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PRESENTATION DE CAS CLINIQUE ARCO 11 et 12 juin 2008 PLENEUF - VAL ANDRE Service de réanimation polyvalente Centre Hospitalier de Saint-Malo.

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1 PRESENTATION DE CAS CLINIQUE ARCO 11 et 12 juin 2008 PLENEUF - VAL ANDRE Service de réanimation polyvalente Centre Hospitalier de Saint-Malo

2 Mme G….. 44 ans ANTECEDENTS Atcd chirurgicaux:. Kystectomie ovarienne. Césarienne (G2P2) Atcd médicaux:. HTA stable sous traitement. Hypercholestérolémie. Asthme récent stable. Migraine depuis plus de 5 ans TERRAIN. Tabagisme actif à 25 PA. Pas d intoxication alcoolique. Pas de toxicomanie

3 Mme G….. 44 ans TRAITEMENT Propanolol 40 mg/j Hydrochlorothiazide, amiloride Atorvastatine 10 mg/j Almotriptan 12,5 mg si crise Aérosols salbutamol

4 Mme G….. 44 ans HISTOIRE : Un samedi après-midi dans la région de Saint-Malo… Alors qu elle coupait de l herbe dans un champ, Mme G… présente un malaise sans prodrome, avec perte de connaissance et chute Les témoins décrivent des mouvements anormaux çà paraît clair…

5 Bilan initial par le SMUR Neurologiquement. Coma CGS= 6 (M4 Y1 V1). Pupilles anisocores, 3 mm à gauche - 1mm à droite, réactives. Pas de déficit moteur, RCP en flexion plantaire Hémodynamique conservée: PA = 120/80 mm Hg, FC 100 bpm Respiratoire: SpO2 94% en AA ECG sur le scope : RSR, pas de trouble de la conduction ou de la repolarisation évident IOT sous Etomidate, Succinylcholine Puis midazolam, sufentanil pendant le transfert

6 Bilan au SAU Cliniquement stable, normotherme Etat neurologique identique Pupilles symétriques en myosis, réactives Biologie: Numération, GDS et Iono Nx, CRP <5 mg/l, Tropo Ic : 1,2 ng/ml (N<1) Toxique -, Alcool – Bactériologie: Hémocultures, PL non réalisée Radiographie pulmonaire: normale Rachis : indemne ECG : RSR, pas danomalie de conduction ni de la repolarisation

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8 Bilan au SAU Angioscanner cérébral et des TSA : pas d anomalie visible TOUT EST NORMAL: CRISE CONVULSIVE INAUGURALE…

9 Evolution en réanimation dans les 12 heures Cliniquement le dimanche matin: Fébricule à 37°8 sans point dappel infectieux Réveil à la levée de la sédation à H+12 Pas de trouble de la motricité des 4 membres Hémodynamique stable, état respiratoire maintenu …seules anomalies: 1.modification aspect des urines (foncées, avec +++ Sang BU) 2.ecchymoses sur les fesses 3.pieds froids pouls distaux non retrouvés mais pouls fémoraux perçus = AOMI ? … çà devient un peu plus compliqué …

10 Evolution en réanimation dans les 12 heures Biologie: que redemandez-vous ?.Ionogramme normal, fonction rénale normale.Hb 14 g/dl.Pl G/l, en labsence de traitement anticoagulant.GB G/l.Hémostase normale.Bilan hépatique : ASAT 376 U/l et ALAT 171 U/l sans cholestase … cest quoi ? Demandez-vous un autre examen biologique ? CPK UI/l (N< 145) HYPOTHESE INITIALE TOUJOURS VALABLE ?

11 Evolution en réanimation dans les 18 heures Cliniquement le dimanche après-midi: Coma Glasgow Scale 15/15 Pas de nouvel épisode convulsif en labsence de traitement Paraplégie flasque Pouls fémoraux disparus Quelles sont vos hypothèses ? Changez-vous votre diagnostic ? Quauriez-vous fait à ce stade ?

