Capacités perceptives auditives langagières dans le syndrome de Williams et proposition de remédiation pour l’apprentissage de la lecture Département.

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2 Capacités perceptives auditives langagières dans le syndrome de Williams et proposition de remédiation pour l’apprentissage de la lecture Département de Psychologie Cognition et Comportement Dr. Steve Majerus Chercheur qualifié F.R.S. – FNRS www.ppc.ulg.ac.be\majerus.htm

3 2 Caractéristiques perceptives Hyperacousie douloureuse (odynacusis) pendant enfance précoce Problèmes de surdité par la suite Influence sur développement langagier?

4 3 Profil langagier Langage particulièrement préservé MAIS : – effets psycholinguistiques inattendus … – anomalies structurelles et fonctionnelles des régions temporales supérieures

5 Levitin et al., NeuroImage, 2003

6 5 SW: Compétences phonologiques Conscience phonologique Répétition de non-mots Exploration des effets de lexicalité et de fréquence phonotactique

7 6 4 enfants avec SW  Age: 10-12 ans  EVIP: 94 (étendue: 87-100)

8 7 Conscience phonologique  Jugement de rime  Discrimination de paires minimales  Détection phonémique MCT phonologique  Rappel sériel immédiat de listes de mots et de non- mots de longueur croissante

9 Caractéristiques des stimuli Conscience phonologique MCT phonologique Mots Non-mots fréquents Non-mots fréquents Non-mots peu fréquents Non-mots peu fréquents Mots Non-mots fréquents Non-mots fréquents Non-mots peu fréquents Non-mots peu fréquents Influence de connaissances lexicales Influence de connaissances phonologiques sous-lexicales

10 *° Majerus et al., Neurocase, 2003

11 Mémoire à court terme Majerus et al., Neurocase, 2003

12 Mémoire à court terme Majerus et al., Neurocase, 2003

13 SW: Compétences phonologiques Performances globales peuvent être préservées Effets psycholinguistiques anormaux Comment l’information phonologique est- elle perçue?

14 SW: Perception catégorielle Perception des phonèmes = catégorielle (Liberman et al., 1957, 1967) Sons perçus comme différents si de part et d’autre d’une frontière catégorielle Sons perçus comme identiques si d’un seul côté de la frontière catégorielle Caractérise perception chez adultes et enfants

15 A E B F C G D H Continuum d-t : stimuli (A = VOT négatif; H = VOT positif) Serniclaes et al., 2005

16 Continuum d-t : courbe de discrimination pour des enfants de 7 ans: Frontière catégorielle = paire DE Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

17 AgeRaven scoresEVIP scoresReading age Controls CA12 (N=10)152 (1.65)32.90 (1.29)141.70 (12.67)11;8 (10;11-12;2) CA13 (N=10)160 (6.99)31.40 (2.59)138.10 (11.32)11;2 (8;3-14;3) CAAD (N=10)348 (70.86)34.70 (1.06)160.00 (6.11)12;2 (10;7-14;3) RA6 (N=14)79 (4.64)23.14 (4.22)92.79 (13.70)6;7 (6;6-7;1) RA7 (N=14)88.07 (3.15)27.21 (3.31)105.00 (8.98)7;5 (7;1-7;10) Williams syndrome WS117520936;8 WS214520986;6 WS3152291416;6 WS4242151106;6 WS5340301247;6 WS6259221197;11 SW: Perception catégorielle

18 Continuum /b - d/ Continuum /d - t/

19 /b – d/ continuum

20 Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

21 /d – t/ continuum

22 Majerus et al., Journal of Neurolinguistics, 2011

23 SW: Perception catégorielle Perception catégorielle anormale – Pics de discrimination inter-catégorielle déplacés – Capacité accrue à percevoir des différences intra-catégorielles

24 SW: Perception catégorielle Perception catégorielle anormale – Conséquence d’une sensibilité accrue aux signaux acoustiques? – Structuration anormale des catégories phonologiques – Difficultés à apprendre à associer un son à un graphème -> lecture très difficile

25 SW: Remédiation de la lecture Apprendre des catégories phonologiques abstraites – Exposition à des variantes acoustiques d’un même phonème (son) – Exposition conjointe à la lettre correspondante – Extraction des éléments acoustiques pertinents qui définissent un phonème -> apprentissage de la forme phonologique du phonème

26 Remerciements Association du syndrome de Williams – Belgique Collaborateurs K. Barisnikov (Genève) Y. Snajer (Bruxelles) W. Serniclaes (Paris & Bruxelles) J.J. Detraux (Liège)