Ds capillaires: multiplication de la membrane basale,  lumière du cap Anomalies métaboliques accumulation de sorbitol (aldose reductase – voie polyol ), déplétion du myoinositol, glycosylation protéique. déplétion énergétique (ATPase),  transport axonal,  facteurs de croissance

40