12 Evolution en réanimation dans les 18 heures Doppler au lit, fait par le réanimateur = pas de flux artériel fémoral, flux veineux conservé Quelle autre imagerie un dimanche après-midi ?

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15 Évolution en réanimation dans les 18 heures Que penser devant cette image lacunaire intracardiaque ???

16 Évolution en réanimation dans les 18 heures Échographie trans-thoracique: Masse intra-atriale gauche occupant 2/3 de la cavité Masse avec base dimplantation au niveau du septum inter-atrial Mobilité en « battant de cloche » senclavant dans la valve mitrale = MYXOME DE loreillette GAUCHE DE 8 CM >>>>Héparinothérapie curative débutée

17 Transfert centre de chirurgie cardiaque CHU Chirurgie.Désobstruction aorto- biiliaque: fragments de myxome.Cure du myxome de loreillette gauche sous CEC Surveillance post-opératoire en réanimation chirurgicale. A J 0: tableau de paraplégie diminution du tonus sphinctérien anal et hypoesthésie en selle. A J+2 : début de récupération de la motricité des membres inférieurs. A la sortie à J+5: déficit de la sensibilité épicritique et proprioceptive la motricité distale (3/5)

18 Évolution à 1 an Récupération spectaculaire Persistance dun petit déficit du releveur du pied gauche Fatigabilité à leffort Pas de récidive myxomateuse à 1 an

19 Les bizarreries de notre observation. Tableau clinique brutal demblée: est-ce typique ?. Y avait-il des signes cliniques pouvant nous orienter rapidement ?. Durée dévolution du myxome ?. Y avait-il des signes fonctionnels préexistant?

20 MYXOME DE LOREILLETTE Pathologie tumorale bénigne intracardiaque la plus fréquente Environ 85% des tumeurs cardiaques chez ladulte Adulte entre 30 et 60 ans, femme homme Sporadique dans la majorité des cas (93% des cas) Formes familiales à transmission autosomique dominante Formes s intégrant dans un syndrome (sujets plus jeunes): - syndrome NAME ( naevi, myxome, neurofibrome myxoïde, éphélides) - syndrome LAMB ( lentigines, myxome, naevi bleus) Myxome cardiaque: émane généralement de la fosse ovale 75 % des cas dans loreillette gauche ; 15 % oreillette droite rarement multiple (5%)

21 MYXOME DE LOREILLETTE Anatomo-pathologie:. 5 à 6 cm de diamètre en moyenne (1 à 15 cm). 2 formes anatomo-pathologiques: « gélatineuse » ou « arrondie et ferme » responsables des manifestations cliniques. zones hémorragiques ou thrombotiques intra-tumorales

22 MYXOME DE LOREILLETTE Diagnostic clinique:.Signes cliniques aspécifiques extracardiaques pouvant mimer une endocardite ou une vascularite (fièvre, arthralgies,rash cutané…).Manifestations emboliques: « formes gélatineuses ». friabilité de la tumeur. embolies fibrino-cruoriques ou myxomateuses.Enclavement dans la cavité cardiaque: « formes arrondies et fermes ». selon la taille de la tumeur. selon l implantation / à la valve.A gauche : maladie de la valve mitrale manifestations emboliques systémiques.A droite : signes de surcharge cardiaque droite embolies pulmonaires à répétition

23 MYXOME DE LOREILLETTE Diagnostic paraclinique:.Biologie peu spécifique: anémie, polyglobulie, hyperleucocytose.ECG: normal ou hypertrophie atriale.Radiographie thoracique: en cas de calcification.ETT et ETO +++: recherche dun « wrecking ball » effect

24 MYXOME DE LOREILLETTE Traitement:. uniquement chirurgical. sous CEC, exploration des 4 cavités et des valves. résection de toute la tumeur à la base d implantation 5 à 15% de récidive après exclusion chirurgicale Suites habituellement simples Les formes familiales étant rares, pas de dépistage systématique (sujets jeunes, tumeurs multiples ou syndrome associé) Surveillance des récidives plus fréquentes dans les formes familiales

25 Merci pour votre attention


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